අතිරික්ත උන්ඩ සහිත රක්ත හීනි රනිල හෙවත් RAEB, රුධීර සෑදීමේ සෛල ආබාධයකි. RAEB යනු එවැනි අක්රමිකතා වර්ග 7 ක් හෝ මිශෙලොසිසිලස්ටික් සින්ඩ්රොම්ස් (MDS) ලෙස හඳුනාගෙන ඇති බවය. ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානය (WHO) වර්ගීකරණය මගින් හඳුනාගෙන ඇති අතර එය RAEB: RAEB-1 සහ RAEB-2 වර්ග දෙක අතර වෙනස හඳුනා ගනී.
මෙම ආකෘති පත්ර සාමාන්යයෙන් දුෂ්කර පුරෝකථනයක් දරයි: ප්රකාශිත සාමාන්ය ජීවිත කාලය (දැන් දින) පරාසය මාස 9-16 සිට පරාසයයි.
RAEB අස්ථි වල ඇති රුධිර ස්වරූපයේ පිළිකා රක්තහීනතාවය ඉහළ යන අවදානම ඉහළ මට්ටමක පවතී.
MDS වර්ගයේ RAEB අවබෝධ කර ගැනීම
මයිලොඩිසැප්ලිස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (MDS), MDS යනු රුධිරයේ දුර්ලභ ලෙඩ රෝගයකි. ඇටමිදුළුව නිසි රතු රුධිරාණුවල, සුදු රුධිරාණුවල හෝ පට්ටිකා වල ප්රමාණවත් තරම් නිපදවන්නේ නැත. RAEB යනු සාපේක්ෂ පොදු වර්ගයක MDS වේ, අවාසනාවකට එය MDS හි ඉහල අවදානමක් සහිත ආකාරයකි.
අනෙකුත් ආකෘති මෙන් ම, RAEB සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 50 ට වැඩි පුද්ගලයින්ට බලපාන නමුත්, එය තරුණයින්ට පවා සිදුවිය හැකි අතර එහි හේතුව වර්තමානයේදී නොදනී.
පුද්ගලයෙකු RAEB වැනි ආකාරයේ MDS ආකාරයක් ඇති විට, අස්ථි මෝටරයක් බොහෝ විට නොදියුණු කරන ලද හෝ නොමේරූ සෛල නිපදවන විට සෛල හැඩයන්, ප්රමාණ හෝ පෙනුම සහිත සෞඛ්ය සම්පන්න අය සමඟ සංසන්දනය කළ හැකිය. මෙම මුල්, යෞවනියන්, රුධිර සෛල අනුවාදය නම් පිපිරුම් සෛල ලෙස හැඳින්වේ. එනම්, ලියුකේමියාව පිලිබඳ සාකච්ඡාවට බොහෝ විට භාවිතා කරනු ලැබේ.
ඇත්ත වශයෙන්ම, අද බොහෝ විද්යාඥයන් MDS සලකන්නේ රුධිරය හා අස්ථි මෝරීමේ පිළිකාවක් ලෙසයි.
මෙම ආබාධ සඳහා විවිධ වර්ගීකරණ ක්රම භාවිතා කර ඇත. WHO වර්ගීකරණ ක්රමවේදය මඟින් එක්තරා ආකාරයේ MDS වර්ග වර්ග කිරීමට උත්සාහ දරයි. WHO දැනට හඳුනාගෙන ඇත්තේ MDS වර්ග 7 ක් වන අතර, RAEB-1 සහ RAEB-2 එක්ව ඩී.එස්.ඩබ්ලිව්.
