ඊලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් අතර සම්බන්ධය අවබෝධ කර ගැනීම සහ නිද්රා ඇනී

ශ්වසන අපහසුතා නිසා නින්දේ දුෂ්කරතාවයන් හුස්ම ගැනීම

එය විශ්වාස කිරීමට අපහසු වී ඇති නමුත් බාධාකාරී ඇඹරුම් ආම්පන්නය සඳහා අවදානමක් ඇති බව පෙන්නුම් කළ හැකි නමුත් ද්විත්ව ඒකාබද්ධ වීමක් විය හැකිය. ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් (EDS) යනු ශ්වසන මාර්ගයේ ඇතුළුව කාටිලේජය ආශ්රිතව පවතින කායික ආබාධයක් වන අතර එය රෝගීන්ගේ නින්දේ අවුල් සහගත ලෙස හුස්ම ගැනීම, ඛණ්ඩනය වන නින්ද සහ එදිනෙදා නිදාගැනීමේ හැකියාව ඇති කරයි.

රෝග ලක්ෂණ, උපතිස්, පැතිරීම සහ ඊලර්ස්-ඩැන්ලොස් අතර සම්බන්ධය ගැන ඉගෙන ගන්න.

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝ (EDS) යනු කුමක්ද?

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් (EDS) හෝ ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් ආබාධය යනු සම, ඇටකටු, රුධිර වාහිනී සහ අනෙකුත් පටක සහ අවයව වලට ආධාර කරන සංජීවන පටක වලට බලපාන ආබාධයකි. EDS යනු පටක සඳහා ගොඩනැගිලි සංඝටක ලෙස සේවය කරන කොලජීන් සහ ආශ්රිත ප්රෝටීන වර්ධනය වන ප්රවේණි කොන්දේසියකි. එහි රෝග ලක්ෂණ දරුණු ලෙස පැතිර යාමත්, ලිහිල් සන්ධි මගින් ජීවිත තර්ජනයට ලක්වන සංකූලතාවන්ට හේතු වේ.

ජාන දුසිම් ගනනක් තුළ විකෘති කිරීම් EDS වර්ධනයට සම්බන්ධ වී ඇත. ජානමය අසාමාන්යතා ශරීරයේ සංයුක්ත පටක සඳහා ව්යුහය හා ශක්තිය සපයන ද්රව්යයක් වන විවිධ වර්ගයේ කොලජීන් කැබලි සෑදීමේ උපදෙස් වලට බලපායි. කොලැගන් හා ආශ්රිත ප්රෝටීන නිසි ලෙස එකතු නොකළ යුතුය.

සමේ, ඇටකටු සහ අනෙකුත් අවයවවල ඇති පටක වල දුර්වලතා මෙම දුර්වලතා මඟ පාදයි.

EDS වල උප වර්ගය අනුව ස්වයංවසායික ආධිපත්යය (AD) සහ ස්වයං විවේචනාත්මක (AR) ආකෘති ආකෘති දෙකම පවතී. AD උරුමය තුළ, වෙනස් කරන ලද ජාන එක් පිටපත මෙම රෝගය ඇතිවීමට ප්රමාණවත් වේ. AR උරුමයේ දී, මෙම ජාන පිටපත් දෙකේම තත්වය වෙනස් විය යුතු අතර දෙමව්පියන් බොහෝ විට ජාන රැගෙන යා හැකි නමුත් අසමසම තත්වයක් ඇති වේ.

විවිධාකාර ස්වරූපයන් ඒකාබද්ධ කිරීම, එච්ඩීඑස් 5,000 ක පමණ පුද්ගලයෙකුට බලපාන බව ඇස්තමේන්තු කර ඇත.

