රැම්බෝඩියොසර්කොමා යනු කුමක්ද?

මෙම රක්තපාත ඇටසැකිලි මාස්ක් පිළිකා හඳුනා ගැනීම

රබ්බොඩොයොසාර්කොමා යනු ළමා කාලය තුල නිතර නිතර දක්නට ලැබෙන දුර්ලභ ඇටසැකිලි මස්පිඬු පිළිකා වේ. මෙම පිළිකා ඇතිවීමේ ලක්ෂණ මොනවද එය හඳුනාගත හැක්කේ කෙසේද? තවද ප්රතිකාර ලබා ගත හැකි විකල්ප මොනවාද?

රබ්බොඩියොසර්කොමා - අර්ථ දැක්වීම

රබ්දොමියෝසාර්කෝමා යනු සාර්කෝමා වර්ගයකි. සාර්කෝමා යනු මැසොහෙචලික සෛල, සෛල තුල සෛල, ඇටකටු, කාටිලේජ, මාංශ පේශි, ලිංගේමන්ට්, සෙසු මෘදු පටක වැනි සංඝටක පටක වලට හේතු වන දේ.

පිළිකා රෝගීන්ගෙන් සියයට 85 ක්, එන්සයිලීය සෛල වලින් පැන නගින ගර්භාෂයනි.

එන්සයිලීය සෛල "පාදම පටලයක්" ලෙස හැඳින්වෙන කාක්ටෝමාම් මෙන් නොව, සාර්කෝම් වල "පූර්ව අධික රුධිරාණ" වේදයක් නොමැති අතර, එම රෝගය සඳහා පූර්ව අධික ශල්යකර්ම සඳහා පරීක්ෂණ පිරික්සීම් ඵලදායී නොවේ. ( පිළිකා විවිධ ආකාර පිළිබඳව තව දැනගන්න සහ සාර්කෝම් විශේෂ අන්දම පිළිබඳ දැනගන්න.)

රාම්බඩොසොසාමෝමා යනු අපගේ ශරීරයේ චලනය වන මාංශ පේශි සෛල, විශේෂයෙන් ඇටසැකිලි පේශි (පිළිස්සුම් මාංශ පේශී) පිළිකා වේ. ඓතිහාසිකව, රැඩ්ඩොමොසැසෝමෝමා යනු කුඩා දරුවන්ගේ කුඩා රවුම් නිල් සෛලීය පිළිකාවක් ලෙසින් හඳුන්වනු ලැබේ. සෛල පටක මත භාවිතා කරන විශේෂ වර්ණයක් සමඟ සෛල වර්ණය මත පදනම් වේ.

මෙම පිළිකාව සාමාන්යයෙන් තුන්වන වඩාත් සුලබතම වර්ගයේ ළමා ඝන පිළිකා වන අතර (ලේතුමිය වැනි රුධිරයට සම්බන්ධ පිළිකා) ඇතුළත් නොවේ. ගැහැණු ළමුනට වඩා ගැහැණු ළමුනට වඩා තරමක් සුලභ වන අතර සුදු දරුවන්ට වඩා ආසියානු හා අප්රිකානු ඇමෙරිකානුවන්ට වඩා තරමක් බහුල ය.

රබ්බොඩොයොසර්කොමා වර්ග

රැම්බොඩියොසර්කෝමා වර්ග තුනකට බෙදනු ලැබේ:

• මෙම පිළිකා වලින් සියයට 60 ත් 70 ත් අතර ප්රතිශක්තිකරණ රබ්ඩොඩොසොසොකොමෝමා (Rhabdomyosarcoma) උපතේදී වයස අවුරුදු 4 ත් 6 ත් අතර වයසේ පසුවන අතර බොහෝ විට සිදු වේ. මෙම වර්ගයට නැවතත් පොටයිට් බවට පත් වේ. ගර්භාෂයේ පටක හෝ හිසෙහි හෝ වෙනත් ප්රදේශ වල හිසෙහි සහ බෙල්ලේ ප්රදේශය තුළ කළල විකෘති විය හැක.

