ස්නායුබලවංශ යනු කුමක්ද?

රෝග නිර්වචනය, ප්රතිකාර සහ අනාවැකිය

ඔබේ දරුවා හෝ මිතුරෙකුගේ දරුවාට ස්නායුබලලවෝමා සමඟ නිරාකරණය කර ඇත්නම්, ඔබ දැනගත යුතු දේ කුමක්ද? මෙම වර්ගයේ ළමාවිය පිළිකා බහුලද? එය සලකනු ලබන්නේ කෙසේද සහ එහි ප්රස්තාරය කුමක්ද?

ස්නායුබලස්ටෝමා යනු කුමක්ද?

ළදරුවන්ගේ පිළිකා අතරින් වඩාත් බහුලව දක්නට ලැබෙන පිළිකා අතරින් ස්නායු බ්ලාස්මෝමා යනු කුඩා දරුවන්ගේ පිළිකාවක් වේ. මෙම ස්නායු පද්ධතිය මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ස්නායු ආබාධ (නොමේරූ ස්නායු සෛල) තුළ ආරම්භ වේ.

විශේෂයෙන්ම ස්නායු බ්ලාස්මෝමා මගින් සංවේදී ස්නායු පද්ධතියේ කොටසක් වන ස්නායු සෛල ඇතුළත් වේ. සානුකම්පිත හා පරාග මානසික ස්නායු පද්ධතිය දෙකම ස්වාධීන ස්නායු පද්ධතියේ කොටස් දෙකම වන අතර, අප සාමාන්යයෙන් ශරීරයේ ක්රියාකාරීත්වය පාලනය කරන පද්ධතියක්, හුස්ම ගැනීම සහ ජීර්ණය වැනි දේවල් ගැන සිතිය යුතුය. පීඩාවට පත් වූ හෝ බියට පත් වූ විට ඇතිවන "සටන් හෝ පියාසර" ප්රතික්රියාව සඳහා සානුකම්පිත ස්නායු පද්ධතිය වගකිව යුතුය.

සානුකම්පිත ස්නායු පද්ධතියට ශරීරයේ විවිධ මට්ටම්වල පිහිටුවා ඇති ගංගාව ලෙස හැඳින්වේ. මෙම පද්ධතියේ ඇති ස්නායු බ්ලාස්මෝමාණය ආරම්භ වන විට එය අධිවෘක්කි ග්රන්ථිවල (සැත්කමෙන් තුනෙන් එකක්), උදර, පෙති, පපුව හෝ බෙල්ලේ ආරම්භ විය හැකිය.

ස්නායුබලලොමා ගැන සංඛ්යා ලේඛන

වයස අවුරුදු 15 ට අඩු පිළිකා රෝගීන්ගෙන් සියයට 7 ක් සහ සියයට අනූනවයකින් පිළිකා රෝගීන්ගෙන් සියයට දහයක ප්රතිශතයක් වන නීරෝබ්ලාස්මා යනු ළමා හෘද රෝගයකි.

එනිසා එය ළදරුවන්ගේ පිළිකා අතරින් බහුලව දක්නට ලැබේ. ගැහැණු සතාට වඩා ගැහැනු සුලභ වේ. වයස අවුරුදු 6 ට පෙර ස්නායුබාව්නෝමස් වලින් සියයට 65 ක්ම හඳුනාගෙන ඇති අතර පිළිකා රෝගය වයස අවුරුදු 10 න් පසු දුර්ලභ වන්නේ. ළමයින් පිළිකා ආශ්රිත මරණ වලින් සියයට 15 ක් පමණ වගකීම දරයි.

ස්නායු ලක්ෂණ වල රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

ස්නායු බ්ලාස්මමාලාවේ සංඥා සහ රෝග ලක්ෂණ ශරීරය තුළ ඇති තැනට අනුව වෙනස් විය හැකි අතර පිළිකා වෙනත් ප්රදේශවලට ව්යාප්ත වී තිබේද නැද්ද යන්න වෙනස් විය හැක.

වඩාත් බහුලව දක්නට ලැබෙන සංඥාව විශාල උදරීය ස්කන්ධයක පවතී. ස්කන්ධය, පෙල්ස්ට්, හෝ බෙල්ල වැනි වෙනත් ප්රදේශවල පවතින ප්රථිපලයක් ද විය හැක. උණ ඇති විය හැකි අතර බර අඩු වීමෙන් හෝ "සාර්ථක නොවීමට" දරුවන්ට ඉඩ තිබිණි.

