බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් ගැන ඔබ දැනගත යුත්තේ කුමක්ද?

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් යනු සාමාන්යයෙන් නිරෝගී යෞවනයන් තුළ ශ්වසන ෆයිබර්ලේෂන් හා ක්ෂණිකව මරණයට පත්විය හැකි හෘදයේ විද්යුත් පද්ධතියේ අද්විතීයතාවයකි. යෞවනයන් තුළ හදිසි මරණයක් ඇතිවන වෙනත් බොහෝ තත්වයන්ට වඩා වෙනස්ව, බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් මගින් නිපදවෙන ආක්රමණ සාමාන්යයෙන් නිදාගැනීමේදී නොනවත්වාම සිදු වේ.

සිදුවීම

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් රෝගය පිළිබඳව බොහෝ දෙනෙක් වයසින් මුහුකුරා ගිය වැඩිහිටි වයසේ පසුවන අතර, වයස අවුරුදු 41 ක් වන වයිරස් රෝගීන්ගේ සාමාන්ය වයස අවුරුදු 15 ට අඩු වේ. බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් යනු කාන්තාවන්ට වඩා බොහෝ විට දැකිය හැකි ය. කාන්තාවන්ට වඩා. ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ බ්රුගඩා සින්ඩ්රොම් රෝගය ආසන්න වශයෙන් එක් අයෙකුගෙන් 10,000 ක් පමණ සිදු වේ. කෙසේවෙතත්, එය අග්නිදිග ආසියානු සම්භවයක් ඇති අයගෙන් 100 ක් තරම් වූ එකක් විය හැකිය. එකම හෘද අසාමාන්යතාව යනු විද්යුත්; බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින්ගේ හදවත් ව්යුහාත්මක ලෙස සාමාන්ය වේ.

රෝග ලක්ෂණ

බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් මගින් ඇති කරන ලද දරුණුතම ගැටලුව නින්දේ දී හදිසි මරණයයි. කෙසේ වුවද මාරාන්තික සිද්ධියට පෙර බෲගඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයන් හට සැහැල්ලු සිදුවීමකට පෙර සැහැල්ලු දෑස් , හෙම්බිරිස්සාව හෝ සන්කෝපොප් (සවිඤ්ඤාණ අහිමි) හට ගත හැක. මෙම මාරාන්තික සිදුවීම් වෛද්යවරයෙකුගේ අවධානයට යොමු කර ඇත්නම්, පසුව හදිසි මරණයක් වැලැක්වීම සඳහා රෝග විනිශ්චය ලබා ගත හැකි අතර ප්රතිකාර ක්රමයක් ආරම්භ කරනු ලැබේ.

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් අද්භූත "ක්ෂණික නොපෙනෙන ලද නිශ්චිත ශුක්රාණු හදිසි මරණයක්" ලෙස හැඳින්වේ. අග්නිදිග ආසියාවේ යෞවනයන්ට බලපෑ තත්වයක් ලෙස දශක කිහිපයකට පෙරාතුව සැන්ඩ්රා මුලින්ම විස්තර කරන ලදී. මෙම තරුණ ආසියානුවන්ට බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් (Brugada syndrome) ඇති බව හඳුනාගෙන ඇති අතර එය වෙනත් බොහෝ ස්ථානවලට වඩා ලෝකයේ එම ප්රදේශයට වඩා බොහෝ සෙයින් පැතිර පවතී.

හේතූන්

බ්රෝජා සින්ඩ්රෝම් සෛලීය නාලිකාව පාලනය කරන ජානවල විශේෂයෙන්ම ජානමය සෛල කෙරෙහි බලපාන එක් හෝ වැඩි ජානමය අසාමාන්යතා නිසා පෙනේ. එය ස්වයංව විවේචනාත්මක චරිතයක් ලෙස උරුම කරගනු ලැබුවද, අසාමාන්ය ජාන හෝ ජාන ඇති සෑම කෙනෙකුටම එකම ආකාරයකින් බලපායි.