• Alveolar rhabdomyosarcoma යනු දෙවෙනි වඩාත් සුලබතම වර්ගයයි. උපතේ සිට වයස අවුරුදු 19 අතර දරුවන් අතර දක්නට ලැබේ. මෙය යෞවන යෞවනියන් සහ තරුණ පරම්පරාවේ දක්නට ලැබෙන වඩාත්ම බහුලව දක්නට ලැබෙන රම්බඩියොසර්කොමෝමා වර්ගයයි. මෙම පිළිකාවන් බොහෝවිට අන්තයේ (අත් සහ කකුල්), ප්රවේණික ප්රදේශය මෙන්ම පපුවේ, අතු හා පෙලීමද දක්නට ලැබේ.
• ප්රජනක (pleomorphic) රැම්බෝඩියොසර්කෝමා සාමාන්යයෙන් අඩු වන අතර ළමුන්ට වඩා වැඩිහිටියන් තුළ දක්නට ලැබේ.

රබ්බොඩොයොසාර්කොම් හි ස්ථාන

ඇබ්බැහි වූ මාංශ පේශී පවතින සිරුරේ රබ්බොඩියොසාර්කෝමාස් හට ඇතිවිය හැක. වඩාත් පොදු කොටස් වන්නේ හෘද හා ගෙල ප්රදේශය වැනි කක්ෂීය අස්ථි (ඇස් වටා) හා වෙනත් ප්රදේශ, මොළය (මදුරුවාගේ පිළිකාවන්), මොළය උද්දීපනය කරන ස්නායු වලට (උදාසීන) සහ අන්තයන්හි (අත් හා පාද) ).

රබ්බොඩොයොසර්කොම් හි රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

ගර්භාෂයේ රෝග ලක්ෂණ සාපේක්ෂව රබ්දොම්ඕසොසාමොකාමා රෝගය බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ. ශරීර කලාපය මගින් ඇති වන රෝග ලක්ෂණ:

• ප්රජනන පිළිකා: පෙති පේශිවල ඇති වන මුත්රා මඟින් මුත්රා හෝ සයාේනිය, රුධිරය හෝ යෝනි මාර්ගය, බාධා කිරීම්, උණ්ඩ හෝ මුත්රාශයේ දුෂ්කරතා ඇතිවිය හැක.

• අක්ෂි චලනයන්: ඇසේ ආසන්නයේ ඇති වන සමේ ඇස් වටා ඉදිමීම සහ ඇසේ පෙනුම ( ප්රෝටෝස් ).

• පරාගීයායාලීය පිළිකා: මුත්රාශයේ වේදනාව, සීනි රෝග ලක්ෂණ, ලේ වැගිරීම් සහ හිසරදය වැනි සමීප ස්නායු නර්ල් ආශ්රිත ගැටළු ඇති විය හැක.
• සීමාවන්: අස්ථි හෝ පාදවල ඇති රබ්දොමියෝසාමෝමාහි ඇති වන විට, වඩාත් පොදු රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ, ඉවතට නොයන නමුත් ප්රමාණයෙන් වැඩි වීමයි.

සිදුවීම

රබ්බොඩොයොසාර්කොමා යනු අසාමාන්ය හා ළමුන්ගේ පිළිකා වලින් සියයට 3.5 ක් පමණ වාර්තා වේ. සෑම වසරකම එක්සත් ජනපදයේ සෑම වසරකම දරුවන් 250 ක් පමණ මෙම පිළිකාව හඳුනාගෙන තිබේ.

හේතු සහ අවදානම් සාධක

අපි රබ්බොඩියොසර්කෝමාහි ඇති හේතු මොනවාදැයි නිශ්චිතවම නොදන්නෙමු. නමුත් අවදානම් සාධක කිහිපයක් හඳුනාගෙන තිබේ.

ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• ස්නායුකියුබ්රෝමොට්රෝස් වර්ගයේ 1 (NF1), ලි- ෆ්රමුමේනි සින්ඩ්රෝම්, කොස්ටෙලෝ සින්ඩ්රෝම් , ප්ලෝරෝප්ලෝනියම් බ්ලාස්ටෝමා, හෘද වස්තුවේ චර්ම රෝගය, නොනන් සින්ඩ්රෝම් සහ බෙක්විත් විජ්මර්මන්ගේ සෛල
• මරිජුවානා හෝ කොකේන් මාපිය භාවිතය
• ඉහළ උපත් බර

ඩයග්නේෂන්

රැඩ්මෝඩොසොසාමෝමා රෝග නිර්ණය කිරීම සාමාන්යයෙන් ප්රවේශමෙන් ඉතිහාසය සහ ශාරීරික පරීක්ෂණයෙන් ආරම්භ වේ. පිළිකා ස්ථානය මත පදනම්ව x-ray, CT ස්කෑන්, MRI, අස්ථි ස්කෑන් හෝ PET ස්කෑන් වැනි එන්සයිම අධ්යයනය කළ හැකිය.

සැක සහිත රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, බයිප්සිවීම සාමාන්යයෙන් සිදු කළ යුතුය. විකල්පයන් සඳහා සිහින් ඉඳිකටුවක් (biopsy) (කුඩා පටක භාවිතා කිරීමට කුඩා පටකයක් භාවිතා කිරීම) ඇතුළත් විය හැක, මූලික ඉදිකටුවක් බයිප්ස් හෝ විවෘත බයෝප්සිටි කළ හැකිය. පටකයට පටක නියැදියක් තිබුන විට, ක්ෂුද්ර ප්ලේපය දෙස බැලීමේදී පර්යේෂණය සිදු කරනු ලබන අතර, පර්යේෂණයන්හි අණුක පැතිකඩ තීරණය කිරීම සඳහා වෙනත් අධ්යයනයන් බොහෝ විට සිදුකරනු ලැබේ (tumor වර්ධනය සඳහා වගකිව යුතු ජාන විකෘති සොයමින්).

මන්තර ගර්භණී තත්වයන් සඳහා පරීක්ෂා කිරීම සඳහා මුරකරු නෙට් බයෝප් පරීක්ෂණය සිදු කළ හැකිය. මෙම පරීක්ෂණය නිල් පාටට සහ විකිරණශීලී ගවේශකයක් ඇතුළු කිරීම හා පසුව නිල් පැහැයට හැරෙන හෝ දුඹුරු පැහැ ගැඹුරකින් ඇති සමලිංගික නාල වල නියැදි ලබා ගැනීමයි. පිළිකා සඳහා නූඩ්ල්ස් සුක්ෂම පරික්ෂා කර බැලුවහොත් සම්පූර්ණ පුර්වගාමි නහර අවදානම ද අවශ්ය වේ. මන්තර ගස් සොයා ගැනීම සඳහා වැඩිදුර අධ්යනයන් අස්ථි ස්කෑන් , අස්ථි මෝටර බ biopsy සහ / හෝ පපුවෙහි සී.ටී.

ස්ටේජ් කිරීම සහ සමූහනය

රබ්බොඩියොසර්කොමෝමාහි "දරුණුකම" තව දුරටත් අර්ථකථනය කෙරෙන්නේ පිළිකා ඇතිවීමේ වේදිකාව හෝ කණ්ඩායම හඳුනා ගැනීමෙනි.