- ඒකලනය කළ ඩයිප්ලේෂියා (CSC)
- වළලු සහිත සෙරෙඩොබැස්ට් (RARS)
- බහුකලන ඩිස්ප්ලේෂිය (RCMD) සමඟ ප්රතික්රියාකාරක සයිටෝපනියාව
- අතිරික්ත උණ්ඩ සහිත රක්ත හීනතාවයක්-1 (RAEB-1)
- අතිරික්ත උණ්ඩ සහිත රක්ත හීනතාවයක්-2 (RAEB-2)
- මයිලොඩිසිස්ලාස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (non-classified) (MDS-U)
- හයිඩ්රොයිඩ් ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රෝම් හුදකලා වූ ඩෙල් (5q)
ඉහත නම්වලින් බොහෝවිට අන්වීක්ෂය යටතේ පරීක්ෂා කරන විට රුධිරය හා අස්ථි සමේ සෛල දක්නට ලැබේ. ඉහත ලැයිස්තුවේ අවසන් නම, රුධිරය සෑදීමේ අස්ථි මෝටර සෛල වල ජානමය ද්රව්යයේ යම් විකෘතියක් හෝ වර්ණදේහ වෙනස් වීමක් මගින් අර්ථ දක්වා ඇත.
RAEB (දෙවර්ගයම) නම්, නමට කොටස් දෙකක් ඇත: රතිරූපී රක්තහීනතාව; සහ අතිරික්ත පිපිරීම්. රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් නිරෝගී රතු රුධිර සෛල නොමැති වීමයි. රක්තහීන රක්තහීනතාවය යනු රක්ත හීනතාවට හේතුවන පොදු හෘද හේතු නිසා නොවන අතර, රක්තහීනතාවය සාමාන්යයෙන් පමණක් රුධිර පාරවිලයනය මගින් නිවැරදි කරනු ලැබේ. පුද්ගලයෙකු රතික්රියාකාරී රක්තහීනතාවය හා පරීක්ෂණයන් සාමාන්ය විටට වඩා වැඩි අපරිනැති පිපිරුම් සෛල වැඩි බව පෙන්නුම් කරන විට, එය අතිරික්ත උන්ඩ සහිත රුදිරචාර රුධිරය වේ.
RAEB සමඟ පුද්ගලයෙකුට අස්ථි මෝටරයක් විසින් පිහිටුවන ලද අනෙකුත් සෛලවල අඩු ගණනය කිරීම් සිදු කළ හැකිය.
RAEB සමඟ සිටින අය රක්තහීන රක්තහීනතාවය (අඩු රතු රුධිරාණුවල සෛල), රුදිරූපණ නියුට්රොපීනියා (අඩු නියුට්රොෆිලියල්), රුදිර ඝර්ෂණය (කුඩා පට්ටිකා) හෝ තුනක සංයෝජනයකි.
RAEB යනු MDS හි අධි අවදානම් ආකෘතියකි
MDS සමඟ හඳුනාගත් රෝගීන් සඳහා අවදානම් මට්ටම තීරණය කිරීම වැදගත්ය. සමහර ආකෘති MDS අඩු අවදානම, අනිකුත් අන්තර්මධ්යක අවදානම සහ අනෙකුත් අවදානම් සහිතයි. RAEB සහ RCMD යන දෙකම MDS හි ඉහල අවදානමක් ලෙස සැලකේ. කෙසේ වෙතත්, RAEB සමග සියලු රෝගීන් එම අනාවැකියම ඇත. වයසට, සමස්ත සෞඛ්යය, රෝගයේ ලක්ෂණ හා සම්බන්ධ අස්ථි සෑදෙන සෛලවල ජාන විද්යාව වැනි සෙසු කරුණු ඇතුළත් වේ.
ඩයග්නේෂන්
MDS සැක කරන විට, අස්ථි මෝටර්රථ බිතුසිතුවම් සහ ඇස්ප්රේට් කිරීම සිදු කළ යුතුය. මෙම අස්ථි මෝටරයේ සාම්පල ලබා ගැනීම සහ විශ්ලේෂණය සහ පරිවර්ථනය සඳහා රසායනාගාරය වෙත ඔවුන් යැවීමයි.
