මයිලොඩිසැප්ලිස්ටික් සින්ඩ්රෝම්, හෝ MDS, අස්ථි ශල්ය ක්රියාකාරීත්වයට බලපා ඇති විවිධ ආබාධ විවිධ වේ. අස්ථි මෝටරයක් අලුත් ලේ රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා සෑදීම සඳහා හේතු වේ. එබැවින් දුර්වල සමේ ක්රියාකාරීත්වය රක්තහීනතාවය, අඩු සෛල ප්රමාණය සහ වෙනත් ගැටළු ඇති විය හැක.
MDS සමඟ ප්රධාන ගැටළු a) මෙම අඩු ගණනය කිරීම් හා අදාළ ගැටළු; සහ ආ) MDS සඳහා පිළිකාවක් සඳහා පිළිකාවක් - උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව , හෝ ඒඑල්එල්.
විවිධ වර්ගයේ MDS වර්ග බෙහෙවින් වෙනස් වේ. සෑම MDS ප්රතිකාරයක්ම MDS සමඟ සෑම රෝගියකුටම සුදුසු නැත. MDS ප්රතිකාර සඳහා විකල්පයන් සඳහා ආධාරක සත්කාර, අඩු-තීව්ර චිකිත්සාව, අධි-තීව්ර චිකිත්සාව සහ / හෝ සායනික පරීක්ෂණ.
ප්රතිකාර සලකා බැලීම්
ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ ඔබේ MDS ප්රතිකාර සැලස්ම ගැන කතා කරන විට, ඊනියා රෝගීන් ආශ්රිත සාධක ඉතා වැදගත් විය හැකිය. රෝගීන් ආශ්රිත හේතු සාධක කිහිපයක් පහත දැක්වේ.
- MDS පරීක්ෂණයට පෙර දිනපතා ක්රියාකාරකම් සමඟ ඔබ හැසිරුණේ කෙසේද?
- ඔබට ඇති වෙනත් රෝග තත්වයන්
- ඔයාගේ වයස
- විවිධ ප්රතිකාර සඳහා මූල්ය පිරිවැය
- ප්රතිකාර සඳහා ඔබට ඇති පිළිගත හැකි අවදානම් මොනවාද?
ඔබේ සුවිශේෂී ආකෘතියේ MDS වර්ගයේ ලක්ෂණ ඉතා වැදගත් වේ. නිශ්චිත ලක්ෂණ සහ සොයා ගැනීම් වල නිදසුන් පහත දැක්වේ.
- ඔබේ අස්ථි මෝටරයේ ප්රවේණික පරීක්ෂණයන්හි ප්රතිඵල සහ ඔබේ MDS ඔබේ රුධිරය ලියුකේමියාව කරා ප්රගතිය කරා ලඟා වීමට ඇති හැකියාව සහ නිශ්චිත ප්රතිකාර වලින් බලාපොරොත්තු විය හැකි ප්රතිඵලය වනු ඇත.
- ඔබගේ MDS ඔබේ රුධිර සංසරණ සෛල සංඛ්යාව බලපාන්නේ කෙසේද?
- ඔබේ රෝගය කොපමණ බරපතලද? ඔබගේ මෝහය තුල නොමේරූ "පිපිරුම්" සෛල සංඛ්යාව අනුව
ඔබට ප්රතිකාර ලබා ගැනීමට අවශ්ය දේ සඳහා ඔබේ ඉලක්කයන් ද මෙම සැලසුමට හේතු වේ. විවිධ ප්රතිකාර අරමුණු වල නිදසුන් පහත දැක්වේ.
- වඩා හොඳ දැනෙනවා
- එතරම් ප්රමාණයක් ලබාගැනීමට ඔබේ අවශ්යතාව සීමා කරන්න
- ඔබේ රක්තහීනතාවය , නියුට්රොපීනියාව සහ ටෘම්බොසයිටෙපනියාව වැඩි දියුණු කරන්න
- ශාරීරික සුවය ලබා ගැනීම
- ඔබේ MDS සුව කරන්න
වොච් සහ බලා සිටීම
අන්තර්ජාතික ප්රාග් ඓන්ද්රීය ලකුණු ක්රමවේදය (IPSS) සහ ස්ථාවර පූර්ණ රුධිර ගණයේ (CBC) මගින් නිර්ණය කර ඇති රෝගීන් සඳහා, සමහර අවස්ථාවලදී චිකිත්සාවට හොඳම ප්රවිෂ්ටය අවශ්ය වන පරිදි නිරීක්ෂණ සහ සහාය අවශ්ය වේ.