රැම්බොඩොයොසර්කොමෝමාහි අදියර 4 ක් පවතී:

• අදියර I: අදියර I වැනි පිළිකා සොයාගත හැකිය. එනම්, ඇස්බැස්ටිට් (ඇස් වටා), හිස සහ ගෙල, ප්රජනක අවයව (ටෙස්ට් හෝ ඩිම්බ කෝෂ වැනි), වකුගඩු සම්බන්ධ මුත්රාශය (මුත්රා ), මුත්රාශයේ පිටත සිට මුත්රාශය (යූරියාට) හෝ අව්වේ ගැඹුරට ය. මෙම පිළිකාවල වසා ගැටිති වලට පැතිරීම හෝ නොවීමට ඉඩ ඇත.
• අදියර II: දෙවන අදියරේදී වසා ගැටිති වලට පැතිර නැත. ඒවා සෙන්ටිමීටර 2 ත් වඩා විශාල නොවේ. එහෙත් අදියර 1 හි සඳහන් නොවන ඕනෑම ස්ථානයක් වැනි "අවාසිදායක අඩවි" දක්නට ලැබේ.
• තුන්වන අදියර: පිළිකාවක් අභාග්යසම්පන්න ස්ථානයක දක්නට ඇති අතර වසා ගැටිති හෝ සෙ.මී. 5 ට වඩා වැඩි විය හැකිය.
• IV අදියර: දුරස්ථ අඩවි වලට පැතිර ඇති ඕනෑම වේදිකාවක් හෝ වසා පැතිරීමක පිළිකාවක්.

රැම්බෝඩියොසර්කොම් 4 කන්ඩායම් ද පවතී:

• I වන කාණ්ඩය: ශල්යකර්මයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කළ හැකි ශ්ලේෂ්මාරණ හා ගර්භාෂ නෝඩ් වලට ව්යාප්ත වී නොමැත.
• 2 වන කණ්ඩායම: ශල්යකර්ම දෙකෙන් 2 වන කාණ්ඩයේ ශුක්රාණු ඉවත් කළ හැකිය. එහෙත් තවමත් පිළිකා සෛලවල (පිළිකා ගලනයෙහි අද්දර) පිළිකා සෛල පවතී. නැතහොත් පිළිකා පැතිරීම වසා ගැටිති වේ.
• 3 වන කාණ්ඩයේ: තුන්වන කාණ්ඩයේ පිළිකා පැතිර නොතිබූ නමුත් යම් හේතුවක් නිසා ශල්යකර්මයෙන් ඉවත් කිරීමට නොහැකිය (බොහෝවිට පිළිකා ස්ථානයේ සිට).
• 4 වන කාණ්ඩයේ: 4 වන කාණ්ඩයේ ගර්භාෂය තුළ ශරීරයේ දුර පළාත්වලට ව්යාප්ත වී ඇති ඒවා වේ.

ඉහත සඳහන් අවස්ථා සහ කාණ්ඩ මත පදනම්ව, rizhdomyosarcomas පසුව අවදානම් අනුව වර්ගීකරණය කරනු ලැබේ:

• අඩු අවදානමක් ළමා රඩ්ඩෝඩොසොසර්කෝමා
• අතරමැදි අවදානම දරුවාගේ රැම්බෝඩියොසර්කෝමා
• අධි අවදානමක් සහිත ළමා රඩ්ඩෝඩොසොසර්කෝමා

වටපිටාව

මෙම පිළිකා පැතිරුණු විට මුත්රා, ඇටමිදුළු ඇටසැකිලි සහ ඇටකටු වල බහුලව දක්නට ලැබේ.

රැම්බොඩියොසර්කොමා සඳහා ප්රතිකාර ලබා දීම

රැම්බෝඩියොසර්කොමා සඳහා හොඳම ප්රතිකාර විකල්ප රෝග, වේදනාව සහ වෙනත් සාධක මත රඳා පවතී. අභිරුචි ඇතුළත් වේ:

• ශල්යකර්මය: ශල්යකර්මයේ ප්රධාන කොටස සහ ශල්යකර්මයේ දීර්ඝ කාලීනව පාලනය කිරීමේ හොඳම අවස්ථාව සපයයි. ශල්යකර්මයේ වර්ගය පිළිකා පිහිටීම මත රඳා පවතී.
• විකිරණ චිකිත්සාව: විකිරණ චිකිත්සාව ශල්යකර්මයෙන් ඉවත් කළ හැකි හෝ පිළිකා සෛල ඉවත් කිරීමට ශල්යකර්මයේ පේළියට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා කළ හැක.
• රසායනික චිකිත්සාව: රබ්ඩොඩියොසර්කොමස්, චිකිත්සක ප්රතිකාර වලට හොඳින් ප්රතිචාර දැක්වීමට පෙළඹී ඇති අතර, මෙම පිළිකා වලින් සියයට 80 ක් ප්රතිකාර සමග ප්රමාණය අඩු වේ.
• සායනික පරීක්ෂණ: ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ වැනි වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම සායනික පරීක්ෂණවලදී අධ්යයනය කරයි.

ගැටළු විසඳීම

මෙම පිළිකා බොහෝමයක් ළමා කාලයේදී සිදු වන බැවින්, දෙමව්පියන් මෙන්ම දරුවාද මෙම අනපේක්ෂිත හා භයානක රෝග නිර්ණයට මුහුණ දිය යුතුය.

වැඩිහිටි දරුවන්ට සහ පිළිකා රෝගයෙන් පෙළෙන යෞවනයන් සඳහා, අතීතයට වඩා වැඩි උපකාරයක් ඇත. දරුවන් සහ දරුවන් සඳහා නිශ්චිතව නිර්මාණය කර ඇති පිළිකා පසුබිම මාර්ගගත ආධාරක ප්රජාවන්ගෙන් හෝ දරුවා හෝ පවුල සඳහා කඳවුරු වෙතට, බොහෝ විකල්ප තිබේ. දරුවාට අද්විතීය හැඟීමක් ඇති කළ නොහැකි පාසලක් මෙන් නොව, මෙම කණ්ඩායම්වලට කිසිම දරුවෙකු මුහුණ නොදිය යුතු යමක් සමඟ සමාන ආකාරයෙන් කටයුතු කරන වෙනත් ළමයින් සහ යෞවනයන් හෝ තරුණ වැඩිහිටියන් ඇතුළත් වේ.

ඔබේ දරුවා පිළිකා රෝගයට ගොදුරු වන විට දෙමාපියන්ට ගැටලුවක් තිබේ. බොහෝ දෙමාපියන් තම දරුවා සමඟ ස්ථාන මාරු කිරීමට වඩා කිසිවක් ආදරය නොකරනු ඇත. එහෙත් ඔබ වෙනුවෙන් සැලකිලිමත් වීම වැදගත් නොවේ.

ළමයින්ගේ පිළිකා සහ විශේෂයෙන්ම රබ්දොමොසොසාමෝමා මුහුණ දෙන දරුවන්ගේ දෙමව්පියන් සඳහා විශේෂයෙන් නිර්මාණය කර ඇති පුද්ගලයෙකුට අන්තර්ජාලය ඔස්සේ (අන්තර්ජාල සගයන් මෙන්ම ෆේස්බුක් කණ්ඩායම්) ගණනාවක් ඇත. ඔබ විසින් ගමන් කරන දෙය තේරුම් ගැනීමට පවුලේ යාළුවන්ට කිසිදු හැකියාවක් නැති බව ඔබ වටහාගෙන සිටින විට මෙම උපකාරක කන්ඩායම් ජීවිත කාලයයි. මේ ආකාරයෙන් වෙනත් දෙමාපියන් මුණගැසීමෙන් දෙමාපියන්ට නවීනතම පර්යේෂණ දියුණු කරගත හැකි ස්ථානයක් ලබා දෙයි. බොහෝ ප්රජා සෞඛ්ය විශේෂඥයන්ට පෙර පවා නවතම ප්රතිකාර ක්රම ගැන දෙමාපියන් නිතරම දන්නේ කෙසේද යන්න මවිතයට කරුණකි.