හදවත රිද්මයක් පාලනය කරන විද්යුත් සංඥාව හෘද සෛල පටලවල නාලිකා මගින් ජනනය කරනු ලබන අතර, මෙවලම් හරහා ආපසු හරවා යැවිය හැකි අංශු (අයෝන) යනුවෙන් හැඳින්වේ. මෙම නාලිකා හරහා අයන ගලායාම හදවතේ විද්යුත් සංඥාව ලබා දෙයි. සෝඩියම් නාලය යනු සෛලීය සෛල වලට ඇතුල් වීමට ඉඩ සලසයි. බෲරාඩා සින්ඩ්රෝම් වලදී සෝඩියම් නාලය අර්ධ වශයෙන් අවහිර කර ඇති අතර හදවත මගින් ජනනය වන විද්යුත් සංඥාව වෙනස් වේ. මෙම වෙනස් වීම සමහර අවස්ථාවලදී, ආමාශගතව ඇතිවන අස්ථායීතාවයකට තුඩු දෙයි, ventricular fibrillation නිෂ්පාදනය කළ හැකිය.

මීට අමතරව, බෲරාඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින්ට අධි සුතමැදි තත්වයක් ඇති විය හැකිය. සානුකම්පිත හා පරපුටු මනෝභාවික තානය අතර අසමතුලිතතාවයක් ඇත. නින්දෙහි සැතපෙමින් පවතින නින්දේ ඇති වන සංවේදී ස්වරය තුළ සාමාන්ය වැඩි වීම බෲගඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයන් තුල අතිශයෝක්තියට පත්වන අතර, මෙම ප්රබල parasympathtic ස්වරය අස්ථායී නාලිකා අස්ථායී බවට පත්වන අතර හදිසි මරණයක් ඇති කරයි.

බ්රියුගාඩා සින්ඩ්රෝම් රෝගීන්ගේ මාරාන්තික අක්රමිකතාවයක් ඇතිවිය හැකි අනෙක් සාධක වනුයේ උණ, කොකේන් භාවිතය හා විවිධ ඖෂධ භාවිතා කිරීම, විශේෂයෙන් ඇතැම් ප්රතිජීවක ඖෂධ.

ඩයග්නේෂන්

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් මගින් ඇතිවන විද්යුත් අසාමාන්යතාව EKG හි චරිත රටාවකට හැඩ ගැසීමට හැකිය. මෙම රටාව සමන්විත වන්නේ ව්යාජ VE හා V2 හි ST කාණ්ඩයේ උන්නතාංශයන් සහිත ව්යාජ- දකුණු පස බ්ලොක් ශාඛා කොටසකි .

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත සෑම දෙනාටම ඔවුන්ගේ ඊ.සී.ජී.ජී හි "සාමාන්ය" බ්රුගඩා රටාවක් ඇති නමුත් ඒවාට වෙනත් සියුම් අහිතකර වෙනස්කම් ඇති වනු ඇත.

එබැවින්, බෲගඩා සින්ඩ්රෝම් සැකයට භාජනය වුවහොත් (නිදසුනක් ලෙස සින්කෝප් රෝගය ඇතිවීම හෝ පවුලේ සාමාජිකයෙකු හදිසියේම නින්දේ දී මියගොස් ඇත), ඕනෑම එන්ජිජී අසාමාන්යතාව විද්යුත් චුම්භක විශේෂඥයෙකු වෙත යොමු කළ යුතුය, "අද්වකාකාර" බ්රෲඩා රටාව වත්මන්.

