VACTERL සංගමය අදහස් කරන්නේ කුමක්ද?

VACTERL උපතේදී ඇති වූ දෝෂයන් එකට

VACTERL යන සංකේතය එකට එකතු වී ඇති උපත් දෝෂ සමූහයකි; මෙම අසාමාන්යතාවයන් එකිනෙකට සම්බන්ධ වී අහම්බෙන් සිදුවන අතර සිරුරේ විවිධ කොටස් වලට බලපානවා. VACTERL සංගමයට බොහෝ රෝග ලක්ෂණ ඇති විය හැකි නිසා, එය කොතරම් දරුවන්ට බලපායිද යන්න නොදැනේ. රෝගය ඇතිවිය හැකි තත්වයන් සමහරක් ඇති ට්රයිසෝමි 18 (එඩ්වර්ඩ්ස්වර්මන්ඩ් සින්ඩ්රෝම්) වැනි සමහර වර්ණදේහ දෝෂ හෝ දියවැඩියාව ඇති මව්වරුන්ගේ දරුවන්ගේ වුවද, නමුත් එහි නිශ්චිත හේතුව දන්නේ නැත; එය පාරිසරික හා ජානමය සාධකවල සංයෝජනයකි.

VACTERL සංගමය අතිශය දුර්ලභ වන අතර උපත් සංඛ්යාව 40,000 කි.

රෝග ලක්ෂණ

VACTERL හි සෑම අකුරක්ම එහි පොදු ලක්ෂණ පළමුවෙනි අකුරයි. VACTERL සංගමයේ බලපෑමට ලක් වූ සෑම දරුවෙකුටම මෙම සියලු අසාමාන්යතා ඇත.

• V යනු මයිටාවයි (කබායෙහි ඇටසිස්) යනු අසාත්මිකතාවයකි
• අක්ෂි ආතරයිටිස් හෝ අස්ථිර ගුදය යනු ශරීරයේ බාහිරට විවෘත නොවන බව පෙනේ
• C හෘද (හෘද) දෝෂ සඳහා වන අතර, සාමාන්යයෙන් හදවතේ කොටස් (ආමාශ ආන්ත්රයික බෙදීම් හෝ සන්ධ්යානු හැර)
• ටී ටේයියා (සයිඩ්පීප්පී) සහ පයිනස් පයිපස් අතර අසාමාන්ය සම්බන්ධතාවයක් (එනම් බඩට ආහාර නාලය)
• E යනු යූරෝගේ ආලේපන සඳහා වන අතර, එහි අර්ථය වන්නේ esophagus බඩට සම්බන්ධ නොවේ
• R වකුගඩු ( වකුගඩු ) දෝෂ සහිත වේ
• L නොපවතින හෝ අස්ථිර වස්තූන්, අතිරේක ඇඟිලි (පොලිමදක්ජි), සම්බන්ධක ඇඟිලි (සින්ඩැක්ටික්) හෝ අස්ථි හෝ පාදවල අතුරුදන් වූ අස්ථි වැනි දිගු (දිගු)

VACTERL ආශ්රිතව උපත ලැබූ සමහර ළදරුවන්ට ඇත්තේ එක් පුරුෂ ආබාධයක් (සාමාන්යයෙන් දෙකක්) පමණි. බොහෝ ළදරුවන් කුඩා වී උපත ලබා ඇති අතර බර වැඩිවී ඇත.

ඩයග්නේෂන්

VACTERL සංගමයේ රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ ළදරු උපත් අඩු වීම මතය. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා එක් විශේෂ පරීක්ෂණ අවශ්ය නොවේ.

අලුත උපන් බිළිදුන් උපතින් පසුව පරීක්ෂා කරනු ලබන විට, සමහරක් අස්ථිර ධර්මයක් හෝ අතිරේක ඇඟිලි වැනි ඇතැම් ගැටලු සොයාගත හැකිය. ඔක්සලය, අත් සහ පාදවල X-කිරණ අසාමාන්ය ඇටකටු හඳුනාගත හැකිය. හදිසි ඌණතා (හෘද වාග්) සෛල දෝෂ හඳුනා ගත හැක. ප්ලාස්ටික් ඇටසියා සහ ටේචේඑස්ෙෆොෙෆෝගල් ෆිස්ටුල ෙහෝ වකුගඩු ෙදෝෂ හඳුනා ගැනීම සඳහා ෙවනත් පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය.

ප්රතිකාරය

VACTERL සංගමයේ සෑම තත්වයක්ම සම්පූර්ණයෙන්ම අද්විතීය වන අතර ප්රතිකාර හා ප්රවේණි විභවය පුද්ගලයාගේ තත්වය මත රඳා පවතී. මෙම තත්ත්වය තනි පුද්ගල පදනමකින් සැලකේ. VACTERL සංගමයට විශ්වීය ප්රතිකාර සැලැස්මක් නිර්මාණය නොකළේය. සමහර අසාමාන්යතාවන් එතරම් දරුණු වන අතර ප්රතිකාරය සාර්ථක නොවන අතර, බලපෑමට ලක්වූ ළදරුවා නොනැසී පවතිනු ඇත. වෙනත් අවස්ථාවල දී, ශල්යකර්මයේ දුර්වලතා නිවැරදිව නිවැරදි කිරීමට දරුවාට හැකි වනු ඇත, දරුවාගේ පැවැත්මට නිසි ලෙස ජීවත් වීමට සහ සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කිරීමට ඉඩ ලබා දීම.

උපතේදී ඇති වූ අඩුපාඩු හඳුනා ගෙන ඇති විට ළදරුවා සඳහා ප්රතිකාර ක්රමයක් සකස් කළ හැකිය. එච්එස්ඒජීස් ආතතිය, ගර්භාෂයාලය, හෝ හෘද ආබාධ වැනි ඇතැම් ගැටළු වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර හෝ ශල්යකර්ම අවශ්ය වේ. සමහර විට යම් ගැටළුවක් විසඳීමට සැත්කම් දරුවා වයසින් මුහුකුරා යන තෙක් බලා සිටිය හැක. බොහෝ විට විශේෂඥයින් VACTERL සංගමයේ දරුවෙකුගේ රැකවරණය සඳහා සම්බන්ධ වී සිටිති.

හස්තයක්, කකුලක් හෝ කොඳු ඇට පෙළ ඇති දරුවන්ට ශාරීරික හෝ රැකියාවට අවශ්ය ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැක.

_{මූලාශ්ර:}

_{"වීක්ටර් සංගමය". උපත දෙසැම්බර්, 2015.}

_{කැස්ට්රෝ, එම් "වෝකර්ට් සංගමය". දුර්ලභ අක්රමිකතා පිලිබඳ ජාතික සංවිධාන, 2016.}