හයිපෙරෝසීනෝෆිලික් සින්ඩ්රොම්ස් යනු කුමක්ද?

හයිපෙරෝසිනොෆිල්ක් සින්ඩ්රොම් වල රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර පිළිබඳ සමාලෝචනය

සමාලෝචනය

හයිපෙරෝසිසිනොෆිලික් සින්ඩ්රෝම් (HES) යනු අවයවවලට (හානි, පෙනහළු, හෘදයාබාධ, ආමාශගත පත්රිකාව) හානි ඇති කරන eosinophilia (eosinophilia) මඟින් සංලක්ෂිත දුර්ලභ අක්රමිකතා කාණ්ඩයකි. බහුතරයක් වයස අවුරුදු 20 ට වැඩි ෙරෝග විනිශ්චයෙකි. නමුත් එය දරුවන් තුළ සිදු විය හැක. HES හි බහුතරය බෙන්ජින් (පිළිකා නොවන) තත්වයන් ලෙස සැලකේ. නමුත් උපකල්පනය පිළිකා බවට පරිවර්තනය කළ හැකි මයිලෝපොලිෆෙරේටිස්ට් නොනැමීම ලෙස සැලකේ.

අර්ථ දැක්වීම

හයිෙඩෙරෝසිනෝෆිලියා යනු සම්පූර්ණෙයන්ම රුධිර ගණෙය් ෙදකක් (රුධිර සාම්පල) සෛල 1500 / ක් වැඩි ෙහොෙර්රිෙෆෝයිල් සංඛ්යාවක් ෙලස අර්ථ දක්වා ඇති අතර, එක් මාසෙකදී අවම වශෙයන් මාසයක් ෙවන් ෙවන් වශෙයන් සහ / ෙහෝ ජීව රුධිරය මත පටක හයිෙඩොෙරෝසිනොෆිලියාව තහවුරු කිරීම. පටක වල හයිපෙරෝසීනෝෆිලියා බිතුසිතුවම් ප්රදේශය මත පදනම්ව නිර්වචනය කරනු ලැබේ. ඇටසැකිලි සෛල ජීව ගුණය මත හයිපෙරෝෂිනොෆිලියා හි අර්ථ දක්වා ඇති අතර න්යෂ්ටිය සහිත සෛලවලින් සියයට 20 කට වැඩි ප්රමාණයක් eosinophils වේ. වෙනත් පටක වල එය ව්යාධි (මනෝවිද්යාඥයෙකුව සමාලෝචනය කරන) වෛද්යවරයාගේ මතය තුළ ඊයිනෝෆෝෆිල්ස් (eosinophils) ආලේපනය කිරීම ලෙස අර්ථ දැක්වේ.

බොහෝ තත්වයන් eosinophilia ප්රතිඵලය විය හැක නමුත් මේවා කලාතුරකින් HES හි දක්නට ඇති පටක හානි දක්නට ලැබේ. Eosinophilia කාණ්ඩ තුනකට බෙදිය හැක: මෘදු (500 o 1500 eosinophils / microliter), මධ්යස්ථ (1500 සිට 5000 eosinophils / microliter) සහ බරපතල (eosinophils / microliter 5000 වඩා වැඩි.

වර්ග

HES විශාල කාණ්ඩ තුනකට බෙදිය හැකිය: ප්රාථමික (හෝ neoplastic), ද්විතීයික (හෝ ප්රතික්රියාශීලී), සහ චිකිත්සක හැඩගැස්වීම. Idiopathic HES යනු බැහැර කිරීමේ රෝග විනිශ්චය, එනම් eosinophilia වෙනත් හේතුවක් හඳුනාගත නොහැකි බවය. ප්රාථමික HES හි ජාන වෙනස් කිරීම පොලිඕසීටේමියා වෛරයට සමාන හෝ අත්යාවශ්ය තෙරකොකෝටේමියාවට සමාන eosinophophil නිෂ්පාදනය වේගවත් කිරීම සඳහා අස්ථි මෝටරයක් ​​උත්තේජනය කරයි.