පුද්ගලයෙකුගේ එච්.කේ.ගුගුඩා රටාව පෙන්නුම් කළ හොත්, ඔහුට හෝ ඇයට නොපෙනෙන බරපතල විදීම හෝ සින්කෝප් රෝගයක් ද තිබේ නම්, හෘදයාබාධයක් හෝ පවුලේ වයස අවුරුදු 45 ට අඩු හදිසි මරණයක් ඇතිවීම, ක්ෂණික මරණ අවදානම ඉහළයි. කෙසේ වෙතත්, බ්රුගෑඩා රටාව පවතින අතර මෙම අනිකුත් අවදානම් සාධක කිසිවක් සිදුවී නොමැතිනම්, ක්ෂණික මරණය පිළිබඳ අවදානම බෙහෙවින් අඩුය.

ක්ෂණික මරණයට ගොදුරු වීමේ අවදානමක් ඇති බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයින් ආක්රමණශීලීව ප්රතිකාර කළ යුතුය. එහෙත් බෘක්ඩාඩාව ඔවුන්ගේ ඊ.සී.ජී. හි සිටින නමුත් වෙනත් අවදානම් සාධකයක් නොමැති අයට, ආක්රමණශීලී බව තීරණය කිරීම, පැහැදිලි ලෙස කපා හැර නැත.

මෙම ව්යායාම තීරනය කිරීමේදී, පුද්ගලයාගේ අවදානම පිළිබඳ අවදානම පැහැදිලි කිරීම මගින් විද්යුත් මනෝවිද්යාත්මක පරීක්ෂණ භාවිතා කර ඇත. අවදානම නිවැරදිව තක්සේරු කිරීමට විද්යුත් චුම්භක පරීක්ෂණය කිරීමේ හැකියාව පරිපූර්ණත්වයට වඩා බෙහෙවින් අඩුය. තවමත්, ප්රධාන වෘත්තීය සමිති දැනට අතිරේක අවදානම් සාධක නොමැතිව ඔවුන්ගේ ඊ.ජී.ජී. හි Brugada රටාවක් ඇති පුද්ගලයින්ට මෙම පරීක්ෂණය සිදුකිරීමට සහාය දක්වයි.

බෲවඩා සින්ඩ්රෝම් රෝග නිර්ණය කිරීම තහවුරු කිරීම සඳහා ජාන පරීක්ෂා කිරීම මගින් රෝගියාගේ ක්ෂණික මරණයට ගොදුරුවීමේ අවදානම ගණනය කිරීමේදී සාමාන්යයෙන් ප්රයෝජනවත් නොවේ. තව ද, බ්රියුගාඩා සින්ඩ්රෝම් වල ජානමය පරීක්ෂණය අතිශයින් සංකීර්ණ වන අතර බොහෝවිට පැහැදිලි පිළිතුරු ලබා නොදේ. එබැවින් බොහෝ විශේෂඥයින් මෙම තත්ත්වයේ සිටින පුද්ගලයන් තුළ සාමාන්ය ජාන පරීක්ෂා කිරීම නිර්දේශ නොකරයි.

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් යනු බොහෝවිට උරුම වී ඇති ජානමය ආබාධයක් නිසාය. වර්තමානයේ මෙම තත්වය නිර්දේශිත ඕනෑම රෝගියෙකුගේ පළමු ඥාති ඥාතීන් පරීක්ෂණයට කැඳවනු ලැබේ. පරික්ෂා කිරීම EKG පරීක්ෂණයකින් සමන්විත විය යුතු අතර, සින්කෝප් හෝ බරපතල සැහැල්ලුකමේ සිදුවීම් පිළිබඳව සොයා බැලීම සඳහා ප්රවේශමෙන් වෛද්ය ඉතිහාසයක් ගත යුතුය.

ප්රතිකාරය

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් හි හදිසි මරණය වැළැක්වීමේ එකම සාධකය වන්නේ තැන්පත් කල නොහැකි ශුන්ය වේ. සාමාන්යයෙන්, ප්රතිජීවක ඖෂධ වැළැක්විය යුතුය. මෙම ඖෂධ හෘද සෛල පටලවල ඇති නාලිකාවල ක්රියාකාරීත්වය නිසා, බ්රියුගාඩා සින්ඩ්රෝමයේ ආමාශ ආන්ත්රයික ශ්වසනය ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කිරීමට පමණක් නොව, එම අවදානම වැඩිවිය හැක.

