Ebstein විෂමතාවය යනු උපකල්පිත වාතාශ්රය හා දකුණු කොරියාවේ අසාමාන්ය වර්ධනය මගින් සංවේදී හෘද රෝගයකි. මෙම අසාමාන්යතා වල බරපතලකම අනුව, Ebstein විෂමතාවයෙන් උපත ලබන අයගේ රෝග ලක්ෂණ දැඩිලෙස වෙනස් විය හැකිය.
මෙම තත්වය ඇති සමහර ළදරුවන් උපතේදීම බරපතල ලෙස රෝගාතුර වේ. Ebstein විෂමතාවය සහිත සමහරු කිසිදු රෝග ලක්ෂණයකින් තොරව වැඩිහිටි විය.
කෙසේවෙතත්, මෙම තත්වයෙන් උපදින සියලු දෙනා ඉක්මනින් හෝ පසු කාලීනව හෘද රෝග ඇති වනු ඇත.
ඊබ්ස්ටයින් විෂමතාව යනු කුමක්ද?
මූලික වශයෙන්, ඉබ්බස්ටින් විෂමතාවය හේතුවෙන් කලලරූපය තුල සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වන තුන්වන වෑල්වයේ අසමර්ථතාවයක් හේතු වී ඇත. තුන්වන වෑල්වෙහි පත්රිකා පත්රයේ පත්රිකා පත්රයේ ඒවායේ සාමාන්ය තත්වයට ගමන් කිරීම, දකුණු අතෙහි කොළ සහ දකුණු කොරියාවේ සන්ධිස්ථානය තුළදී ඒවායේ සංවර්ධනය නොකළ යුතුය. ඒ වෙනුවට පත්රිකාවන් දකුණු කොරියාවේ ඇතුලත පහතට වැටේ. තවද, පත්රිකා නිතරම ලැමිනේට් කරන ලද ("ඇලවීම") දකුණු කොන්ඩ්රැලේ තාප්පය දක්වා, ඒ නිසා සුදුසු පරිදි විවෘත නොකරන්න.
ඉබ්ස්ටයින් විෂමතාවයේ ඇතිවූ තුන්වන කපාටය අවධානම පහළ බැස ඇති නිසා අසාමාන්ය ටිවිසුඬි ඇලයට ඉහලින් පිහිටා ඇති ඇටසිස්ඩ් වෑල්වයේ කොටස "ඇට්ට්රෝසයි." එනම්, හෘදයේ සූර්ය කුහරය හෘද ස්පන්දන පටක පමණක් නොව, දකුණු බෙහෙත් පටකය.
හෘද ගැටලු
අසාමාන්ය ස්ථානගත වීම හා Ebstein විෂමතාවයේ ඇතිවන තුන් වරක විස්ථාපනය හේතුවෙන් විකෘති වීම සාමාන්යයෙන් "කාන්දු වන" නිසාය. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, තුන් වරක් අවහිර වීම සාමාන්යයෙන් මෙම තත්වයෙහි ප්රධාන ප්රකාශනයයි.
ඊට අමතරව, අවතැන් වූ තුන්වන වම්පස ඉහලින් පිහිටා ඇති දකුණු ආවරණික කොටසෙහි අන්තරගත වීම ද ගැටළු ඇති කරයි.
දකුණු ආවරණයක් ඉතිරි වන විට, දකුණු කොන්ඩ්රීස් කූඩුවෙහි ඇට්ට්රෝසියා කොටස අද්විතීය වේ. අස්ථිවල ඇති මෙම අසංවරණ පේශි ක්රියාකාරීත්වය තුන්කස්ති ඝනත්වය ඉහළ නංවාලමින්ද, ඇටියුරියම් මට්ටමේ රුධිරය සඳහා රුධිරය සඳහා රුධිරයේ ප්රවණතාවයක් ඇති කරයි.
Ebstein විෂමතාවයේ බරපතලකම වන්නේ තුන්වන අවදානමේ විස්ථාපනය හා ප්රකෘති තත්වයට පත්වීම හා පසුව අනුරේඛනය කරන ලද දකුණු වකුගඩු පටක ප්රමාණයයි. සාපේක්ෂව ස්වල්ප වශයෙන් (හෝ කිසිදු රෝග ලක්ෂණ නොමැති) Ebstein විෂමතාවයක් සහිත අය සාමාන්යයෙන් ඉතා කුඩා වස්තුවක් අවතැන් වී ඇත.