මෙම අවස්ථාවේදී, රෝගය ප්රගතිශීලතාවයන් පෙන්නුම් කරන ඔබේ ඇසේ ඇතිවන වෙනස්කම් සඳහා ඔබ නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. නිත්ය CBCs, මෙන්ම අස්ථි මෝටර්රා ඇප්රපේට් සහ biopsy , අධීක්ෂණය කිරීමේ කොටසක් විය හැක.
උපකාරක සත්කාර
උපකාරක සත්කාර යනු MDS ප්රතිකාර කිරීම සහ කළමනාකරණය කිරීම සඳහා භාවිතා කරන ප්රතිකාර; මෙම ප්රතිකාර මගින් පුද්ගලයෙකුගේ තත්වය බෙහෙවින් වැඩිදියුණු කළ හැකි නමුත්, ඒවා සෛලයට පහර දෙන්නේ නැත.
සම්මිශ්රණය
ඔබේ රුධිර ගණයේ බිංදු වැටීම ආරම්භ වන අතර ඔබට රෝග ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් රතු රුධිර සෛල හෝ පට්ටිකා හුවමාරු කර ගැනීමෙන් ඔබට ප්රතිලාභ ලබාගත හැකිය. රුධිර පාරවිලනය ලබා ගැනීමේ තීරණය ඔබ සතු වෙනත් සෞඛ්ය තත්වයන් මත සහ ඔබට හැඟෙන ආකාරය මත රඳා පවතී.
යකඩ අධික ලෙස රීලෝඩ් කිරීම හා චරිත චිකිත්සාව
සෑම මාසයකදීම එක් එක් රුධිර ප්රවේශනය සඳහා අවශ්ය නම්, ඔබ යකඩ අධික ලෙස වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා අවදානමක් ඇති විය හැකිය.
රතු රුධිරාණු රුධිරයේ ඇති යකඩ ඉහළ මට්ටම් ඔබේ ශරීරයේ යකඩ ගබඩාවල වැඩිවීමට හේතු විය හැක. එවැනි ඉහළ යකඩ මට්ටමක් ඔබේ ශරීරයට හානි විය හැකිය.
ඖෂධ යකඩ කෙලර්ටර් වැනි ඖෂධ භාවිතයෙන් වෛද්යවරුන්ට විවිධාකාර කාබන්ඩයොක්සට්රේට ප්රතිකාර කිරීමට හා වළක්වා ගැනීමට හැකි වේ. මුඛය චිකිත්සාව, deferasirox (Exjade) හෝ deferoxamine mesylate (Desferal) ලෙස හඳුන්වන උරාබිය. ජාතික පරිපූර්ණ පිළිකා ජාලය හෝ NCCN විසින් නිර්දේශ කරනු ලබන මාර්ගෝපදේශයන්, ඔබට යකඩ හෙලීමේ ප්රතිකාර අවශ්යදැයි තීරණය කිරීමට ඔබේ වෛද්යවරයාට නිර්ණායක ලබා දේ.
වර්ධක සාධක MDS රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන සමහර අයට වර්ධක සාධක ලබා ගැනීමෙන් එරිත්රෝපොයින්ටින් උත්තේජක කාරක හෝ ප්රෝටීන (ඊඑස්ඒ) යනුවෙන් හඳුන්වන ඖෂධ ලබා ගත හැකිය.
ESA වල උදාහරණ වන්නේ ඊපෙටයින් ඇල්ෆා (ඊප්රෙක්ස්, ප්රොක්රිට් හෝ එපජන්) හෝ දිගු ක්රියාකාරී darbepoetin alfa (Aranesp) වේ. මෙම ඖෂධ ඔබේ ශරීරයේ පටක වලට එන්නත් කිරීම (උපස්ථි එන්නත) ලෙස ලබා දෙනු ලැබේ. මෙම ඖෂධ සියල්ලම MDS රෝගීන්ට ප්රයෝජනවත් වන නමුත් සමහර ඒවා රුධිර ප්රවේශනය වැළැක්වීමට උදව් වනු ඇත.