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයෙකුට ශ්වසන ශෝධනයක් ලබා ගත යුතුද යන්න තීරණය වන්නේ ක්ෂණික මරණය පිළිබඳ අවදානම අවසානයේ හෝ පහත් මට්ටමක ලෙස විනිශ්චය කරනු ලබන්නේද යන්න මතය. අවදානම ඉහළයි නම් (ලක්ෂණ හෝ විද්යුත් ශාරීරික පරීක්ෂණ) පදනම්ව, defibrillator නිර්දේශ කළ යුතුය. එහෙත් හදිසි මරණ නිර්ණයන් ඉතා මිල අධික වන අතර ඔවුන්ගේම සංකූලතා ඇති වේ . එබැවින් ක්ෂණික මරණ අවදානම අඩු කරනු ලැබේ නම්, ඒවා දැනට නිර්දේශ කර නැත.

ව්යායාම නිර්දේශ

හදිසි මරණයක් සිදු කළ හැකි යෞවනයෙකුගේ හෘද රෝග තත්වයක් පිළිබඳව ඕනෑම අවස්ථාවක ව්යායාම කිරීමට ආරක්ෂිත දැයි ප්රශ්නය ඇසිය යුතුය. මේ නිසා යෞවනයන්ගේ හදිසි මරණයක් ඇති කරන බොහෝ ආක්රමණ බොහෝ විට වැඩිවීමට ඉඩ ඇත.

අනෙක් අතට, බෲගෑඩා සින්ඩ්රෝම් වලදී, ව්යායාම අතරතුරදී නින්දේ දී ඇතිවන මාරාන්තික ආක්රමණ බොහෝ විට ඇතිවිය හැකිය. කෙසේවෙතත්, මෙම කොන්දේසිය සහිත පුද්ගලයන් සමඟ වෙහෙස මහන්සි වී වැඩිපුර සාමාන්ය මට්ටමේ අවදානම ඇතිවිය හැකි බව (උපකල්පනය සුළු හෝ කිසිඳු සාධකයක් නොමැතිව) උපකල්පනය කරනු ලැබේ. මේ හේතුව නිසා බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් හදවත් රෝගී තත්වයන් යටතේ තරුණ ක්රීඩක ක්රීඩිකාවන්හි ව්යායාම් නිර්දේශයන් ආමන්ත්රණය කරන ලද විශේෂඥයින් විසින් ජනනය කරනු ලබන විධිමත් මාර්ගෝපදේශ වලට ඇතුළත් වේ.

මුලදී, බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් සමග ව්යායාමයන් පිළිබඳ මාර්ගෝපදේශ බෙහෙවින් සීමිත විය. 2005 36 වැනි බීතස්ඩා සම්මන්ත්රණය හෘදවාහිනී අසාමාන්යතා සහිත තරගකරුවන්ට නිර්දේශ කිරීම පිළිබඳ සුදුසුකම් පිළිබඳ නිර්දේශ නිර්දේශ කරන ලදී.

කෙසේ වෙතත් මෙම නිරපේක්ෂ සීමාව පසුව බරපතල ලෙස පිළිගෙන ඇත. බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් සමඟ දැකිය හැකි ආක්රමණ දැකීම සාමාන්යයෙන් සිදු නොවන අතර, මෙම නිර්දේශයන් 2015 දී ඇමරිකානු හෘද සංගමය හා ඇමෙරිකන් විශ්ව විද්යාලයේ හෘද රෝග විද්යාඥයින්ගේ නව මාර්ගෝපදේශ යටතේ ලිහිල් කරන ලදී.