මෙම සෛල මඟින් ක්ෂුද්ර සමීක්ෂණයක් යටතේ සෛල මතුපිටට ආවේණික වන අතර, ඒවායේ ප්රතිශක්තිකරණ භාවිතා කරන විවිධ ඩයිසර් සහ මාර්කර් වලින් පැල්ලම් ඇති වන අතර MDS වල වැඩිදියුණු කරන ලද උපප්රාප්තියේ, ප්රෝටීන සයිටොමෙටම් . ප්රවාහ සෛතවේදය යනු කිසියම් නියැදියක සෛල තුළ වැඩි සෛල වලින් හදුනාගත් සහ විශේෂිත ලක්ෂණ ඇති සෛල හඳුනා ගත හැකි තාක්ෂණයකි.
වර්ග
RAEB හි ආකෘති දෙකම (1 සහ 2) යන දෙකම myeloid leukemia (AML) උත්තේජනය කිරීමේ අවදානම සමඟ බැඳී ඇත. මීට අමතරව, RAEB වැනි අධික අවදානම් සහිත MDS සහිත රෝගියෙකු ආර්එස්එල් වෙත ප්රගතිය නොමැතිව ඇටමිදුළුවල අස්ථි බිඳීමට ඉඩ නොතබන අතර, එම නිසා තත්වය බොහෝ විට ජීවිතයට තර්ජනයක් වී ඇත.
RAEB-ආශ්රිත පර්යේෂණය
RAEB වර්ගීකරණය සඳහා කොන්දේසි කිහිපයක් වටහාගත හැක:
- අස්ථි ඇටවන ප්ලාස්ටික් සංඛ්යාව : ඔබේ අස්ථි මෝටරයේ නියැදිය ලබා ගෙන ඇති අතර අසාමාන්ය අසාමාන්ය පිපිරුම් සෛල මනිනු ලැබේ.
- පර්යන්ත රුධිර පිපිරුම් සංඛ්යාව: ඔබේ රුධිරය ඇටයේ සිට රුධිරය ඉඳිකටුවක් භාවිතා කර ඇති අතර අසාමාන්ය අසාමාන්ය පිපිරු සෛල ගණනය කරනු ලැබේ.
- Auer සැරසිලි : මෙම අන්වීක්ෂය යටතේ ඔබේ ක්ෂීරපායි බලන විට වෛද්යවරුන් සොයනුයේ ය. ඔවුන් Auer "සැරයටි" ලෙස හැඳින්වුවද, ඔවුන් සැබවින්ම විවිධ හැඩයන් හා ප්රමාණවලින් පැමිණේ. ඒවා න්යෂ්ටියට වඩා කුඩා ඒවා වන අතර ඒවා සෛල තුළ සෛල වේ. බොහෝ අවස්ථාවලදී ඔවුන් ඉස්කුරුප්පුවක හැඩැති ලණු සහිතව හැඩැති නමුත්, ඒවා කොමාව හැඩැති, දියමන්ති හැඩැති හෝ දිගු හා හතරැස් හතරකි.
ඉහත සොයා ගැනීම්වල ඇති හෝ නොතිබීම මත පදනම්ව, RAEB-1 හෝ RAEB-2 ආකෘතිය පහත දැක්වේ.
ගණනේ 500 ත් අතර ප්රමාණයෙන් 5 ත් 9 ත් අතර ප්රමාණයක් ගණනය කරන ලද හෝ (2) අවම වශයෙන් 200 ත් සෛල වලින් සියයට 2 ත් 4 ත් අතර සංඛ්යාවක් අතර ගණනය කර ඇති අතර, සහ (3) අචර් සැරසිලි. එක් නිර්ණායක 1 හෝ 2 ප්ලස් 3 හි එක් වරක් MDS සිද්ධිය RAEB-1 ලෙස වර්ගීකරණය කරයි.
RAEB-1 හි ඇති දරුණු මයිලයිඩ් ලේුකීමිය බවට පත්වීමේ හැකියාව සියයට 25 ක් පමණ වේ.
ගණනේ 500 ත් අතර ප්රමාණයෙන් සියයට 10 ත් 19 ත් අතර සංඛ්යාවක් ගණනය කළහොත් හෝ (2) අවම වශයෙන් 200 ත් සෛල වලින් සියයට 5 ත් 19 ත් අතර සංඛ්යාවක් වටා පරිභ්රමණය වන අතර, හෝ (3) ඇරියර් සැරසිලි හඳුනා ගත හැකිය. එක් නිර්ණායක 1, 2 හෝ 3 හි එක් සාධකයක් RAEB-2 ලෙස MDS සිද්ධිය වර්ගීකරණය කරයි.
