බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන විශේෂයෙන්ම කුඩා මුත්රාමය සමග රෝගීන් හඳුනා ගැනීම සහ පරීක්ෂා කිරීම, මුත්රා පරීක්ෂණයකින් හඳුනා ගත හැකි ප්රතිදේහ කුඩා කැබලි වේ.
බහු මයිලෝමා
බහු මුත්රාමය යනු ප්ලාස්මා සෛල ලෙස හැඳින්වෙන සුදු රුධිර සෛල වර්ගයකි. ප්ලාස්මා සෛල වෛරස් ආසාදනය කිරීමට උපකාර වන ප්රතිදේහ සෑදීමේ සෛල වේ.
ප්රතිදේහ නිෂ්පාදනය කරන ප්ලාස්මා සෛල සාමාන්ය ජනගහනය සඳහා, විවිධත්වය යනු ඔවුන්ගේ ව්යාපාරයයි. ඔවුන් විවිධ ආකාරයේ ප්රතිදේහ ප්රෝටීන සෑදෙනවා.
ප්ලාස්මා සෛල එක් තනි ක්ලෝනයක් නිපදවිය හැකි විවිධාකාර මයිලමාමා යනු එක් රෝගයකි. තනි ක්ලෝන ගැන සිතන්න. සමාන නිවුන් සෛල සමූහයකට සමාන ය. මෙම සමූහය විවිධ නොවේ. එක් සෛල ක්ලෝන සාමාන්යයෙන් එම ප්රතිදේහ ප්රෝටීන නිපදවයි.
M-ප්රෝටීන
බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන් ගැන සාකච්ඡා කිරීමේදී, බොහෝ පද බොහෝමයක් භාවිතා වේ. මයිලෝමෝටා ප්රෝටීනය, M-ප්රෝටීන, පැරඩොබැජෝටීනයින්, නිදහස් ප්රතිශක්තියක් සහ ක්ෂීරපායියකි. මෙම නියමයන් සමාන වන නමුත් ඒවා අනිවාර්යෙන්ම එකිනෙකට හුවමාරු කළ නොහැකිය.
M-ප්රෝටීන්හි 'M' යනු monoclonal එකක් වන අතර ඉන් අදහස් වන්නේ ප්රෝටීන එකතු කිරීම එක් ප්රතිදේහ නිපදවන සෛල වලින් එකක් බවයි. මෙම සෛල සියල්ලම ප්රතිදේහ හෝ ප්රතිදේහ කොටස් නිෂ්පාදනය කරයි.
සැහැල්ලු චේන්
ප්රතිජීවක ඖෂධ විද්යාඥයින් විසින් ප්රතිශක්තිකරණය කිරීම සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ යෙදුමක් ලෙස හැඳින්වේ. ප්රතිශක්තිකරණ ඒවා රෝගය සඳහා සටන් කිරීමට උදව් වන අතර, ග්ලෝබලින් යනු ප්රෝටීන වල අර්ථය.
මෙම immunoglobulins සාමාන්යයෙන් තරමක් විශාල වන නමුත් ඒවා එකට එකතු කර ඇති කුඩා ඒකක වලින් සමන්විත වේ. ඇන්ටිබිඩීස් ඇත්ත වශයෙන්ම සැහැල්ලු දාම හා සැහැල්ලු දාමයන් ලෙස හඳුන්වන කුඩා ප්රෝටීනවලින් සමන්විතය.
ඉහත පින්තූරයේ පෙනෙන පරිදි පූර්ව ආලේපයක් තුළ සම්පූර්ණ ප්රතිදේහයක් හෝ ප්රතිශක්තියක් දැකිය හැකිය. නමුත් එක් එක් ප්රතිදේහයේ කොටස් කිහිපයක් සෑදී ඇත.
නිල් පාට කොටස් "බර දැල්" වන අතර රන් කොටස් "සැහැල්ලු දාම" වේ. මෙම පින්තූරයෙහි, රන් ආලෝක ජාලය යනු බහු මයිලෝමා හෝ වෙනත් තත්වයක් සහිත පුද්ගලයෙකු තුළ බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන බවට පත්විය හැකිය.
බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන අනිවාර්යයෙන්ම ප්රතිදේහයේ මෙම කුඩා කැබලි වල විශේෂ එකතුවකි (සැහැල්ලු දාම) . මුත්රා වල ඇති බහුලතාවය මුත්රා වල ඇතිවීම මුත්රා වල සාමාන්යය නොවේ. සාමාන්යයෙන්, සැහැල්ලු වයර් ප්රෝටීන් මිනිත්තුවකට පමණක් මුත්රා තුළ හඳුනා ගත හැකිය. කෙසේ වෙතත්, බොහෝ වෙනස් හේතු නිසා මුත්රා වල සැහැල්ලු විය හැකි අතර, ඒවා සියල්ලම පිළිකා නොවේ.