ද්විතියික HES හි පාදක තත්ත්වය (පරපෝෂිත ආසාදන, ලිම්ෆෝමාව, ආදිය) ප්රෝටීන් (සයිෙටොකයින්ස්) නිපදවයි.

රෝග ලක්ෂණ

HES හි රෝග ලක්ෂණ පදනම් වී ඇත්තේ බලපෑමට ලක්වූ ප්රදේශය මතය.

• සම: එසෙන්සා, සමේ ඝණ වීම, වද,
• පෙනහළු: කැස්ස, හුස්ම හිරවීම, සුදුමැලි වීම
• හෘදය: පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව,
• ස්නායු රෝගය
• රුධිර කැටීම් (ටර්මස්බෝස්)
• ඇස්: අඳුරු දැක්මක්
• ගර්භාෂවේදී (GI) පත්රිකාව: බර අඩු වීම, උදර වේදනාව, වමනය, පාචනය

ඩයග්නේෂන්

ඉහතින් සඳහන් කළ පරිදි, ඊයිනෝෆෝෆිල්ස් සුදු රුධිරාණ සෛල පහක් (නියුට්රොෆිල්, ලිම්ෆොසයිට්, මොනොසයිටිස්, ඊයෝනොෆොල්ස් සහ බැසොෆිල්) වර්ගයකි. මුලික රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණය සම්පූර්ණ රුධිර ගණයකි. අවස්ථා දෙකක දී සෛල / microliter වඩා වැඩි eosinophil ගණනය කිරීම් තවදුරටත් සාධාරණීකරණය කරයි මූලික වශයෙන්, eosinophilia සඳහා පොදු සාධක ඉවත් කළ යුතුය.

HES සැක කර පසුව, ඇගයීම මූලිකවම අවධානය යොමු කරනුයේ කායික ක්රියාකාරිත්වය පිළිබඳව සොයා බැලීමයි. හෘදයේ ඇගයීම විද්යුත් කොලිකොටෝගි (EKG) සහ echocardiogram (හෘදයේ අල්ට්රාසුන්) ඇතුළත් වේ. පෙනහළු ක්රියා පරීක්ෂණය සිදු කළ යුතුය. පරිගණකගත ටොමොග්රැෆි (CT) භාවිතා කරනු ලබන්නේ පෙනහළු හෝ උදරයේ ඇති HES හි ඇති සලකුණු සොයා ගැනීම සඳහායි.

මීලෝපොලිෆීෆේරියම් අවශයතාවයට කිසිදු සාධකයක් තිබේද යන්න තීරණය කිරීම සඳහා අතිරේක පරීක්ෂණ සිදු කෙරේ. මෙයට රුධිරය හා අස්ථි මෝටර්රෑ ඇප්රපේට් / බයිස්පීස් ඇතුළත් විය හැකිය. අස්ථි ඇටයක් සඳහා වන පටකයක් HES සමග සම්බන්ධ ජාන වෙනස්කම් සඳහා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. කුඹ සෛල වැඩි සංඛ්යාවක් තිබේ නම්, පද්ධතිමය mastocytosis (තවත් ආකාරයේ මයිලෝපොලිෆෙරේටරි neoplasm) සොයා බැලීමට පරීක්ෂණ යවනු ලැබේ.

ප්රතිකාරය

ඔබේ ප්රතිකාරය ඔබේ හයිපෙරෝසීනොෆිල්ක් සින්ඩ්රෝමයේ සහ ඔබේ රෝග ලක්ෂණ දරුනු වනු ඇත. රෝග නිර්ණයට ප්රතිකාර කිරීම අසාමාන්ය වේ, නමුත් කලාතුරකින් HES ඉතා ඉක්මනින් ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැකිය.