උපදේශකයෙකු ලෙස ඔබේ භූමිකාව අවම කර ගන්න එපා. පිළිකා රෝගීන්ගේ ක්ෂීරපායීන් විශාල වශයෙන් වර්ධනය වෙමින් පවතී. පිළිකා සමග ජීවත් වන දරුවාගේ මව්පියන් ලෙස කිසිවෙකු පොළඹවනු නොලැබේ. ඔන්ලයින් පිළිකාවක් පර්යේෂණ කිරීමට මාර්ග කිහිපයක් සහ ඔබේම පිළිකා රැකබලා ගැනීම සඳහා ඔබගේම (හෝ ඔබේ දරුවා) පෙනී සිටීමට ඉගෙන ගැනීමට මොහොතක් ගත වේ.

අනාවැකිය

රම්බඩොයොසර්කෝමෝමාගේ පුරෝකථනය වර්ගයේ පිළිකා, වයසක පුද්ගලයාගේ වයස, පිළිකා ස්ථානය සහ ප්රතිකාර ලැබීම වැනි සාධක මත බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ. සමස්ත අවුරුදු 5 ක පැවැත්මේ අනුපාතය සියයට 70 ක් වන අතර, අඩු අවදානම් සහිත පිළිකා 90% ක පැවැත්මක් සහිතව පවතී. සමස්තයක් ලෙස ගත් කල, පසුගිය දශක කිහිපය තුළ දී පැවැත්මේ අනුපාතය වැඩි වී තිබේ.

වචනයක්

රබ්දෝඩියොසර්කොමා යනු ශරීරයේ ඇති මෙම මාංශපේශී ඕනෑම ස්ථානයක ඇටසැකිලි පේශිවල ඇති ළමා විය හැකි පිළිකාවක් වේ. මෙම රෝගය වැලඳී ඇති පිළිකා රෝගය පිළිබඳ විශේෂිත ස්ථානයක් මෙන්ම පිළිකාව හඳුනා ගැනීම සඳහා ඇති හොඳම ක්රමද වෙනස් වේ. ශල්යකර්මයේ ප්රධාන කොටස වන්නේ ශල්යකර්මයෙන් නම් ශල්යකර්මයෙන් ඉවත් කළ හැකි නම් දිගු කාලීනව රෝගය පාලනය කිරීම සඳහා හොඳ දෘෂ්ටියකි. වෙනත් ප්රතිකාර විකල්ප විකිරණ චිකිත්සාව, රසායනික චිකිත්සාව සහ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර ඇතුළත් වේ.

ළමයින්ගේ පිළිකාව නිසා ඇතිවන දරුණු අවධානම වැඩි දියුණු වීමත් සමඟම, බොහෝ දරුවන්ට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රමාද වූ ප්රතිඵලවලින් පෙළෙන බව අපි දනිමු. ප්රතිකාර ක්රමයේ දිගුකාලීන අතුරු ආබාධ පිළිබඳව හුරුපුරුදු වෛද්යවරයෙකුගේ දිගුකාලීන පසු විපරම මෙම තත්වයන් වල බලපෑම අවම කිරීම සඳහා අත්යවශ්ය වේ.

රුබොම්ඩොයොසර්කොමා සමඟ පොරබදින වෙනත් දරුවන් සහ දෙමාපියන්ගේ සහායක ප්රජාවකට සම්බන්ධ වීමේදී දෙමාපියන් සහ ළමුන් සඳහා මිල කළ නොහැකිය. එසේම i iNternet වයස තුළ දැන් බොහෝ විකල්ප තිබේ.

> මූලාශ්ර:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., සහ D. Rodeberg. රබ්බොඩියොසර්කොමා ළමා ශල්යකර්මයේදී සම්මන්ත්රණ . 2016. 25 (5): 276-283.

> ජාතික පිළිකා ආයතනය. ළමා රබ්ඩොඩියොසර්කොමෝමා ප්රතිකාර (PDQ) - සෞඛ්ය වෘත්තීය අනුවාදය. 12/01/17 යාවත්කාලීන කරන ලදි. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma- treatment-pdq