ඉබ්ස්ටයින්ගේ විෂමතාවය සහිත ඉපදෙන අයද වෙනත් සංජානනීය හෘද ගැටලු ඇතිවීමේ ප්රවණතාවද ඇත. මෙම පේටන්ට් බෝතල් මෙනුවල් , අන්තරේවල septal defect , සැහැල්ලු පිටවීම බාධාව, පේටන්ට් ductus arteriosus , වකුගඩු septal දෝෂය සහ හෘදයේ හදවතේ ඇති අතිරේක විද්යුත් මාර්ග. මෙම වෙනත් සහජ ගැටලුවලින් එකක් හෝ ඊට වැඩි ගණනක් තිබේ නම්, Ebstein විෂමතාවය සමඟ මිනිසුන්ගේ ලක්ෂණ සහ ප්රතිඵල බොහෝවිට සැලකිය යුතු ලෙස උග්ර වී තිබේ.
හේතූන්
එබ්ස්ටයින් වයස අවුරුදු 20,000 ක් පමණ 1 ක් පමණ වේ.
ඇතැම් ප්රවේණික විකෘති සම්බන්ධතාවයන් Ebstein විෂමතාවයට සම්බන්ධ කර ඇති අතර, මෙම කොන්දේසිය මත ප්රධාන වශයෙන් බලපාන කිසිදු විකෘතියක් ලෙස සැලකෙන්නේ නැත. ඉබ්බස්ටීන් විෂමතාවය හා ගර්භණී මවගේ ලිතියම් හෝ බෙන්සෝඩියාසීනේ භාවිතය සම්බන්ධව වාර්තා වී ඇති නමුත් කිසිදු හේතුවක් ඇසුරින් ඔප්පු කර නැත. බොහෝ විට Ebstein විෂමතාවය අහම්බෙන් සිදුවනු ඇත.
රෝග ලක්ෂණ
Ebstein විෂමතාවය සහිත පුද්ගලයන් විසින් අත්විඳින ලද රෝග ලක්ෂණ ඉතා ඉහළ අගයක් ගනී. අනෙක් පැත්තෙන් ඇතිවන හෘදයාබාධ ගැටලුවලට හේතු වී ඇත්තේ තුන්වන අවධානම ඇනීම් අසාමාන්යතාවයේ මට්ටම හා අනෙක් තත්වයන් අනුවය.
ඉබ්ස්ටයින් විෂමතාවය හේතුවෙන් ඇතිවූ දැඩි ආබාධිත ආබාධයකින් උපත ලද දරුවන් බොහෝ විට තවත් සංජානනීය හෘද ගැටලු ඇති අතර උපතින්ම බරපතල ලෙස රෝගාතුර විය හැක.
මෙම ළදරුවන්ට බොහෝවිට දරුණු සයනොසෝස් (අඩු රුධිර ඔක්සිජන් මට්ටම), ඩයිපෙනේ , දුර්වලකම සහ ඉදිම (ඉදිමීම) වේ.
ඉබ්ස්ටයින්ගේ විෂමතාවයෙන් උපත ලද දරුවන්, නමුත් වෙනත් බරපතල සංජානනීය හෘදයාබාධයක් නොමැති, නිරෝගී ළදරුවන් විය හැකි නමුත්, ළමා කාලයේ හෝ වැඩිහිටි අවධියේ දී හරි හදවතේ ඇති වූ හෘද රෝග වර්ධනය වේ.
අනික් අතට, තුන් වරක් කපා ආම්ලිකතාව ඉතා මෘදු නම්, Ebstein විෂමතා සහිත පුද්ගලයෙකුගේ මුළු ජීවිතයේ රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව පැවතිය හැකිය.
හදවත තුළ Ebstein විෂමතාවයක් හා අද්විතීය විද්යුත් මාර්ග අතර දැඩි සම්බන්ධයක් පවතී. මෙම ඊනියා "ඇඩෝරියල් මාර්ග" ලෙස හැඳින්වෙන්නේ, එක්තරා අංගයක් සහ ආමාශ ආවරණයක් අතර ඇති අසාමාන්ය විද්යුත් සම්බන්ධතාවයකි. Ebstein විෂමතාවයේ දී, ඔවුන් නිසැකවම දකුණු ආවරණයක් සමඟ නිවැරදි ඇටරියම් සම්බන්ධ කිරීම.