මොනොලෝනල් සැහැල්ලු චේන්
දැන්, බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන වලදී, මෙම සැහැල්ලු අත්වල හුදෙක් සැහැල්ලු දාමයක් පමණක් නොවන බව මතක තබා ගැනීම වැදගත් වේ. ඒවා මොළක්ලෝල් සැහැල්ලු අත්වැටියකි.
එහෙනම්, බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන ...
- මොනොලෝනි (සෛල එක් ක්ලෝන වලින් පැමිණෙන)
- මොළොක්ලෝනල් සැහැල්ලු දම්වැල් (එම ප්රතිශතයේ කුඩා ප්රතිශත කොටස්)
- මුත්රා වල සොයාගත හැකි අතර විවිධාකාර මයිලෝමා ඇතුළුව විවිධ තත්වයන් සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්.
කොන්දේසි
බෙන්ස්-ජෝන්ස් ප්රෝටීනීන M-ප්රෝටීන විශේෂිත වර්ගයක් වන අතර, ඒවායේ ශරීරයේ පෙරුම් පද්ධතිය, වකුගඩු හරහා ගමන් කිරීමට තරම් කුඩා වේ. මෙයින් අදහස් වන්නේ, මෙම සැහැල්ලු දම්වැල් බහුලව සිදුවන විට, ඔවුන් ඔබේ රුධිරයේ සිට ඔබේ මුත්රා බවට පත් කරනු ඇත.
පහත සඳහන් දේ ඇතුළුව පුද්ගලයෙකුගේ මූත්රා තුළ බෙන්ස් ජෝන්ස් ප්රෝටීන සොයාගත හැකි කොන්දේසි කිහිපයක් තිබේ:
- බහු මයිලමාමා - බහු මයිමෝමමා යනු රුධිර පිළිකා වන අතර ප්ලාස්මා සෛල අධිප්රමාණය වන අතර එය ඇටමිදුළුවල ඇති ලිම්ෆොසයිටින් වලින් වර්ධනය වන සෛලයකි. ප්ලාස්මා සෛල සමහර වෛරස් හා බැක්ටීරියා වලින් අපව ආරක්ෂා කරන ප්රතිදේහ නිපදවන සෛල වේ. මයිලෝමා සමඟ මිනිසුන් 50 ත් 80 ත් අතර ප්රමාණයක් මෙම ප්රෝටීන සඳහා ධනාත්මක පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලබයි.
- Waldenström's macroglobulinemia - Waldenstrom's macroglobulinemia බ්ලූ සෛල තුළ දක්නට ලැබෙන අසාමාන්ය පිළිකාවක් (සුදු රුධිරාණක වර්ගයකි). B සෛල ප්රතිදේහ නිෂ්පාදනය කරන ප්ලාස්මා සෛල බවට පත්වීම සඳහා ක්රියාවලියක් හරහා ගමන් කරයි. මෙම රෝගය තුළ පිළිකා ඇති වන්නේ B සෛලය තුළ ප්ලාස්මා සෛල බවට පත් වන ස්ථානයට පෙරය. එබැවින් Waldenström's macroglobulinemia බහු මයිලමාම් වලින් වෙනස් වේ. නමුත් මෙම කොන්දේසි දෙකේම සමහරක් සමාන වේ. දෙදෙනාටම බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන වලට ප්රතිඵලය වනු ඇත.
- MGUS - MGUS නිශ්චිත අර්ථකතනයක් සහිත monoklonal gamopathy සඳහා හැඳින්වේ. මෙම රෝගය බහු මයිමොමාමා සෛලවල පුර්වගාමියා විය හැකි අතර ප්ලාස්මා සෛල සංඛ්යාව වැඩිවීම, නමුත් බහු මයිලෝමා සමඟ සම්බන්ධ වෙනත් කිසිදු ලක්ෂණයක් නොවේ.
වැදගත්කම
බුලත්-ජෝන්ස් ප්රෝටීන වල බහු මයිලෝමා සමඟ රෝගීන් තිදෙනෙකුගෙන් දෙදෙනෙකු සිටින බව වාර්තා වේ. ප්ලාස්මා සෛල අතිරික්තය නිෂ්පාදනය කිරීම සම්බන්ධව බහු මයිලමාමා යනු රුධිර පිළිකා වේ. පෙනහළු පිළිකාවට පෙනෙන පෙනහළු පිළිකාමික සෛල අතිරික්තයක් තිබිය හැක, මයිලෝමමා ප්ලාස්මා සෛල අතිරික්තයක් ඇතුළත් වේ.
ප්ලාස්මා සෛල යනු රෝගවලින් මිදීමට උපකාර කිරීමට ප්රතිදේහ සෑදෙන සෛල වේ. කෙසේ වුවද පිළිකා ප්ලාස්මා සෛල, රෝගය මර්දනය කිරීමට උපකාර වන ප්රතිදේහ නොකරන අතර, ඒ වෙනුවට, ප්ලාස්මා සෛල සියල්ලම සමාන වේ.