ඔබගේ MDS ප්රතිඵලයක් ලෙස ඔබගේ සුදු රුධිරාණ සෛල ගණනය කරනු ලැබේ නම් G-CSF (Neupogen) හෝ GM-CSF (ලේයිකේන්) වැනි විජිත උත්තේජක සාධකයක් මත ඔබේ වෛද්යවරයා ඔබට දිය හැකි වනු ඇත. කොළනි-උත්තේජක සාධක නිව්ට්රොෆිලස් නම් සුදු රුධිරාණු සටන් කරන තවත් රෝගයක් ඔබගේ ශරීරය වැඩි කිරීමට උපකාරී වේ. ඔබගේ නියුට්රොෆිල් ගණනය අඩු නම්, ඔබ භයානක ආසාදනයක් වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත. ආසාදන හෝ උණ පිලිබඳ සලකුනු පිලිබඳව ඇසක් නොපෙනෙන අතර, ඔබට හැකි ඉක්මණින් සෞඛ්ය සේවා සපයන්නෙකු හමුවිය හැක.
අඩු-තීව්රතා චිකිත්සාව
අඩු තීව්ර චිකිත්සාව යනු, අඩු-තීව්රතාවයක් ඇති රසායනික චිකිත්සාව හෝ ඒජන්තයින් ජීව විද්යාත්මක ප්රතිචාර මොඩියර් ලෙස හැඳින්වේ. මෙම ප්රතිකාරයන් ප්රධාන වශයෙන් බාහිර රෝගී තත්වයේ දී සපයනු ලැබේ. නමුත් ඉන් සමහරක්, පසුව ආසාදිත සත්කාර හෝ අවස්ථාවලදී රෝහල්ගත කිරීම අවශ්ය වනු ඇත, ප්රතිඵලයක් ලෙස ආසාදනය ප්රතිකාර කිරීම සඳහා.
ශ්වසන චිකිත්සාව
MDS වලට එරෙහිව සටනෙහි නවතම ආයුධය වන්නේ හයිපෝමයිෙටයිල්ටනය ෙහෝ ඩයිෙටියිල්ටින්ටිං කියා හඳුන්වන ඖෂධ වර්ගයකි.
සියලුම ප්රංශ-ඇමරිකානු-බ්රිතාන්ය (FAB) වර්ගීකරණයන් සහ MDS වල සියලුම IPSS අවදානම් වර්ගවල භාවිතය සඳහා ඇසාසිටිඩින් (වීසාසා) අනුමත කර ඇත. මෙම ඖෂධ සාමාන්යයෙන් අඩුම වශයෙන් දින 4 කට වරක් අවම වශයෙන් දින 28 ක් ඇතුලත සෑම දින 28 කට වරක් සුපිරි එන්නත් කිරීම ලෙස ලබා දෙනු ලැබේ. ආසාතිඩයින් අධ්යයනය සියයට 60 ක ප්රතිචාර අනුපාතයක් පෙන්නුම් කර ඇති අතර, සියයට 23 ක් ඔවුන්ගේ රෝගයේ අර්ධ හෝ සම්පූර්ණ සුවය ලබා ඇත. ඇසිසිටයිඩයින් බොහෝවිට පළමු හෝ දෙකේ සයිකල් පසු නැවත සුවය නොලැබේ.
MDS සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේදී භාවිතා කරන තවත් හයිපෙටොලියිලීටිව් ඒජන්ට් එකක් ඩිටිටබින් (ඩකොජන්) වේ. Azacitidine වලට සමාන ව්යුහයක් සමාන වන අතර, එය MDS සියලු වර්ගවල FDA අනුමත කර ඇත. ප්රතිකාර ක්රමයක් සාමාන්යයෙන් අඩු තීව්රතාවයකින් යුත් විෂ සහිත වන අතර, එබැවින් අඩු තීව්ර චිකිත්සාවක් ලෙසද සලකනු ලැබේ. Decitabine එන්නත් හෝ උපස්ථරයක් ලබා දිය හැක. ඩිටිටබින් දවස් 5 කට වරක් එන්නත් කරන ලද එක් අධ්යයනයක් පෙන්නුම් කළේ සියයට 40 ක සම්පූර්ණ ප්රතිශක්තිකරණ අනුපාතයකි. විකල්ප ආලේපන පාලන ක්රම පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.