මෙම උපාංගවලට බොහෝවිට ප්රතිවෛතජික ටායික්චාර්ය වර්ගයේ ප්රතික්රියාකාරක ටචිකඩය (AVRT) ලෙස හැඳින්වේ. සමහර අවස්ථාවලදී එම සමීකරණ මාර්ගයේ AVRT වලට පමණක් හේතු විය හැකි වුල්ෆ් පාර්කින්සන් වයිට් සින්ඩ්රෝම් නිසා ඇති විය හැකි නමුත් ශ්වසන මාත්රාව ඇතුළු ආබාධිත ආසාත්මිකතා වලට හේතු විය හැක . මෙහි ප්රතිඵලයක් ලෙස මෙම ඇඩෝරියල් මාර්ග හදිසි මරණයක් සඳහා වැඩි අවදානමක් ඇති කළ හැකිය.
එබ්ස්ටයින් විෂමතාවයේ නිවැරදි ඇටොරියම් තුළ නොසැලකිලිමත් රුධිර ප්රවාහයක් නිපදවයි. මෙම රුධිර කැටි ගැසීම් (එනම්, බිඳ දැමීම) සිලිකන් කළහොත්, ඔවුන් සංසරණය හරහා ගමන් කළ හැකි අතර පටක හානි සිදු වේ. එබැවින් Ebstein විෂමතාවය බොහෝ විට සැහැල්ලු කූඩාරම්වල වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ. ( දත් ඇටරීම් සිට ක්ලෙමන්ට් වොට්ලීන් ඕට්ලට් වම් අතට තුලට ගමන් කළ හැකිය), ඔවුන් හට ආඝාතය ඇති විය හැක.
Ebstein විෂමතාවයෙන් මරණයට ප්රධාන හේතුව හදවත් අසමත්වීම හා හදිසි මරණයයි.
ඩයග්නේෂන්
Ebstein විෂමතාවය හඳුනාගැනීම සඳහා ප්රධාන පරීක්ෂණය echocardiogram වේ - සාමාන්යයෙන්, අධිභවාර්ගික පුනර්ජාපන පරීක්ෂාව , වඩාත් නිවැරදිව ප්රතිඵල ලබා දෙයි. Echocardiogram සමග, ත්රිමාණ ස්ලැඩන අසාමාන්යතාවයේ තත්වය හා තක්සේරු ස්වභාවය නිවැරදිව තක්සේරු කළ හැකි අතර, මෙහි ඇති අනෙකුත් ආක්රමණික හෘද ආබාධ සොයාගත හැකිය.
වැඩිහිටියන් හා වැඩිහිටි දරුවන්ට Ebstein විෂමතාවය සඳහා මූලික ඇගයීම ලබා ගන්නා විට, ව්යායාම කිරීමේ හැකියාව, රුධිරයේ ඔක්සිජන්කරනය ඇගයීම සහ ව්යායාම සඳහා ඔවුන්ගේ හෘද ස්පන්දන හා රුධිර පීඩනය ප්රතිචාර දැක්වීම සඳහා සාමාන්යයෙන් සිදු කරනු ලබයි. මෙම මිනුම් ඒවායේ හෘද රෝග තත්ත්වය සහ විනිශ්චය කිරීමේ අවශ්යතාවය හා හදිසිභාවය විනිශ්චය කිරීමේදී ප්රයෝජනවත් වේ.
හෘද රෝගියෙකුගේ පැමිණීම සඳහා Ebstein විෂමතාවය ඇති පුද්ගලයින් ඇගයීමට ලක් කිරීම වැදගත් වේ. වාර්ෂික විද්යුත් කොඩිතරෝග (EKG) හා අක්ෂි ආසාදනවලදී එච්.කේ.ජී පරීක්ෂණයට අමතරව, මෙම පුද්ගලයන් බොහෝදෙනෙකු හඳුනාගත හැකි පසු හෘද චිකිත්සක විද්යාඥයකු විසින් ඇගයීමට ලක් කළ යුතු අතර, අනතුරුදායක අක්රමිකතාවයන් වර්ධනය කිරීමේ හැකියාව ඔවුන් ඇගයීමට ලක් කළ යුතුය.