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් රෝග ලක්ෂණ

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස්ගේ සින්ඩ්රෝමය ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ පහළ වන අතර ඒවා යටින් සහ හේතුවන උප වර්ගය අනුව වෙනස් වේ. වඩාත් සුලභම රෝග ලක්ෂණ වන්නේ:

• ඒකාබද්ධ අධි මානසිකත්වය: අසාමාන්ය ලෙස විශාල පරාසයක ඒකාබද්ධ චලනය තිබිය හැකිය (ඇතැම් විට "ද්විත්ව ස්පර්ශක" ලෙස හැඳින්වේ). මෙම ලිහිල් සන්ධි අස්ථායි විය හැකි අතර අවපාතය (හෝ subluxation) වලට අවහිර වන අතර දිගු වේදනාවක් ඇති වේ.
• සමේ වෙනස් වීම: සම මෘදු හා වෙල්වට් විය හැක. එය ඉතා දිගු, ප්රත්යස්ථ හා දුර්වල වේ. මෙය පහසුවෙන් ලේ ගලන සහ අසාමාන්ය රළු වීම සඳහා දායක විය හැක.
• දුර්වල මාංශ පේශි තදබදය: ළදරුවන්ට මෝටර් රථ සංවර්ධනය ප්රමාද වීමෙන් දුර්වල මාංශ පේශි ඇති විය හැක (වාඩි වීම, නැගී සිටීම සහ ඇවිදීම).
• උපතේදී ස්කොලියෝසිස්
• නිදන්ගත වේදනාව (බොහෝවිට මුත්රා ඇටසැකිලි සහ සන්ධිවලට බලපෑම්)
• මුල් කාලයේ ඔස්ටියෝ ආතරයිටිස්
• දුප්පත් තුවාල සුව කිරීම
• මයිටාල් වෑල්ව පැතිරීම
• ගැමි රෝග
• අධික දිනක නින්දේ
• ආශ්වාසය
• ආබාධිත ජීවන තත්ත්වය

ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ සහ අවදානම පිළිබඳ අවදානම හොඳින් වටහා ගැනීම සඳහා EDS වල සෛල 6 ක් සමාලෝචනය කිරීම ප්රයෝජනවත් විය හැකිය.

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් වල 6 උප වර්ගය තේරුම් ගැනීම

වර්ෂ 1997 දී ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම්වල විවිධ උපප්රවර්ගයන් වර්ගීකරණය කිරීමේදී සංශෝධනයක් සිදු විය.

මෙහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ලක්ෂණ, ලක්ෂණ, පාදක වන ජානමය හේතූන් සහ උරුමයේ රටා හඳුනාගත් ප්රධාන වර්ග 6 ක් හඳුනාගෙන ඇත. මෙම උපප්රවර්ග ඇතුළත් වේ:

සම්භාව්ය මාදිලිය: කුඩා ලේ ගැලීමකින් විවෘත වූ තුවාල ඇතිවීම, "සිගරට් කඩදාසි" කැළැල් ඇති කිරීම සඳහා කාලයත් සමග පුළුල් වන කැලැල් බිඳිති. මෙම වර්ගයේ රුධිර වාහිනී ඉරා දැමීමේ අවදානම අඩු කරයි. එය 20,000 සිට 40,000 දක්වා මිනිසුන්ට බලපානු ඇත.

අධි මානසිකත්ව වර්ගය: EDS වඩාත්ම සෛල වර්ගයකි, එය බහුල වශයෙන් සංකලිත ලක්ෂණ සහිත වේ. එය ස්වයං විවේචනාත්මක ය. එය 10,000 සිට 15,000 දක්වා පුද්ගලයින්ට බලපෑම් කළ හැකිය.

වතිකපුත්ර වර්ගය: ඉතාම බරපතළම ආකාරයේ එකක් නම්, එය රුධිර වාහිනීවලින් ජීවිතයට තර්ජනයක් වන, නොසැලකිය හැකි ඉරීම (හෝ කැඩීම) ඇති විය හැක. මෙය අභ්යන්තර ලේ ගැලීම, ආඝාතය සහ කම්පනය හේතු විය හැක. අග්න්යාශයේ ඇතිවන අවදානම වැඩි වීම (ගර්භනී කාලයේදී ගර්භාශයේ හා ගර්භාෂයට බලපායි). එය ස්වයං විවේචනාත්මකය, නමුත් 250,000 ක් පමණ එක් අයෙකුට බලපානවා.