ශරීරයේ ඇති ප්රතිශක්තියෙන් වැඩි වීමක් විවිධ කෝණ ගණනාවක ගැටලුවක් වී ඇති අතර ඉන් එකක් වකුගඩු රෝගයකි . සාමාන්යයෙන් ප්රතිදේහ නම් වකුගඩු වල ටියුබල් හරහා පෙරීම සඳහා විශාල වේ. බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන වකුගඩු වල පෙරහන් ඒකක ඇතුල් කිරීමට තරම් කුඩා වේ. වකුගඩු තුළ මෙම ප්රෝටීන හට වකුගඩු ආබාධ ඇති විය හැකිය. සමහර ප්රෝටීන වර්ග වෙනත් අයෙකුට වඩා වකුගඩු වලට හානි කිරීමට ඉඩ ඇත. ශරීරයේ විවිධ කොටස්වලට බලපාන අතිශයින්ම සැහැල්ලු සැහැල්ලු වෙනත් ප්රතිවිපාකද තිබේ.
සැහැල්ලු දාම ප්රෝටීනවල අධික ප්රමාණයක් රෝගාබාධයක් මගින් හඳුනාගෙන තිබේ නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා ඔබට අදාළ සංකූලතා සඳහා ඔබව අධීක්ෂණය කරනු ඇත. අධික සැහැල්ලු දාමයකින් සිදු විය හැකි දේ එක් ඇමයිෙලොයිඩ් සැහැල්ලු දාම ඇමිෙලයිෙඩොසිස් ෙලස හඳුන්වයි. එමගින් සැහැල්ලු දාමයන් එකට එකතු වී ඇෙමෝයිඩ් නමැති ද්රව්යයක තැන්පත් වී ඇති අතර, විවිධ අවයවවල හානි ඇති විය හැකිය.
මුත්ර පරීක්ෂාව
බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන් සඳහා වන පරීක්ෂණය, ප්රෝටීන පිළිබඳ සාක්ෂි පරීක්ෂා කිරීම සඳහා පැය 24 ක් සඳහා ඔබේ මූත්රා එකතු කිරීමයි. 1800 ගණන්වල මැද භාගයේ මෙම මුත්ර සාම්පලවල අසාමාන්ය ගුණාංග සොයාගත් රසායනික රෝග විද්යාඥයෙකු වන හෙන්රි බෙන්ස් ජෝන්ස් සඳහා බෙන්ස-ජෝන්ස් ප්රෝටීන් නම් කර ඇත. සැහැල්ලු අත්වල වර්ග දෙකක් තිබේ - කැපා සහ ලැම්බෝඩා යනුවෙන් හැඳින්වේ. සැහැල්ලු දාමයේ නිශ්චිත වර්ගයේ සායනික වැදගත්කමක් ඇත.
වචනයක්
ඔබ අලුතෙන් හඳුනාගෙන ඇත්නම්, ඔබේ රෝගය ගැන දැන ගැනීමටත් ප්රශ්න ඇසීමටත් කාලය ගත කරන්න. ඔබේ මිතුරන්ගෙන් සහ ප්රේමණීයයන්ගෙන් උපකාර ලබාගන්න. බලාපොරොත්තුවෙහි එල්ලී සිටින්න. රුධිර සාම්පල පිළිකා ප්රතිකාර ක්රම මෑත වසරවල සැලකිය යුතු ලෙස වැඩිදියුණු වී ඇති අතර නව ප්රතිකාර ක්රම දැනට සායනික පරීක්ෂාවන් සිදු කරයි.
> මූලාශ්ර:
> බැසිල් යූ, ගුල්ලි එෆ්, ටෝරි එ, සහ අල්. බෙන්ස් ජෝන්ස් ප්රෝටීන් විශ්ලේෂණය සඳහා පරික්ෂා කිරීමේ ක්රමවේදය ඇගයීම. වෛද්ය රසායනාගාරය 2016; 54 (11): e331-e333.
> කුක් L, මැක්ඩොනල්ඩ් DHC. පැරපොට්රයිටීනියා රෝගය පාලනය කිරීම. පශ්චාත් උපාධි වෛද්ය සඟරාව . 2007; 83 (978): 217-223.
> කයිල්, ආර්., ලාර්සන්, ඩී, තර්නෝ, ටී ඊ සහ අල්. සැහැල්ලු දාමයේ සාම්ප්රදායික ක්ෂුද්ර ජීවියෙකු (මුත්රා ජෝන්ස් ප්ර proteinuria): පශ්චාත් අධ්යයන අධ්යයනය. ලන්කට් හෙළ උරුමය . 2014 1 (1): e28-36.