RAEB-2 හි ආබාධිත මයිලයිඩ් ලයිකීමය බවට පත් වීමේ ප්රතිශතය සියයට 33 ත් 50 ත් අතර මට්ටමක පවතින බව ඇස්තමේන්තු කර ඇත.
RAEB-T යනු කුමක්ද?
පරිවර්තනය කිරීමෙහි දී අතිරික්ත පිපිරීම් සහිත "රතිසංස්කෘත රක්තහීනතාවය" හෝ RAEB-T යන වාක්යයට ඔබ මුහුණ දිය හැකිය. වත්මන් ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානයේ මයිලොඩිසැස්පස්ටික් සංශ්ලේෂණ වලදී මෙම යෙදුම සැබවින්ම අතහැර දමා ඇත.
මෙම වර්ගයට අයත් බොහොමයක් රෝගීන් දැන් දරුණු මයිලයිඩ් ලේයිකේමා ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. වෙනත් වර්ගීකරණ පද්ධතියක, ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB-වර්ගීකරණය), රෝගීන් (RAEB-T) කාණ්ඩයට අනුයුක්ත කර ඇති අතර, (1) අස්ථි ඇටවන ප්ලාස්ටික් සංඛ්යාව (සියයට 20 ත් 30 ත් අතර) අවම වශයෙන් සියයට 5 ක් හෝ අවම වශයෙන් සියයට 5 ක් හෝ අවම වශයෙන් ඒකක 3 ක් පමණි.
WHO පද්ධතිය තුල මෙන් "ආඑල්එල් -20-30" වලින් FAB පද්ධතිය ලෙස RAEB-T වර්ගීකරණය කිරීම අගය කිරීම පිළිබඳ යම් මතභේදයක් පවතී. ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානයේ වර්ගීකරණ පද්ධතියේ වෙනස්කම් තිබියදීත් මෑත වසරවලදී විශාල සායනික පරීක්ෂන කිහිපයක් RAEB-T යන වචනය භාවිතා කර ඇත. රෝගීන් සහ සෞඛ්ය සේවා සැපයුම්කරුවන්ගේ පහසුව සඳහා පෙනෙන පරිදි, සායනික පරීක්ෂණයට ඇතුල්වීමට අවස්ථාවක් නොලැබෙන පරිදි, අතිච්ඡාදනය වන පාරිභාෂික ශබ්දයක් පවතින බව දැන ගැනීම වැදගත්ය.
RAEB ප්රතිකාර ලබා ගන්නේ කෙසේද?
RAEB හි සැලකීම වෙනස් අවස්ථාවන් සඳහා වෙනස් වේ. පුද්ගලයාගේ වයස සහ සමස්ත සෞඛ්යය එවන් ප්රතිකාර තීරණ ගැනීමට හේතු විය හැක. RAEB සමග රෝගීන්ට ඔවුන්ගේ ප්රතිශක්තිකරණ ලබා ගැනීම සඳහා යාවත්කාලීන කළ යුතු අතර, RAEB සමග දුම්බීම දුම් පානය නැවැත්වීමට දිරිමත් කරනු ලැබේ. RAEB ප්රගතියේ වර්ධනය වන සංකූලතා නිරන්තරයෙන් සිදුවන ආසාදන, අසාමාන්ය ලේ ගැලීම, තැලීම් සහ නිතර නිතර රුධිර ප්රවේශන අවශ්ය වේ.
ක්ෂය රෝගීන් සහිත සියලුම රෝගීන්ට ක්ෂණිකව ප්රතිකාර ලබා ගත යුතු නමුත් රෝග ලක්ෂණ සහිත අඩු රෝග ලක්ෂණ සහිත රෝගීන් (රක්තහීනතාවය, ට්රෝමෝසයිසොපීනියා, නියුට්රොපීනියාව පුනරාවර්තන වැළඳීම් සහිතව) සිදු කරයි. මෙය ඉහළ හෝ ඉතා ඉහල අවදානම් සහිත MDS සහිත බොහෝ රෝගීන් (RAEB-2 දරිද්රතා පුරෝකථන සහිතව MDS ශ්රේණිය).