කයිපොස්ඕලියෝයිස් වර්ග: හුස්ම ගැනීම සඳහා බාධා කළ හැකි කොඳු ඇට පෙළේ දරුණු, ප්රගතිශීලී කකුලුවලින් සංලක්ෂිත වේ. එය රුධිර වාහිනී ඉරා දැමීමේ අවදානම අඩු කරයි. එය ස්වයං විවේචනාත්මක සහ දුර්ලභ වන අතර ලොව පුරා වාර්තා වී ඇති රෝගීන් 60 ක් පමණ වේ.

ආත්රෝචලසියා වර්ගය: මෙම EDS උපත උපතේ දී සොයාගත හැකි අතර, උකුල් වල අධි මානසිකත්වය සමග පැති දෙපසට පැතිර ඇති බව පෙනේ. එය ලොව පුරා වාර්තා වී ඇති රෝගීන් 30 ක් පමණ වේ.

Dermatosparaxis වර්ගය: ඉතා දුර්ලභ ආකෘතියක් වන අතර, එය වයිරස හා රැලි සහිත සම මතුපිට දක්වයි, ළමයින් වයස්ගත වන විට අතිරේක අතිරික්ත පැටවුන් බිහි කරයි. එය ලොව පුරා නිරීක්ෂණය කළ දුසිම් ගනනක් සමග ස්වයං විවේචනාත්මකය.

EDS සහ ඇ.ඒ.ඒ.ස.

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් සහ බාධාකාරී නින්ද ඇම්ප්ෂා අතර සම්බන්ධය කුමක්ද? කාටිලේජයේ අසාමාන්ය වර්ධනයක් දක්නට ලැබෙන පරිදි ශරීරය පුරා පටකවලට බලපෑම් ඇති කරවන අතර, එය ආමාශ ආවරණ පටිපාටිය අනුගමනය කරයි. මෙම ගැටලුව නාසය සහ මධිල්ලාගේ (උඩු කකුලේ) වර්ධනය හා වර්ධනය මෙන්ම ඉහළ උෂ්ණත්වයේ ස්ථායීතාවයට බලපෑම් කළ හැකිය. අසාමාන්ය වර්ධනයක් සහිතව, වාතය දුර්වල වන අතර, බිඳවැටීමට අවහිර විය හැක.

නින්දේ දී ඉහළ වායුවේ ඇති පුනරාවර්තන හෝ අර්ධ කඩා වැටීම නින්දේ apnea හේතු වේ. මෙය රුධිර ඔක්සිජන් මට්ටම්, නින්ද කැඩී යාම, නිරන්තර අවදි කිරීම් සහ අඩු නින්ද ගුණාත්මක භාවයට හේතු විය හැක. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන් අධික ලෙස නින්දෙහි පසුවීම සහ නිසි ලෙස කලබල වීම සිදු විය හැක. සංජානනය, මනෝභාවය සහ වේදනාව පිළිබඳ පැමිණිලි වැඩි විය හැක. නින්දේ සැතපීම, ගර්ජන හෝ හුස්ම හිරවීම වැනි අනෙකුත් ලක්ෂණ ඇටෑනියා , මුත්රා කිරීම සඳහා අවදි වීම ( නොක්ටියුරියා ) සහ දත් ඇඹරීම (බෲස්වාදය) ද පවතී.

2001 සිට EDS රෝගීන්ගේ පූර්ව කුඩා සමීක්ෂණයකට නිද්රා වීමෙන් ඇති වන දුෂ්කරතාවන්ට සහාය වේ. EDS සමඟ සිටින අයගෙන් සියයට 56 ක්ම නිදා ගැනීමට නින්ද නොයෑමට සිදුවිය. ඊට අමතරව, සියයට 67 ක්ම නින්දට යනවා . වේදනා, විශේෂයෙන් පසු වේදනාව, EDS රෝගීන් විසින් වැඩි වශයෙන් වාර්තා කරන ලදී.

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම්හි නිද්රා ඇනෙනවාද?