වඩාත් මෑත 2015 වර්ෂයේ නිර්දේශයන්ට අනුව, බෲගාඩා සින්ඩ්රෝම් සමග තරුණ ක්රීඩකයන් ව්යායාමයට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ නොමැති නම්, ඔවුන් තරඟකාරී ක්රීඩා සඳහා සහභාගී වීම සාධාරණ නම්:

• ඔවුන්, ඔවුන්ගේ වෛද්යවරුන් සහ දෙමව්පියන් හෝ භාරකරුවන් අතර ඇති විය හැකි අවදානම් තේරුම්ගෙන ඒවාට අවශ්ය පූර්වාරක්ෂාව ලබා ගැනීමට එකඟ වී ඇත.
• ස්වයංක්රීය බාහිර defibrillator (AED) යනු ඔවුන්ගේ පෞද්ගලික ක්රීඩා උපකරණ වල සාමාන්ය අංගයකි.
• කණ්ඩායම් නිළධාරීන් AED භාවිතා කිරීමට සහ අවශ්ය නම් CPR ක්රියාත්මක කිරීමට හැකිය.

සාරාංශය

බ්රුගඩා සින්ඩ්රෝම් යනු සාමාන්යයෙන් හදිසි මරණයක් වන සාමාන්යයෙන් නිදි යමෙකු තුළ ඇතිවන සාමාන්ය ජානමය රෝගයකි. ආපසු හැරවිය නොහැකි සිදුවීමක් සිදුවීමට පෙර මෙම කොන්දේසිය හඳුනා ගැනීමට උපකල්පනය වේ. මෙයට විශේෂයෙන්ම වෛද්යවරුන් විශේෂඥතාවයක් අවශ්යයි. විශේෂයෙන් විශේෂයෙන්ම බර්ගඩා සින්ඩ්රොම්හි දක්නට ලැබෙන සියුම් ඊඵගතා සොයාගැනීම් වලට සමෙහි සමකාලීන හෝ නොසැලකෙන ලද කථාංග ඇති අයෙකුගේ අවධානයට ලක්විය යුතුය.

බ්රුජාඩා සින්ඩ්රෝම් රෝගය හඳුනා ගන්නා පුද්ගලයන් හට නිසි ප්රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් මාරක ප්රතිවිපාක නිතරම වළක්වා ගත හැකි අතර සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කිරීමට අපේක්ෂා කළ හැකිය.

> මූලාශ්ර:

> බ්රුගඩා පී, බ්රූගාඩා ජේ. බෑන්ඩ් ශාඛා බ්ලොක්, ස්ථීර එන්.ඒ. ශ්රේණිය ඉහළට හා හදිසියේ හෘද සැත්කම: විශේෂ සායනික හා විද්යුත් කොලිකොටික් සින්ඩ්රෝම්. බහු කේන්ද්ර වාර්තාව. ජෑම් කෝල් කාඩීල් 1992; 20: 1391.

> මාරන් BJ, සයිපේස් DP, කෝවාස් RJ, සහ අල්. යෝග්යතාව සහ නුසුදුසුකම් හෘදවාහිනී අසාමාන්යතා සහිත තරඟකරුවන්ට නිර්දේශ කිරීම. සංසරණය 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.

> ප්රියෝරි එස්.ජී., වයිල්ඩ් ඒඒ, හෝරි එම්, ඇල්. 2013 මැයි මාසයේ දී HRS, EHRA සහ APHRS විසින් අනුමත කරන ලද ලියකියවිලි සහ 2013 ජූනි මාසයේදී ACCF, AHA, PACES සහ AEPC මගින් තහවුරු කරන ලද ලේඛන පිළිබඳ HRS / EHRA / APHRS ප්රවීණ සම්මුති ප්රකාශනය 2013 හදිසි රිද්මයක් 2013 ; 10: 1932.

> සයිපස්, ඩී.පී., ඇකර්මන්, එම්.ජේ., එස්ටේස් එන්ඒ, 3 වැනි සහ අල්. කාර්ය සාධක බලකාය 7: ඇරිත්මියස්. ජෑම් කෝල් කාඩීල් 2005; 45: 1354.