ප්රතිකාරය
සාමාන්යයෙන්, Ebstein විෂමතාවය සැලකිය යුතු රෝග ලක්ෂණ නිෂ්පාදනය කර ඇත්නම්, ප්රතිකාරය ශල්ය අලුත්වැඩියා කිරීම වේ.
දරුණු ඉබ්ස්ටයින් විෂමතාවය සහිත අලුත උපන් බිළින්දා ශල්ය කර්මය සාමාන්යයෙන් ප්රමාද වී ඇති බැවින්, මෙම ගැටලුව අලුත්වැඩියා කිරීමේ ළදරුවන්ට දැඩි අවදානමක් ඇත. මෙම ළදරුවන් සාමාන්යයෙන් දැඩි සත්කාර ඒකකයකින් ආක්රමණශීලී වෛද්ය ආධාරකයක් මඟින් කළමනාකරණය කරනු ලැබේ. ඒවා වර්ධනය වීමට අවස්ථාවක් ලැබෙන තෙක් සැත්කම් ප්රමාද කිරීමට උත්සාහ කිරීම. හැකි සෑම අවස්ථාවකදීම, සැත්කම අවම වශයෙන් මාස කීපයක් ප්රමාද වී ඇත.
වැඩිහිටි ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් අලුතෙන් හඳුනාගත් Ebstein විෂමතාවය, ශල්ය පිළිකා රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වන විට ශල්ය අලුත්වැඩියා කිරීම දැඩිව නිර්දේශ කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන් සැලකිය යුතු මට්ටමක හෘදයාබාධයක් ඇත්නම්, ක්රියාත්මක වීමට පෙර වෛද්ය ප්රතිකාර මගින් ඒවා ස්ථායි කිරීමට ප්රයත්න දරයි.
Ebstein විෂමතාවය සඳහා යොදා ගන්නා ශල්ය ක්රියාපිළිවෙත් බෙහෙවින් සංකීර්ණ විය හැකි අතර, විශේෂිත ශල්යකර්ම කිරීම් පුද්ගලයෙකුට පුද්ගලයාට වෙනස් වේ. තුන්වන අවදානමේ ස්වභාවය අනුව, අතිරේක සංජානනීය හෘද දෝෂ හෝ නොවීම මත වේ දරුණු හෘදයාබාධයක් පවතින අතර, රෝගියාගේ වයස පිළිබඳ.
සාමාන්යයෙන් ශල්යකර්මයේ ඉලක්කය වන්නේ (හැකි තරම් හැකි තරම්) සාමාන්ය තත්වයට පත්වීම සහ තුන් ආකාරයේ කපාටයේ ක්රියාකාරිත්වය සහ දකුණු කොරියාවේ ආරෝපනය අවම කිරීමයි. සුළු කාරණාවලදී මෙම ඉලක්කය ශල්ය කර්මයට අනුව අලුත්වැඩියාවන්ට අලුත්වැඩියා කිරීම සහ ප්රතිවිරුද්ධ වෑල්ව නැවත ස්ථානගත කිරීම සඳහා ශිල්ප ක්රම භාවිතා කළ හැකිය. වඩාත් දරුණු අවස්ථාවන්හිදී, කෘතිම වෑල්වයකින් යුත් තුන්වන වපසරියේ ආදේශක අවශ්ය වේ. එබ්ස්ටයින් විෂමතාව සඳහා ශල්යකර්මද පවතී නම්, ඇටිලිල් සහ / හෝ ආමාශ ආන්ත්රයික පිළිකා අළුත්වැඩියා කර ඇති අතර, දැනට හඳුනාගෙන ඇති අනෙකුත් ප්රාථමික හෘද ගැටලු තිබේ.
මෘදු හා ඉබ්ස්ටයින් විෂමතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට සහ වැඩිහිටියන්ට කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොමැතිව බොහෝවිට ශල්ය කර්ම පිළිසකර නොකරයි. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ හෘද රෝග තත්ත්වයෙහි වෙනසක් සිදු කිරීම සඳහා ඔවුන්ගේ ජීවිතයේ ඉතිරි කොටස සඳහා ඔවුන් තවමත් ප්රවේශමෙන් අධීක්ෂණය කළ යුතුය. තවද, ඔවුන්ගේ "මෘදු" ඉබ්ස්ටයින් විෂමතාව තිබියදීත්, ඔවුන් තවමත් අමතර උපාංග සහිත විදුලි මාර්ග ඇති අතර, එම නිසා හදිසි මරණ අවදානම ඉහළ යාම ඇතුළු හෘද රෝගියෙකුගේ අවදානමක් ඇත. එබැවින් මෙම අවදානම පරීක්ෂා කිරීම සඳහා ප්රවේශමෙන් ඇගයීම සිදු කළ යුතුය. අන්තරායකාරී අනුපූරක මාර්ගයක් හඳුනාගත හැකි නම්, විද්යුත් අපජලය ඉවත් කිරීම සඳහා අවපීඩන ප්රතිකාරය දැඩි ලෙස සැලකිය යුතුය.