පර්යේෂණයට අනුව EDS සමග ඇතිවන අතර නින්ද apnea සාපේක්ෂව පොදු වේ. 2017 අධ්යයනවලින් 100 දෙනෙක් පවසන පරිදි ඊලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් සහිත අයගෙන් සියයට 32 ක්ම බාධාකාරී නින්ද ඇම්ප්ෂාව (සියයට 6 ක් සමග සසඳන විට) ඇත. මෙම පුද්ගලයින් හයිපර්මිල් (සියයට 46), සම්භාව්ය (සියයට 35) හෝ වෙනත් (සියයට 19) උපත් වර්ග ලෙස හදුනාගෙන ඇත. එපවුට් නිද්රා අනුපාතය මගින් මනිනු ලැබූ දිනක නිදිමතතාව වැඩි වීමක් දක්නට ලැබුණි. නින්දේ apnea තත්ත්වය දෛනික නින්දේ මට්ටම මෙන්ම ජීවිතයේ අඩු ගුණාත්මක භාවය සමඟ සම්බන්ධ විය.

ගර්භාෂය සුව කිරීම සහ EDS දී චිකිත්සාව සඳහා ප්රතිකාර කිරීම

සැතපුම් apnea හදුනාගත් විට, සායනික අත්දැකීම් ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් රෝගීන් අතර ප්රතිකාර සඳහා හිතකර ප්රතිචාරයක් ලබා දෙයි. වයස වැඩි වීම නිසා නින්දේ අවුල් සහගත ආශ්වාස ප්රශ්වාස නින්ද අවදානයට ලක්වන වඩාත් පැහැදිලි හිපපෝනිය සහ ඇනෙනියා සිද්ධිවල සීමිත වාත ධාරාව සහ නාසික ප්රතිරෝධය තුලින් වෙනස් වේ. මෙම අසාමාන්ය ශ්වසනය හඳුනාගත නොහැකි විය හැකිය. දෛනික නිද්රාව, තෙහෙට්ටුව, දුර්වල නින්ද සහ අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ නොසලකා හැරිය හැක.

වාසනාවකට මෙන්, නින්ද ඇනෙනාව නිසි ලෙස හඳුනාගත හැකි නම්, අඛණ්ඩව ධනාත්මක වාතාභ පීඩනය (CPAP) ප්රතිකාරය ක්ෂනික සහන ලබා දිය හැකිය. මෙම ජනගහනයේ නිද්රා ඇම්පීයා ප්රතිකාරයේ සායනික ප්රතිලාභ ඇගයීම සඳහා වැඩිදුර පර්යේෂණ අවශ්ය වේ.

ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් හා බාධාකාරී නින්ද ඇනෙනාව සමග අනුකූල බව ඔබට හැඟී ඇත්නම්, ඇගයීම, පරීක්ෂණ සහ ප්රතිකාර පිළිබඳව ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කිරීම ආරම්භ කරන්න.

> මූලාශ්ර:

> Gaisl T, et al . "ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම්හි ඇති බාධාකාරී ඇන්යාය හා ජීවිතයේ ගුණාත්මක භාවය: සමාන්තර සාමුහික අධ්යයනයකි." තෝරාස්. 2017 ජනවාරි 10.

> Guilleminault C, et al . "ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් හි සැතපුම් ආබාධ සහිත ශ්වසනය: OSA හි ජානමය ආකෘතිය." පපුව. 2013 නොවැ: 144 (5): 1503-11.

> "ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම්." ජාන විද්යාව නිවස්න යොමුකරණය. එක්සත් ජනපද ජාතික පුස්තකාලය. 2017 පෙබරවාරි 21.

> Verbraecken J, et al . "ඇලර්ස්-ඩැන්ලොස් සින්ඩ්රෝම් සහ මාෆන් සමඟ රෝගීන්ගේ නින්ද ඇනීම ඇගයීම: ප්රශ්නාවලිය අධ්යයනය." ක්ලින් ජෙනට්. 2001 නොවැ: 60 (5): 360-5.