ජාතික සවිස්තරාත්මක පිළිකා ජාලය (NCCN) හි සමස්ත සෞඛ්ය සහ කාර්යසාධනය, අන්තර්ජාතික ප්රාග් ඓන්ද්රීය ශ්රේණිගත කිරීමේ පද්ධතිය (IPSS) සහ සංශෝධිත IPSS (IPSS-R) MDS අවදානම් වර්ග සහ අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ වල කළමනාකරණය තීරණ ගැනීමට මග පෙන්වනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, RAEB සමග පුද්ගලයින් සඳහා ප්රතිකාර සඳහා "එක් එක් ප්රමාණයකට ගැලපෙන" ප්රවේශයක් නොමැත.
ප්රතිකාර ක්රම තුනක් ඇත: ආධාරක සත්කාර, අඩු තීව්ර ප්රතිකාර සහ අධි-තීව්රතා ප්රතිකාර. මෙම ප්රතිකාර පහත දැක්වේ:
- ආධාරක සත්කාරය මඟින් ආසාදන හා ප්රතිශක්තිකරණ රෝග සඳහා අඩු ප්රතිශතයක් සඳහා ප්රතිජීවක ඖෂධ සහ රතු රුධිරාණු හා පට්ටිකා බද්ධ කිරීම් ඇතුළත් වේ.
- අඩු තීව්රතා ප්රතිකාර වලට රුධිරාණු සෛල වර්ධක සාධක, ආසාසිතිඩින් සහ ඩිටිටාබීන් වැනි අනිකුත් ද්රව්ය, ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව සහ අඩු තීව්ර චිකිත්සාව. මෙම ප්රතිකාරයන් බාහිර රෝගීන් මත ලබා ගත හැකි අතර රෝග ලක්ෂණ සහ තත්ත්වය වැඩිදියුණු කළ හැකි නමුත්, ඒවා තත්ත්වයෙන් සුව නොවේ.
- අධි-තීව්රතා ප්රතිකාර සඳහා දැඩි සංයෝජක රසායනය හා ඇලෝනීනීය අස්ථි ඇටමිදු බද්ධ කිරීම සිදු කරයි. මෙම ප්රතිකාර සඳහා රෝහල්ගත කිරීම හා ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අතුරු ආබාධ ඇති විය යුතු අතර, අඩු බර ප්රතිකාර ක්රමයට වඩා රුධිර ගනනය කිරීම වඩා ඉක්මනින් වැඩිදියුණු කළ හැකි අතර, සාමාන්යයෙන් තත්වය ඉදිරියට ගෙන යා හැකිය. ඇතැම් පුද්ගලයන්ට අධි-තීව්රතා ප්රතිකාර සඳහා අපේක්ෂකයෝ සිටිති.
සායනික පරීක්ෂණ සමහර රෝගීන් සඳහා විකල්පයක් වේ. ඉතා කාලයකට පෙර, පරිවර්ථනය කිරීමේ දී අතිරික්ත පිපිරීම් සහිත වැඩිහිටි රෝගීන් සමග වඩා හොඳ අනුග්රහක සත්කාරයක් සමඟ සැසඳීමේ දී, ඩිටිටබින් සමඟ ප්රතිලාභ පෙන්නුම් කරන ලදී.
වචනයක්
RAEB-1, RAEB-2 සමඟ ඔබ හදුනාගෙන තිබේ නම් හෝ ඉහළ අවදානමක් ලෙස සලකනු ලබන වෙනත් MDS වර්ගයක් ඔබට තිබේ නම්, ඔබගේ විකල්ප ගැන ඔබේ සෞඛ්යාරක්ෂක කණ්ඩායම සමඟ කතා කරන්න.