Immunosuppressive චිකිත්සක සහ ෛජව විෙමෝචන ප්රතිචාර
MDS හි රුධිර සෛල වලින් රුධිරයට ඇටකටුවලට මුදා හැරීම සඳහා රතු රුධිරාණුවල, සුදු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා මරා දැමීමට හෝ මිය යන්නට පෙර පරිණත වීමෙන් මිය යනවා. සමහර අවස්ථාවලදී, ලිම්ෆොසයිටේ (සුදු රුධිරාණක වර්ගයක්) මෙම වගකීම දරයි. එම රෝගීන්ට ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට බලපෑම් කරන ප්රතිකාර ක්රමයක් ඵලදායී විය හැකිය.
ප්රතිජීවක ඖෂධ, අඩු තීව්රතා කාරක (ෛජව විෙමෝචක ප්රතිචාර යාවත්කාලීන) ටයිමොසයිෙට් ෙගොබලින් (ATG), සයික්ෙලෝසෝෙරීන්, තාලිෙඩොමයිඩ්, ලෙනාලිෙඩොමයිඩයිඩ්, ෙරඩියම් ෙනෝක්රසිස් සාධක පතිෙපෝෂක විෙශේෂිත පතිෙපෝෂන ෙපෝටීන සහ විටමින් ඩී ඇනෙලෝ අඩංගු ෙව්. මේවා සියල්ලම මුල් පරීක්ෂණ වලදී අවම වශයෙන් සමහරක් පෙන්නුම් කර ඇත. නමුත් බොහෝ දෙනෙකුට විවිධ වර්ගයේ MDS වල ඵලදායී බව අවබෝධ කර ගැනීම සඳහා වඩා වැඩි සායනික පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ.
විශේෂිත මාදිලියේ MDS වර්ගයක් ඇති 5q-syndrome ලෙස හඳුන්වන මිනිසුන්, වර්ණදේහ 5 හි ජානමය ඌණතාවයක් ඇති, ලෙනාලිඩොමයිඩ (Revlimid) යන ඖෂධයට ප්රතිචාරයක් දැක්විය හැක. සාමාන්යයෙන්, ලෙනාලිඩොමයිඩය අඩු හෝ අඩු-අන්තර්මකාලීන IPSS අවදානම සහිත MDS සහිත රතු රුධිරාණී ප්රමාණය රඳා පවතී. ලෙනාලිඩොම්ඩීඩීඩ්හි අධ්යයනයන්හිදී, බොහෝ රෝගීන්ගේ රුධිර පාරවිලයන අවශ්යතා අඩු කරන ලදී - ඇත්ත වශයෙන්ම 70% ක් වුවද, අඩු පට්ටිකා හා නියුට්රොෆිල සංඛ්යාවක් අත්විඳින ලදී. ලෙනලයිඩිමයිඩ සමග 5q-ලක්ෂණයට අමතරව ඉහළ අවධානම MDS හෝ සෛල වර්ගීකරණයට ලක්වන ප්රතිලාභ තවමත් අධ්යයනය කරනු ලැබේ.
අධි-තීව්රතා චිකිත්සාව
රසායනික චිකිත්සාව
වැඩි අවදානමක් සහිත MDS හෝ FAB වර්ග RAEB සහ RAEB-T සහිත ඇතැම් රෝගීන්ට දැඩි රසායනික චිකිත්සක ප්රතිකාර කළ හැකිය. උග්ර ආසාදන ලයිකේයියා (AML) ප්රතිකාර සඳහා භාවිතා කරන එකම වර්ගයේ මෙම වර්ගයේ චිකිත්සාව, MDS වෙත යොමු වන අස්ථි මෝටරයේ අසාමාන්ය සෛල ජනගහනය විනාශ කිරීමට අරමුණු කරයි.
ඇතැම් MDS රෝගීන් සඳහා රසායනික චිකිත්සාව ප්රයෝජනවත් වුවද, අනෙකුත් රෝගී තත්වයන්ට වඩා වැඩිහිටි රෝගීන්ට අමතර අවදානමක් ඇති බව සලකන්න. ප්රතිකාර ක්රමයේ ඇති විය හැකි ප්රතිලාභ අවදානම වැඩි විය යුතුය.
ආසාසිතිඩින් හෝ ඩිටිටබින් ආදී රසායන චිකිත්සකවල ප්රතිඵල සංසන්දනය කිරීම සඳහා පර්යේෂණ සිදු වේ.
ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම
අධි-අවදානම් සහිත IPSS MDS සහිත රෝගීන්ට සියළුම රෝග ලක්ෂණ සුව කළ හැකි අතර, දියවැඩියා රෝගයෙන් පෙලෙන ඖෂධීය ශාක බද්ධ කිරීම සිදු කරයි. අවාසනාවකට මෙන්, මෙම ක්රියාවලියේ අධික අවදානමක් ස්වභාවධර්මය භාවිතා කිරීම සීමා කරයි. ඇත්ත වශයෙන්ම, ඇලෝගීනීය ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම 30% දක්වා වූ ප්රතිකාර අනුපාතයකට ගොදුරු වීමේ මරණ අනුපාතයක් ඇත. එබැවින් මෙම ප්රතිකාරය සාමාන්යයෙන් සෞඛ්ය සම්පන්නව සිටින තරුණ රෝගීන්ට පමණක් භාවිතා වේ.
වර්තමාන අධ්යයනය මගින් එම්ඩීඑස් සමග වැඩිහිටි රෝගීන් සඳහා ඊනියා "කුඩා" බද්ධ බද්ධ නොවන මයිලැබේබ්ලිව් වල කාර්යභාරය පරීක්ෂා කරනු ලබයි. මෙම වර්ගයේ බද්ධ කිරීම සම්ප්රදායිකව සම්මත ප්රසූති වලට වඩා අඩු කාර්යක්ෂමතාවයක් ලෙස සලකනු ලැබුවද, ඒවායේ අඩු වීම විෂබීජ වලින් අනූකූල නොවූ රෝගීන් සඳහා විකල්පයක් වනු ඇත.
සාරාංශය:
විවිධ මාදිලියේ MDS සහ විවිධ රෝගී වර්ග නිසා, එක් ප්රමාණයේ සුව පහසුකමක් නොමැත. එබැවින් MDS රෝගීන් සිය සෞඛ්යාරක්ෂක කණ්ඩායම සමඟ සියලු විකල්පයන් සාකච්ඡා කිරීම වැදගත් වන අතර, අඩු පිරිවැයක් සහිත අඩු ඵලදායීතාවයකින් යුතුව ඒවාට උපරිම ප්රයෝජන ලබා දෙනු ඇත.
MDS සඳහා නවීන ප්රතිකාර සමග සායනික පරික්ෂා කිරීම් සිදු වෙමින් පවතී. ඒ නිසා නඩත්තු කරන්න. නිදසුනක් වශයෙන්, රුක්සොලිටිනිබ් (ජකාෆි) අඩු හෝ මැදි-1 අවදානම MDS රෝගීන් සඳහා ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.
මූලාශ්ර:
ග්රීන්බර්ග් පීඑල්, ඇටාර් ඊ, බෙනට් ජේ. එම්. Myelodysplastic Syndromes: ඔක්සිකරණය සඳහා සායනික හැසිරීම් උපදෙස්. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
කන්ටාර්ජියන් එච්, ඕබ්රියන් එස්, ගේල්ස් එෆ් සහ ඊ. මයිලොඩිසිලෙස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (MDS) හි ඩිසිටබින් අඩු මාත්රා කාලසටහන (100 mg / m2 / පාඨමාලා). විවිධ මාත්රික කාලසටහන් 3 ක සංසන්දනය. ලේ. 2005; අස්බුරාට් 2522.
මැල්කිවට් එල්, හෙල්ස්ට්ර්රෝම්-ලින්ඩ්බර්ග් ඊ, බොව්න් ඩී සහ අල්. වැඩිහිටියන්ගේ ප්රාථමික මෛලොසිසස්ලාස්ටික් සින්ඩ්රොම් වල රෝග නිර්ණය කිරීම සහ යුරෝපීය ලියුකේමියා නෙට් නිර්දේශය. රුධිරය . 2013; 122 (17): 2943-2964.
නයිමර්, එස්. "මයිෙලොයිඩ්ස් ප්ලස්ටික් සින්ඩ්රොම්රෝම්" බ්ලඩ් මැයි 2008. 111: 4841 සිට 4851.
ස්කොට්, බී., ඩි, ජේ. "මයිලොඩිසිලස්ටික් සින්ඩ්රොම්" වෛද්ය විද්යාව වාර්ෂික සමාලෝචනය 2010. 61: 345-358.