පිළිකා පැතිරුණු විට (බොහෝ විට ඇටමිදුළුව, අක්මාව හෝ අස්ථි වලට) වෙනත් ලක්ෂණ පවතී. ඇස් පෙනීම සහ වටා ඇති වටපිටාව (periorbital metastases) ඇයට ළදරුවන්ගේ ඇස් ඇරීමට ( ක්ෂාලිවය ) ඇසේ ඇති අඳුරු කවයන් සමග ය. සමෙහි මලපත්වලට "බ්ලූබෙරි මෆින් බබා" යන පදයට හේතු වූ නිල් කළු පාච් (ecchymoses) හට ගත හැක. අස්ථි සායම් වල ඇති කොඳු ඇට පෙළේ පීඩනයට හෝ මලපරාධි රෝග ලක්ෂණ ඇති විය හැක. දිගු ඇටකටු වල උත්තේජිත අවස්ථා බොහෝ විට වේදනාව ඇතිවේ. එමගින් අස්ථි වල අස්ථි පිළිකාවක් ඇති වීම හේතුවෙන් අස්ථි බිඳී යාමේ අවපාතයක් ඇති විය හැක.

ස්නායුබාව්ලාටෝස් පැතිරෙන්නේ කෙසේද?

රුධිරවාහිනී හෝ වසා පද්ධතියක් මගින් ප්රාථමික අඩවියේ සිට ස්නායුබාව්ලාස්ථාවන්ට පැතිර යා හැක.

පැතිරීම සඳහා ශරීරයේ වඩාත් ප්රචලිත ප්රදේශ වනුයේ:

ස්නායුව

ස්නායු බ්ලේටෝමා රෝග නිර්ණය කිරීම සාමාන්යයෙන් සලකුණු කරන රුධිර පරීක්ෂණ (පිළිකා සෛල ස්රාවය වන ද්රව්ය) සහ රූප අධ්යයනයන්ද ඇතුළත් වේ.

සානුකම්පිත ස්නායු පද්ධතියේ කොටසක් ලෙස ස්නායු බ්ලාස්මෝමා සෛල කැටෙකෝලීන් ලෙස හඳුන්වන හෝමෝන නිපදවයි. එපිනෆ්රීන්, නෙරෝපිනෙප්රීන් සහ ඩෝපමින් වැනි හෝර්මෝන ඇතුළත් වේ.

ස්නායුබබ්ලාස්ථාවේ නිර්වචනය කිරීම සඳහා බොහෝ විට නිරූපණය කරන ලද ද්රව්ය හවානිලිලික් අම්ලය (HVA) සහ වැනිලිල්මැන්ඩලික් අම්ලය (VMA) වේ. HVA සහ VMA නෙරපෙනප්රීන් හා dopamine වල පරිවෘත්තීය (බිඳ වැටීම් නිෂ්පාදන) වේ.

පිළිකාවක් තක්සේරු කිරීම සඳහා (හා metastases) සොයා ගැනීම සිදු කරන ලද පරීක්ෂණ පරීක්ෂණවලට CT ස්කෑන්, MRIs සහ PET ස්කෑන් ඇතුළත් විය හැකිය. "ව්යුහමය" අධ්යයනයන් වන සීටී සහ MRI මෙන් නොව, PET පරීක්ෂණ "ක්රියාකාරී" අධ්යයනයන්. මෙම පරීක්ෂණයේදී රුධිර ප්රවාහය තුළ කුඩා විකිරණශීලී සීනි එන්නත් කරනු ලැබේ. පිළිකා සෛල වැනි ක්ෂණිකව වර්ධනය වන සෛල මෙම සීනිවලින් වැඩි ප්රමාණයක් ලබාගත හැකිය.

මෙම අස්ථි සාමාන්යයෙන් අස්ථි මෝටයට පැතිරී ඇති බැවින් සාමාන්යයෙන් ඇටමිදුළුම් බයොප්සයිට් සාමාන්යයෙන් සිදු කරයි.

ස්නායුබාව්නොමෝස් සඳහා වූ විශේෂ පරීක්ෂාව MIBG ස්කෑන් වේ. MIBG meta-iodobenzylguanidine සඳහා පිහිටයි. ස්නායුබලස්ථෝමා සෛල විකිරණශීලී අයඩීන් සමඟ සංෙයෝජිත MIBG අවශෝෂණය කර ගනී. අස්ථි මස්තිෂ්ක සහ අස්ථි මෝටර්රථ සම්බන්ධය ඇගයීම සඳහා මෙම අධ්යයනයන් උපකාරි වේ.

