Osteogenesis Imperfecta බි්රල්ට අස්ථි රෝගය යනු කුමක්ද?

සාමාන්යයෙන් අස්ථි රෝගයක් ලෙස හැඳින්වෙන Osteogenesis Imperfecta (OI) යනු කොලජීන් ප්රෝටීන් නිපදවීමේ දෝෂයක් ඇති රෝගයකි. කොලැගන් ශරීරය සඳහා උපකාර කරන වැදගත් ප්රෝටීනයකි; ශරීරය ඉදිකරන ලද පලංචිය ලෙස එය සිතා බලන්න. කොලජන් වර්ග කීපයක් පවතී. ඒවායින් බහුලව ඇත්තේ I වර්ගයේ කොලජන් වර්ගයකි.

අක්ෂි කොලජන් වර්ගය අස්ථි, ඇසේ මැලියම් , ලයිගම්න්ට් සහ දත් තුළ දක්නට ලැබේ.

Osteogenesis imperfecta වර්ගයේ I කොලජන් නිෂ්පාදනයෙහි දෝශයක් ඇතිවෙයි.

ඔබ ඔස්ටියුනේෂන් ඔෆ් නොම්ෆෙටා?

Osteogenesis imperfecta යනු ජාන විකෘති කිරීම සඳහා ජාන තුළ ඇතිවන ජාන විකෘති කිරීමයි. ඔස්ටියොනේෂස් අද්මිරාල්ගේ රෝගය ඇති වූ හෝ දෙමව්පියන් තුළ ස්වයංසිද්ධ විකෘතියක් ලෙස හට ගත හැකිය. දෙමව්පියන්ගෙන් ලබා ගන්නා ඔස්ටියෙනෙනෙටිස්එස්ෆීටාවේ බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී ඔස්ටියෙනෙස්ටිස් අද්මිරාල් අම්ලයක් ඇති මව්වරුන්ගෙන් පැවත එන ප්රධාන විකෘතියකි . එය සිදුවන්නේ කුඩා රෝගීන් සංඛ්යාවක් ඇතිවන විකෘති නිසාය. දෙමව්පියන් දෙදෙනාගෙන් දෙදෙනකුගේ ජානයකින් පැමිණෙන බැවිනි. රෝගය.

ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

ඔස්ටියොනෙස්ටිස් අන්වෙන්ටයිසා හි රෝගීන්ට දැකිය හැකි සාමාන්ය ගැටළු අතර අස්ථි බිඳීම, කෙටි ආවරණ, ස්කොලොයිස්, දත් දෝෂ, ශ්රවණ ඌනතාවයන්, නිල්වලා සැලය සහ ලිහිල් ලිංගේන්ද්රයන් වේ. Osteogenesis imperfecta බහුලව භාවිතා වන මෙම ඇටකටු බහුල ලෙස අස්ථි බිඳී යාමෙන් පසු මෙම දරුවන් බොහෝ විට හඳුනා ගෙන ඇති නිසා, එහි සාමාන්ය නාමය වේ.

ඔස්ටියෙනෙනිස්ස් අන්වරෆියා රෝග ලක්ෂණ අතර පුද්ගලයන් අතර බෙහෙවින් වෙනස් වේ. සමහර දරුවන්ට ජීවිතයේ මුල් අවදියේදීම හඳුනාගත හැකි අතර අනෙකුන් තත්ත්වය හඳුනා ගැනීමට තවත් අභියෝගයක් විය හැකිය. අඩු බලශක්ති ආබාධ හේතුවෙන් විවිධ අස්ථි බිඳීම, ඔස්ටියෙනෙනිස්සා අද්මිරායි වැනි පාදක තත්වයක් සැකසීමට හේතු විය යුතුය.