අධික අවදානම් සහිත MDS සහිත රෝගීන් සඳහා azacitidine (5-AZA, Vidaza) සහ decitabine (Dacogen) සඳහා MDSA විසින් අනුමත කරන ලද ඖෂධ වර්ග දෙකක් ඔබේ රැකවරණය භාරව සිටින කණ්ඩායම සලකා බැලිය හැකිය. මෙම ඖෂධ වර්ග නම් හයිපෝමයිෙටයිලයිට් කාරකයන් වේ.
වැඩි එකඟත්වයකින් යුත් MDS, සැසඳීමේදී හනොමිලයික් HSCT (අස්ථි මෝටරයක් බද්ධ කිරීම) හෝ හයිපෝමෝටිලයිටින් ආම්ලික ප්රතිකාර සමඟ ප්රතිකාර කිරීම වහාම ආරම්භ කළ යුතු බව සම්මුගාමී කණ්ඩායම් කිහිපයක් පෙන්වා දී ඇත. MDS හි ඇති එකම ඇලෝගීනීය HSCT (පරිත්යාගශීලීන්ගේ ඇටසැකීම් බද්ධ කිරීම) යනු MDS වලට ඇති එකම විචක්ෂණශීලී ප්රවේශයයි. එහෙත්, අවාසනාවකට මෙන් එය MDS මගින් පීඩාවට පත් වූ වැඩිහිටි පිරිස නිසා රෝගීන් ස්වල්පදෙනෙකු සඳහා යථාර්ථවාදී විකල්පය වේ. කොන්දේසි සහ වෙනත් රෝග විශේෂිත සාධක.
> මූලාශ්ර:
> බෙකර් එච්, සූසී එස්, රයිටර් බීඑච්, සහ අල්. (RAEBt) ප්රතිවර්තනය කිරීමේ දී අතිශය සිත් ඇදගන්නා සුළු රක්තහීනතාවය සහිත පැරණි රෝගීන් අතර වඩා කැපී පෙනෙන සැලකිල්ලක් දක්වයි. EORTC Leuemia සමුපකාර සමූහයේ සහ ජර්මානු MDS අධ්යයන කණ්ඩායමේ (GMDSSG) සසම්භාවී III අදියර අධ්යයන අංක 06011 හි උපුටා දක්වන විශ්ලේෂණයේ ප්රතිඵල. ඇන් හේමැටෝල් . 2015 දෙසැම්බර් 94 (12): 2003-13.
> ජර්මින් U, Strupp C, Kuendgen A සහ අල්. පිපිරීම් අතිරික්ත රක්තහීනතාවය (RAEB): WHO යෝජනා අනුව වර්ගීකරණය කිරීම විශ්ලේෂණය කිරීම. Br J Hemathol. 2006, 132 (2): 162-7.
> හොල්කොකා B, සුපෝක් ජේ ජී, ඇමේස් එම් එම් සහ අල්. පුනරුත්ථාපනය වූ, රුද්රිත හෝ දුර්වල ප්රවේණිගත රෝගයක් ඇති රෝගියෙකුගේ වෝරිනොස්ට් සහ ඇල්වොසිඩිබ් පරීක්ෂණයෙහිදී මාහට අධික රුධිර වහනයක් හෝ රක්ත හීනතාවයක් නොමැති වීම 2. පිළිකා පිළිකා රෝහල. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> ජියැං ය, ඩන්බාර් ඒ, ගොන්ඩේක් එල්පී, සහ අල්. අකාර්යක්ෂම DNA මෙතිල්කරණය යනු එම්.එම්.ඩී.එස්. රුධිරය . 2009; 113 (6): 1315-1325.
Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. මිශෙලොසිස්ලාස්ටික් සින්ඩ්රොම් හා අධික උහතුණු මුඛෙලෝයා ලේයිකේමා සමග රෝගීන් 339 දෙනකුගේ අසයිසිඩීඩින් ඉදිරිපස රේඛාව: ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය සහ ලෝක සෞඛ්ය සංවිධානයේ වර්ගීකරණයන් සැසඳීම. J හේමැටෝල් ඔන්කෝල්. 2016; 9: 39.