බොහෝ විට සිදු කරනු ලබන තවත් පරීක්ෂණයක් MYCN ආම්ලිකරණ අධ්යයනයකි. MYCN යනු සෛල වර්ධනය සඳහා වැදගත් ජානයකි. සමහර ස්නායු බ්ලේඩෝමාමාස් මෙම ජානයෙන් අතිරේක පිටපත් (පිටපත් 10 ට වඩා වැඩි) ඇති අතර, "MYCH amplification" යනුවෙන් හඳුන්වනු ලැබේ. MYCN ආවරණ සහිත ස්නායුබලස්ටෝමාස් ස්නායුබලවස්ථාව සඳහා ප්රතිකාර වලට ප්රතිචාර දැක්වීම අඩු වන අතර ශරීරයේ අනෙකුත් ප්රදේශ වලට සංචලනය වීමට ඉඩ ඇත.

ස්නායුව

මුත්රා වන වැනිලිල්මැන්ඩලීක් අම්ලය හා හෝමෝඩිලයික් අම්ලය මට්ටම් ලබා ගැනීමට සෑහෙන පහසුකමක් ඇති අතර ස්නායුබාව්ලොස්ටෝමස් වලින් සියයට 75 සිට 90 දක්වා ප්රමාණයක් අසාමාන්ය මට්ටමේ පවතී. රෝගය සඳහා ළමුන් සඳහා පරික්ෂා කිරීමේ හැකියාව විවාදයට භාජනය වී ඇත.

මෙම පරීක්ෂණවලින් සාමාන්යයෙන් වයස මාස 6 ක් වන විට පරීක්ෂණ මගින් අධ්යයනය කර ඇත. මුල් අවධියෙහි ස්නායුබාවස්ථාව සහිත දරුවන් වැඩි ප්රමාණයක් පරික්ෂා කරද්දී, මෙම රෝගය සඳහා මාරක ප්රතිශතය මත කිසිදු බලපෑමක් සිදු නොවන අතර දැනට එය නිර්දේශ කර නැත.

ස්නායුව

පිළිකා පැතිරීමේ ප්රමාණය අනුව I හා IV අදියර අතර නවුරබ්ලාස්ථා බොහෝ අංශු මාත්රා අනුව බෙදී ඇත. අදියර ඇතුලත් වේ:

පිළිකා IV වන අවධියේ දරුවන්ගෙන් සියයට 60 ත් 80 ත් අතර සංඛ්යාවක් හඳුනාගෙන තිබේ.

ජාත්යන්තර ස්නායුබලවෝරා අවදානම් සමූහයේ ස්ටයිඩින් පද්ධතිය (INRGSS)

ජාත්යන්තර ස්නායු බ්ලාස්මෝමා අවදානම් සමූහයේ ස්ටයිඩින් පද්ධතිය යනු ස්නායුබාව්ලොස්ටමාස් නිර්වචනය කර ඇති අතර පිළිකාවේ "අවදානම" පිළිබඳව තොරතුරු සපයයි. වෙනත් වචන වලින් කිවහොත්, පිළිකාව සුවපත් විය හැකි බැවිනි.

මෙම ක්රමය භාවිතා කරමින් පිළිකා අවධානම හෝ අඩු අවදානමක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.

ස්නායුබලලොමෝමා සඳහා හේතු සහ අවදානම් සාධක

ස්නායු බ්ලාස්මාටෝම් සහිත බොහෝ දරුවන්ට රෝගය පිළිබඳ පවුල් ඉතිහාසයක් නොමැත. එමඟින් ජාන විකෘති ස්නායුබාවලෝමස් වලින් සියයට 10 ක් පමණ වගකිව යුතු බව විශ්වාස කෙරේ.

ALK (anaplastic lymphoma kinase) ජාන තුළ ඇති වන විකෘතිවල පවුල් ස්නායුබලලොමමා සඳහා ප්රධාන හේතුව වේ. PHOX2B හි ජර්ම්ලීන් විකෘති පවුල් ඒකකයේ ස්නායුබාවස්ථාවෙහි උපකුලක හඳුනාගෙන ඇත.