සාම්ප්රදායිකව ඔස්ටියොනෙස්ටිස් අන්වර්ටා ප්රධාන කාණ්ඩ හතරකින් එකක් ලෙස වර්ග කර ඇත:

• වර්ගය I: මෘදු ආකෘතිය; පෙර පාසල් දරුවන් තුළ දැකිය හැකිය
• වර්ගය II: උපත් දරුසමය
• වර්ගය III: උපතේ දී දැකිය හැකිය; බිඳුම් කිහිපයක් බොහෝ විට ඇවිදීමට නොහැක
• IV වර්ගය: වර්ග I සහ වර්ගය අතර බරපතලකම

පසුගිය දශකය පුරා, ඔස්ටියෙනෙස්ටිස් වර්ගයේ තවත් වර්ග ද විස්තර කර ඇත. වර්තමානයේ ඔස්ටියෙනෙනිස්ට් අද්මිරාල් 8 වර්ගයේ උප වර්ග 8 ක් ඇත.

ප්රතිකාරය

දැනට ඔස්ටියොනෙස්ටිස් අන්වෙසටා සඳහා නිපදවන ප්රතිකාරයක් නොමැත. ප්රතිකාර සඳහා මූලික අවධානය යොමු වන්නේ තුවාල හා සෞඛ්ය සම්පන්න ඇටකටු නඩත්තු කිරීමයි. සාමාන්යයෙන් ඔස්ටියෙනෙස්ටිස් අද්මිරාල් සමඟ පෝෂ්යදායී ආහාර අනුභව කිරීම, නිතිපතා ව්යායාම ලබා ගැනීම සහ සෞඛ්ය සම්පන්න බරක් පවත්වාගැනීම මූලික වශයෙන් වැදගත් වේ. බොහෝ විට ඔස්ටියෙනෙස්ටිස් අද්මිරාල් සහිත ළමුන්ට අක්ෂි ආධාරක ආධාරක, රඳවන හෝ රෝද පුටු අවශ්ය වේ.

ඔස්ටියෙනෙනිස්ස් අන්වෙන්ටියා හි ශල්ය ප්රතිකාරය රෝගියාගේ තත්වය සහ දරුවාගේ වයස පිළිබඳ රඳා පවතී. ඉතා කුඩා දරුවන් තුළ, බිළිදුන් බොහෝමයක් සලකනු ලැබේ, දරුවාට යටින් පවතින කොන්දේසියක් නොතිබුණි. කෙසේවෙතත්, අස්ථිවල ශල්යකර්ම ස්ථායීතාවය වැඩිහිටි අවධියේ දී පවා පොදු වේ.

ඔස්ටියෙනෙස්ටිස් අන්වෙන්ටීයාව සමඟ ළමුන්ගේ බිඳුණු ඇටකටු අස්ථි ස්ථාවර කිරීම සහ අසාදිත තත්වය වළක්වා ගැනීම සඳහා ශල්යකර්මයෙන් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.

අස්ථි ඇටකටු කුට්ටි සහිත ෙලෝහ කුට්ටි තැන්පත් කළ විට, අස්ථාවර ඇටකටු සහ අස්ථි වල විකෘතතාවයන් වැළැක්වීම සඳහා භාවිතා කරනු ලැබේ. සාමාන්යයෙන් ඔස්ටියෝනෙනිස්ට් අද්මිරාල් සමග ළමුන් තුළ ප්රගතියක් ඇතිවීම හේතුවෙන් ස්කොලියෝස් සාමාන්යයෙන් ආක්රමණශීලීව ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.

ඔස්ටියොනෙටිස්ස් අන්වෙන්ටීයාව ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඖෂධවල කාර්යභාරය වර්ධනය වෙමින් පවතී. නමුත් මෑත අධ්යයනයන් මගින් බිස්ෆොස්ෆනට්ස් සහ කැල්සියම් අතිරේකව ප්රතිකාර ලබා ගැනීමේ ප්රයෝජන ලබා දෙයි. මෙම තර්කය අස්ථි ශක්තිමත් කිරීම සහ අස්ථි බිඳීමේ වාර ගණන අඩු කරනු ඇත. වර්ධක හෝමෝන සහ ජානමය ප්රතිකාර ක්රම පිළිබඳව පර්යේෂණය කිරීම ද සිදුකරයි.

_{මූලාශ්ර:}

_{බර්නේයි ජී සහ ඊ. "Osteogenesis Imperfecta: Diagnosis and Treatment" J. Am. ඇකඩ්. ඔර්තෝ. 2008, ජුනි 2008; 16: 356 - 366.}