දිගුකාලීන ප්රතිපලය
Ebstein විෂමතාවය පිළිබඳ අනාවැකිය රක්ත වස්තුවේ බරපතලකම මත රඳා පවතින අතර, වෙනත් සංජානනීය හෘදයාබාධ ඇතිවීම හෝ නොමැතිවීම මත රඳා පවතී. බරපතළ රෝගයකින් පෙළෙන දරු උපත සහිත ළදරුවන් තුළ, මරණ අනුපාතය ඉහළ මට්ටමක පවතී - ඔවුන් රෝහලෙන් පිටව යාමට පෙර ඔවුන් 30% කට වඩා මිය යනවා.
පසුකාලීනව ළමා හා වැඩිහිටි තත්ත්වයන් තුළ Ebstein විෂමතාවයක් හදුනාගත් අවදියේ අවදානම ද තත්වය බරපතල වීම මත රඳා පවතී. කෙසේ වෙතත් පසුගිය දශක කිහිපය තුළ ආක්රමණශීලී ශල්ය කළමණාකාරිත්වය හා විභවීය හෘද ආක්රමණික ශාස්ත්රය ප්රතිකාර කිරීම, Ebstein විෂමතාවය සමඟ මිනිසුන්ගේ පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කර ඇත.
වචනයක්
ඉබ්ස්ටයින් විෂමතාවය යනු උපතින්ම ව්යාධිජනක සහ තුන් ආකාරයේ කපාටයේ විපරමකි. මෙම තත්වයේ වැදගත්කම පුද්ගලයෙකුට පුද්ගලයාගෙන් වෙනස් වන අතර, සාපේක්ෂව මෘදු වීමෙන් අතිශයින්ම දරුණු වේ. ඉතා මෘදු ස්වරූපයක් සහිත අයෙකු පවා පූර්ණ හෘද ශල්යකර්ම හා දිගු කාලීන නිරීක්ෂණයන් ලබා ගැනීම සඳහා Ebstein විෂමතාවයක් ඇති අයෙකුට වැදගත් ය. නූතන ශල්ය තාක්ෂනික ක්රමවේදයන් හා ප්රවේශමෙන් කළමණාකරණය කළ හැකි පරිදි, මෑත දශකවලදී Ebstein විෂමතාවය සහිත අයගේ පුරෝකථනයන් සැලකිය යුතු ලෙස වැඩිදියුණු වී තිබේ.
> මූලාශ්ර:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 ඉලක්කගත යාවත්කාලීන කිරීම Acc / Aha 2006 වල වලංගු හෘද රෝග සහිත රෝගීන්ගේ කළමනාකරණය සඳහා මාර්ගෝපදේශ: හෘද රෝග පිළිබඳ ඇමරිකානු විද්යාලය / ඇමරිකානු හෘද සංගමයේ ප්රායෝගික උපදෙස් පිළිබඳ කාර්ය සාධක බලකාය (කළමනාකරණ කමිටුව සඳහා කළමනාකරණ මාර්ගෝපදේශ සංශෝධනය කිරීම සඳහා ලේඛන කමිටුවක් Valvular Heart Disease සමඟ රෝගීන්): හෘද වාහිනී නිර්වින්දන විද්යාඥයින්, හෘද චිකිත්සාව සහ මැදිහත්වීම් පිළිබඳ සමාජය, සහ මලබද්ධ වෛද්යවරුන්ගේ සංගමය. සංසරණය 2008; 118: e523.
> ඩයරනි ජේ, මෝරා බීඑන්, නෙල්සන් ටී, සහ අල්. ඉබ්ස්ටයින් අනෝමාලි සමාලෝචන: දැන් කුමක්ද, ඊළඟට කුමක්ද? Expert Rev Cardiovasc 2015; 13: 1101.