ෙයෝජිත ෙවනත් අවදානම් සාධක ඇතුළත් ෙරෝගීන් දුම් පානය, මත්පැන් භාවිතය, ගර්භණීෙය්දී සමහර ඖෂධ සහ සමහර රසායනික දව්ය වලට නිරාවරණය වීම, නමුත් ෙමම කාල වකවානුවේදී ෙමම කාර්යභාරය ඉටු ෙනොකරන්ෙන්ද යන්න නිශ්චිත නැත.

ස්නායු බ්ලේටෝමා සඳහා ප්රතිකාර

ස්නායු බ්ලාස්මෝමා සඳහා ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තිබේ. මෙම තෝරා ගැනීම ශල්ය කර්මයක් විය හැකිද සහ වෙනත් සාධක මත රඳා පවතී. පිළිකා රෝගය "අධික අවදානමක්" නැතහොත් ප්රතිකාර ක්රම තෝරා ගැනීමේ දී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. සාමාන්යයෙන් තෝරා ගැනීම පිළිකා අවදානම හෝ අඩු අවදානමක් තිබේද යන්න මත පදනම් වේ. අභිරුචි ඇතුළත් වේ:

ස්නායු බ්ලාස්ටෝමයේ ස්පන්දනීය රඳා පවතී

ස්වයංසිද්ධ විරික්ෂණයන් ලෙස හැඳින්වෙන ප්රපංචයක් සිදුවිය හැක, විශේෂයෙන් 5 සෙ.මී. (ට වඩා අඟල් 2 ½ ට අඩු) ඇති පිළිකා ඇති ළමුන් සඳහා පළමු අදියර I වන අදියර හෝ දෙවන අදියර වන අතර වයස අවුරුදු එකට වඩා අඩුය.

ස්වයං විච්ඡේදනය වීමෙන් කිසිදු පිළිවෙළක් නොමැතිවම පිළිකා "අතුරුදහන්" වන විට සිදු වේ. මෙම ප්රපංචය අනෙකුත් පිළිකා වර්ග සමඟ දුර්ලභ වන නමුත් එය මූලික ස්ඵටික හෝ වේදනාකාරි වේ. මෙම ගර්භාෂයේ සමහරක් ඉවත් වීමට හේතු වන සාධක අප හට නිශ්චිතවම නැත, නමුත් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට යම් ආකාරයකින් සම්බන්ධ විය හැකිය.

ස්නායුබලලොමෝමාගේ ප්රථිඵල

ළමයින් අතර නියුරිබැබ්ලොම්වල ප්රක්ෂේපණය විවිධ දරුවන් අතර විශාල වශයෙන් වෙනස් විය හැකිය. පුරෝකථනයන්ට බලපාන අංක එක සාධකය යනු රෝග විනිශ්චය කිරීමේ වයසයි. වයස අවුරුදු එකට පෙර හඳුනාගෙන ඇති දරුවන්ට ස්නායුබාවලෝමයේ වැඩි දියුණු කළ අවධීන් පවා ඉතා හොඳ අනාවැකියක් ඇත.

ස්නායුබැලුම්ලෝමා වල ප්රෝටෝන සමනය කිරීමේ සාධක ඇතුළත් වේ:

සහාය ලබා ගැනීම

පිළිකා ඇතිවීමට වඩා නරක යමක් ඔබේ දරුවා පිළිකාවක් බවට පත්ව ඇති බවත්, එම ප්රකාශයට බොහෝ සත්යය ඇති බවත් යමෙක් වරක් පැවසී ය. දෙමව්පියන් වශයෙන් අපි අපේ දරුවන්ට වේදනාව ලබා දීමට අවශ්යයි. වාසනාවකට මෙන්, පිළිකා සහිත ළමුන්ගේ දෙමාපියන්ගේ අවශ්යතා මෑත වසරවල දී විශාල අවධානයක් යොමු කර ඇත. පිළිකා සහිත දරුවන් සිටින දෙමාපියන්ට උපකාර කිරීමට සැලසුම් කර ඇති සංවිධාන ගණනාවක් තිබේ. එමෙන්ම පුද්ගල සහ සබැඳි ආධාරක කණ්ඩායම් සහ ප්රජාවන් ගණනාවක් තිබේ. මෙවැනි කන්ඩායම් සමාන අභියෝගවලට මුහුණ දෙන වෙනත් දෙමව්පියන් සමඟ කතා කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. පිළිකා රෝගයෙන් පෙලෙන දරුවන්ගේ දෙමාපියන්ට සහයෝගය දක්වන ආයතන කිහිපයක් පරීක්ෂා කරන්න.

