සමස්ථානික විෂම පැවැත්ම
Leigh ගේ රෝගය යනු මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට (මොළය, උඩු රැහැය හා ඔප්ටික් ස්නායු) හානි කරන ප්රජනක අවධානමකි. ලයිගේ රෝගය මයිටකොන්ඩ්රියාහි ඇතිවන ගැටලු නිසා ශරීරයේ සෛල තුළ බලශක්ති මධ්යස්ථාන ඇත.
Leigh ගේ රෝගයට හේතු වන ජානමය රෝගය විවිධ ආකාර තුනකින් උරුම විය හැක. එය පයිරේට් ඩිහයිඩ්රජජනාස් සංකීර්ණ (PDH-Elx) නම් එන්සයිමයක ජානමය ඌනතාවක් ලෙස X (කාන්තා) වර්ණදේහයේ උරුමය විය හැක.
සයිටොක්රෝම්-සී-ඔක්සිඩේසා (COX) ලෙස හැඳින්වෙන එන්සයිම එකට බලපාන්නා වූ ස්වයං විවේචනාත්මක ප්රතික්රියාවක් ලෙස එය උරුම විය හැක. එය සෛල මයිටකොන්ඩ්රියා තුළ DNA වල විකෘතිය ලෙස ද උරුම විය හැක.
රෝග ලක්ෂණ
Leigh ගේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් මාස 3 සිට අවුරුදු 2 දක්වා අතර ආරම්භ වේ. රෝගය මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට බලපාන බැවින් රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් විය හැකිය:
- දුර්වල සෙවීමේ හැකියාව
- හිස ඔසවයි
- මෝටර් කුසලතා අහිමිවීම, ළදරුවා ගර්ජනාව අල්ලා එය සෙලවෙනු ඇත
- ආහාර රුචිය නැතිවීම
- වමනය වීමයි
- නුරුස්සන බවය
- අඛණ්ඩ අඬන්න
- අල්ලා ගැනීම
ලයිස් රෝගය කාලයාගේ ඇවෑමෙන් ඊටත් වඩා දරුණු ලෙස රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් විය හැක:
- සාමාන්ය දුබලතාවයකි
- මාංශපේශී තානය (hypotonia)
- ලැක්ටික් ඇසිඩෝසිස් (ශරීරය හා මොළයේ ලැක්ටික් අම්ලය සමුච්චය කිරීම) ශ්වසනය හා වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය උල්ලංඝනය කළ හැකිය
- හෘදයාබාධ ගැටලු
ඩයග්නේෂන්
ලයිඩ් රෝගය පිළිබඳ රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ ළදරු හෝ දරුවාට ඇති ලක්ෂණ මතය.
පරීක්ෂණ මගින් පයිරේට් ඩිහයිඩ්රොජ්රේටේසයේ අඩුපාඩු හෝ ලැක්ටික් ඇසිඩෝසිස් හි ඇති බව පෙන්විය හැක. ලයිස් රෝගය සහිත පුද්ගලයන් හට මොළයේ ස්කෑන් මගින් සොයාගත හැකි මොළයේ හානිවල සමමිතික පැල්ලම් තිබිය හැකිය. ඇතැම් පුද්ගලයන්ට ජානමය පරීක්ෂණයකට ජාන විකෘති පැවැත්ම හඳුනාගත හැකිය.
ප්රතිකාරය
ලයිගේ රෝගය ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විටමින් (විටමින් B1) වැනි විටමින් වර්ග අඩංගු වේ. වෙනත් ප්රතිකාර ක්රමවලදී ඇති වන රෝග ලක්ෂණ වලට අවධානය යොමු කළ හැකිය. එනම් ප්රති-හිසරද ඖෂධ හෝ හදවත් හෝ වකුගඩු ඖෂධ. ශාරීරික, රැකියාව හා කථන චිකිත්සාව දරුවන්ට තමාගේ සංවර්ධන හැකියාවන් කරා ළඟා වීමට උපකාර කළ හැකිය.
මූලාශ්ර:
> "නිම්ස් ලයිස් රෝගයේ තොරතුරු පිටුව." ආබාධ. 2007 පෙබරවාරි 13 2007 ස්නායු ආබාධ හා ස්ට්රෝක් සඳහා ජාතික සංවිධානය.
> "ලීගේ රෝගය." විරල රෝග දර්ශකය. 2007 දෙසැම්බර් 17 වන දින.
> මැක්නියර්, ට්රීෂා. "ලීගේ රෝගය." බීබීසී සෞඛ්ය. 2006 ජුලි.