• ස්ටෙරෝයිඩ්: පෙරනිසෝන් සහ මෙතිල්ප්රඩිසොලෝන් වැනි ස්ටෙරෝයිඩ් භාවිතා කළ හැක.
• Imatinib: Imatinib යනු ටයිස්රීන් කිනාස් ආසාධකයක් ලෙස හැඳින්වෙන පිළිකා සඳහා භාවිතා කරන මුඛ සංයෝගයකි.
• වින්කිස්ට්රින්: වින්කිස්ටින් යනු භාවිතා කළ හැකි එන්නත් (iv) රසායනික චිකිත්සාවකි. ඔබ ප්රතිචාර දක්වන විට, ඔබගේ eosinophil count පරිපාලනය පැය කිහිපයක් තුළ අඩු විය හැක.
• හයිඩ්රොක්රීසියා: හයිඩ්රොක්සිසරාව යනු මුඛ පිළිකා ප්රතිකාරයකි. මෙම ඖෂධයට ප්රතිචාරයක් දැක්වීමට සති 2 ක් ගත විය හැකිය.

මයිලෝපොලිෆීෙරේටිව් නිව්ලස්ලීම්වල ඇති ලක්ෂණ නම් (විටමින් බී 12 මට්ටම, ඉහළ යන සෙලින්කෝ, අශික්ෂිත eosinophils ආදිය), ආරම්භක ප්රතිකාරය imatinib වේ. හෘද සම්බන්ධයක් තිබේ නම්, ස්ටෙරොයිඩ් එකතු වේ. Imatinib ඵලදායී නොවේ නම්, භාවිතා කළ හැකි සමාන ඖෂධ කිහිපයක් තිබේ. HES සමඟ සිටින බහුතර ජනතාවගේ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. ඉන්ද්රිය ආබාධ සඳහා, අධි රුධිර කැටීම් වර්ධනය (thrombosis) සහ රෝග ප්රගමනය සඳහා ප්රවේශමෙන් අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ. ඉන්ද්රිය මැදිහත් වීමක් තිබේ නම්, ස්ටෙරොයිඩ් යනු පළමු පේලි ප්රතිකාරය. දිගුකාලීන ස්ටෙරොයිඩ් භාවිතය බොහොමයක් අතුරු ආබාධ සමඟ සම්බන්ධ වී ඇත, සරාේග ලක්ෂණ පාලනය වන විට, අඛණ්ඩ ප්රතිකාර සඳහා හයිඩ්රොක්සිසරියා, ඇල්ෆා ඉන්ටර්ෆෙරෝන් හෝ මෙතොත්රෙක්සෙට් වැනි තවත් ඖෂධයක් වෙත මාරු විය හැක.

ඉහත දැක්වෙන පරිදි, ස්ටෙරොයිස් ප්රතිකාරයේ ප්රධාන කොටසකි. ස්ටෙරොයිඩ් ආරම්භ කිරීමට පෙර Strongyloides නමින් හැඳින්වෙන පරපෝෂිත ආසාදන සඳහා අවදානමක් තිබේද යන්න තීරණය කිරීම ඉතා වැදගත් වේ. ස්ටෙරෝයිඩ්ස් Strongyloides ආසාධනය සැලකිය යුතු ලෙස උග්ර කරයි. ඔබ හදිසි ප්රතිකාර අවශ්ය නම් සහ ඔබට Strongyloides ආසාදන ඇති බවට කිසියම් උනන්දුවක් තිබේ නම්, ඔබ ආසාදන සඳහා (ප්රතිකාර සඳහා 2 දින).

වචනයක්

ඔබට හයිපෙරෝසිනොෆිල්ක් සින්ඩ්රෝම් ඇති වීම ගැන බිය විය නොහැකිය. වාසනාවකට මෙන්, HES සහිත පුද්ගලයින්ගෙන් බහුතරයක් ප්රතිකාර අවශ්ය නොවනු ඇත. කරන්නන් සඳහා, විකල්ප කිහිපයක් සහ වර්තමානයේ අධ්යයනයට ලක්ව ඇත.

> මූලාශ්ර

> රූෆොස්සේ එෆ්, ක්ලියන් ඩී., වෙල්ලර් පීඑෆ්. හයිපෙරෝසිනෝෆිලික් සින්ඩ්රෝම්: සායනික හැසිරීම්, ආබාධ, පශ්චාත් වෛද්ය විද්යාව, සහ හයිපෙරෝසීනෝෆිලික් සින්ඩ්රොම්: ප්රතිකාර. : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 ජූලි 5 වන දිනට ප්රවේශ විය)