පිළිතුර: සහෝදර සහෝදරියන් සමග සහෝදර සහෝදරියන් සමග ඇති වන හැඟීම් සමඟ කටයුතු කිරීම, ඔවුන්ගේ දෙමව්පියන් සමඟ බොහෝ සෙයින් අඩු කාලයක් ඇති බව සඳහන් කිරීම වැදගත්ය. ඔවුන්ගේ මිතුරන් බොහොමයක් තේරුම් ගැනීමට අපොහොසත් වන දරුවන්ගේ අවශ්යතා සපුරාලීමට සැලසුම් කර ඇති සංවිධාන සහ කඳවුරු පවා තිබේ. පිළිකා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවාගේ සහෝදර සහෝදරියන්ට උපකාර කිරීම සඳහා CancerCare සතු සම්පත් තිබේ. පිළිකා සමඟ සහෝදර සහෝදරියන් සවිබල ගැන්වීම හා සවිබලගැන්වීම සඳහා සුපිරි සිබ්ස් මෙම දරුවන්ගේ අවශ්යතා සපුරාලීමට විවිධ වැඩසටහන් කිහිපයක්ම සතුව ඇත. පිළිකා රෝගයට ගොදුරුවූ පවුල් සහ ළමයින් සඳහා කඳවුරු පරික්ෂා කිරීම සඳහා ඔබටත් අවශ්ය වනු ඇත.

වචනයක්

දරුවන්ගේ පළමු වසර තුළදී ළමයින්ගේ පිළිකා බහුලව දක්නට ලැබෙන ස්නායුබලලොමෝමා, ළමා වියේදී හෝ වැඩිහිටි වියෙහි පසුවෙයි. ලක්ෂණ බොහෝ විට උදරයේ ඇති ස්කන්ධයක් සොයා ගැනීම හෝ "බ්ලූබෙරි මෆින්" සිහින් වීම වැනි රෝග ලක්ෂණ වේ.

හුදෙක් රෝග විනිශ්චය කර ඇති හෝ ස්නායුවනය කරන ලද ස්නායුබාව්නොමෝමා සඳහා ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයකි. පුරෝකථනය බොහෝ සාධක මත රඳා පවතී. එහෙත්, ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ රෝගය රෝගය හඳුනාගත හැකි වුවද, එය පුළුල් ලෙස ව්යාප්ත වුව හොත් එය පැවැත්ම උග්ර වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, සමහර ස්නායුබාව්ලාටෝම්, විශේෂයෙන් තරුණ ළදරුවන්, ප්රතිකාර නොමැතිවම අතුරුදහන් වේ.

පුරෝකථනය හොඳ අවස්ථාවලදී පවා ස්නායු බ්ලාස්මෝමා යනු දෙමාපියන්ට ව්යසනකාරී නිර්වචනයකි. ඔවුන්ගේ දරුවන් පිළිකා වලට මුහුණ දීමට වඩා නිශ්චිතවම විනිශ්චය කරනු ඇත. වාසනාවකට මෙන්, මෑත වසරවල ළමා පිළිකාවන්ට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විශාල පර්යේෂණ හා දියුණුවීම් ඇති අතර සෑම වසරකම නව ප්රතිකාර ප්රවේශයන් වර්ධනය වෙමින් පවතී.

> මූලාශ්ර:

> Berlanga, P., Canete, A., V. Castel. ස්නායු බ්ලාස්මා ප්රතිකාරය සඳහා නැගී එන ඖෂධවල දියුණුව. නැගී එන ඖෂධ පිළිබඳ විශේෂඥ අදහස් . 2017. 22 (1): 63-75.

> එපිසිටෝ, එම්, ඇවීක්, එස්, සයිඩ්ල්, ඒ, සහ ජී ටොනිනි. පශ්චාත්-ජාන යුගයේ ස්නායු බ්ලවුමෝමා ප්රතිකාරය. ජෛව වෛද්ය විද්යාව . 2017. 24 (1): 14.

> ජාතික පිළිකා ආයතනය. ස්නායුබලස්ථෝන ප්රතිකාර (PDQ) - සෞඛ්ය වෘත්තීය අනුවාදය. 06/21/17 යාවත්කාලීන කිරීම. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma- treatment-pdq