ටෙට්රලෝගි ඔෆ් ෆැලට් (TOF) යනු සංජානීය හෘදයාබාධයක් වන අතර එය සෑම බිළිඳුන් 10,000 කට පමනට බලපායි. සියලු ප්රාථමික හෘද රෝගවලින් සියයට 10 ක් පමණ වේ. ශල්ය කර්මයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා TOF නිතරම සැලකිය යුතු ගැටළුවක් වුවද එහි බරපතලකම තරමක් වෙනස් වේ. සමහර විට එය අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ ක්ෂණිකව ජීවිතයට තර්ජනයක් වීමේ ලක්ෂණ ඇති වේ. හදිසි ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.
වෙනත් අවස්ථාවලදී, ටෝඑෆ්හි වසර කිහිපයක් තිස්සේ සැලකිය යුතු රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වයි. නමුත් ඉක්මනින් හෝ පසුව, TOF සෑම විටම ජීවිතයට තර්ජනයක් වන හෘද රෝග ඇති කරයි, හා ශල්ය අලුත්වැඩියා කිරීම අවශ්ය වේ.
ෆැෙටොට් ටෙට්රේලෝජි යනු කුමක්ද?
ෆැෙටොට් ටෙට්රේලෝගි යනු 1888 දී එරින්ට-ලුවී ආතර් ෆැලින්ට විස්තර කර ඇති පරිදි හෘද රෝග පිළිබඳ ශල්යකර්ම හතරක එකතුවකි.
- සැහැල්ලු ඇරියේ ලඝුගතිය (ප්ලාස්ටික් ධමනි පටු වීම)
- විශාල ශ්වසන භාලක අතුරු ආබාධයක් (දකුණු හා වම් කොනක් අතර තාප්පයේ කුහරය)
- ආතරචරාව දකුණු පැත්තට හැරී යාම
- දකුණු ventricular අධි රුධිරය (පේශි ඝණ කිරීෙම්)
වෛද්ය සිසුහු බොහෝ දුර්වලතා හතරක් මෙම මතක සටහන් මතක තබා ගැනීමෙන් TOF තේරුම් ගැනීමට උත්සාහ කිරීම වැරැද්දක් කරති. එසේ කිරීමේදී ඔවුන් ටෙස්ට් ප්රශ්නවලට පිළිතුරු දීමට උපකාරවත් වන අතර, එය TOF ක්රියා කරන්නේ කෙසේද යන්න වටහා ගැනීමට හෝ ඒවායේ රෝග ලක්ෂණවල බොහෝ වෙනස්කම් ඇති කර නොගන්නේ මන්ද?
සාමාන්ය හෘද ක්රියාකාරිත්වය
හෘදයාබාධයක් සාමාන්යයෙන් ක්රියා කරන ආකාරය සමාලෝචනය කිරීම සඳහා මුලින්ම ප්රයෝජනවත් වේ. ( හදවතේ කුටි හා කපාට පිළිබඳ මෙතැන කියවන්න .) ඔක්සිජන්-දුප්පත්, "ශරීරයේ සෑම රුධිරයකින්ම රුධිරය" නහර හරහා හෘදය වෙත නැවතත්, නිවැරදි ඇටරිම් හා ඉන් පසුව දකුණු ආවරණයේදී ඇතුල් වේ. දකුණු ශල්යකර්මය මගින් රුධිර ප්ලාස්න රුධිරය මගින් රුධිරය පොම්ප කරනු ලබයි.
දැන් ඔක්සිජනිකෘත රුධිරය ස්නායු ශල්යය හරහා හෘදයට නැවත ඇතුල් වී වම් අන්තරියේ ඇතුල් වන අතර පසුව වම් කොරියාවේ. වම් නහරය (ප්රධාන පොම්පාගාරය) ඉන්පසු ප්රධාන ඇරියේය (ආතරා) වෙත ඔක්සිජනිකෘත රුධිරය ශරීරයට පිටතට පුළුස්සයි. සාමාන්යයෙන් දකුණට සහ වම වැනි ශල්යකර්ම එකිනෙකට වෙන් වන අතර එය ශල්ය කර්මයක් ලෙස හැඳින්වෙන ශෛලීය පවුරක් මගින් එකිනෙක වෙන්ව ඇත.
ගැටලු ඇතිවීමට හේතු පාදක වන්නේ ඇයි?
TOF තේරුම් ගැනීමට, ඔබ සැබවින්ම මෙම කොන්දේසියෙහි වැදගත් (වැදගත් නොවන) කරුණු දෙකක් පමණක් අවබෝධ කරගත යුතුය. පළමුව, ටෝෆීඑෆ් (ප්රාථමික ආමාශයේ බාහිර කුණුවීමේ ආබාධයක්) ටාපුරුමතා ආවරණයේ විශාල කොටස අතුරුදහන් වී ඇත. මෙම septal දෝෂයේ ප්රතිඵලය වන්නේ දකුණු හා වම් කොමා දෙක තවදුරටත් වෙන් වෙන් වාසස්ථාන ලෙස හැසිරෙන්නේය; ඒ වෙනුවට, ඔවුන් එක් විශාල වාතාශ්රයක් ලෙස යම් ප්රමාණයකට ක්රියා කරයි. ශරීරයෙන් ආපසු පැමිණෙන ඔක්සිජන්-දුර්වල රුධිරය සහ පෙණහළු වලින් ආපසු පැමිණෙන ඔක්සිජන් පොහොසත් රුධිරය මෙම ශ්වසනාලයේදී මිශ්ර වේ.
දෙවනුව, ක්රියාකාරීත්වය ඇත්ත වශයෙන්ම ඇත්තේ එකම විශාල ආමාශ ආබාධයකි. එම වැලිබල් කොන්ත්රාත්තු, ප්ලාස්ටික් ඇරපියා සහ ඇටෝටාව රුධිර ප්රවාහ සඳහා "තරගකාරී" වේ. ටොෆී හි දී ටීඑන්එෆ් රෝගය පැතිරීම (පටු වීම) දී ඇති වන අතර එමගින් අත්තට සාමාන්යයෙන් එහි කොටසකට වඩා වැඩි ප්රමාණයක් ලැබෙනු ඇත.
ඔබ මෙතරම් පැහැදිලි කිරීමක් සමඟම රැඳී සිට ඇත්නම්, එය ටොඑෆ්ට යතුර වන්නේ පුපුරා යන ධමනි වල ඇති වීදුරු ප්රමාණයයි. ප්ලාස්ටික් ආතරයිටිස් බාධක විශාල ප්රමාණයක් පවතී නම්, "තනි" ශ්වසන කොන්ත්රාත් වලදී, පොම්ප කරන ලද රුධිරයේ විශාල කොටසක් ආධෝතයට ඇතුල් වන අතර සාපේක්ෂව කුඩා ප්රමාණයේ ස්ඵටික ධමනි වලට ඇතුල් වනු ඇත. මෙයින් අදහස් වන්නේ සාපේක්ෂව කුඩා රුධිරය පෙණහලු බවට පත් වන අතර ඔක්සිජන්කරනය වීමයි; රුධිර සංසරණය රුධිරය ඔක්සිජන්-දුප්පත් වන අතර, සයානාසයක් ලෙස හැඳින්වේ. ඉතින්, ටෝෆීඑෆ්හි ඉතාමත්ම බරපතල සිදුවීම් වන්නේ විශාලතම ධ්වනි ආතරයිටනඩය.
ගර්භාෂයේ ආතරයිටිස් ආවරණයක් ඉතා බරපතල නොවේ නම් රුධිරයේ සාධාරණ ප්රමාණයක් රුධිර ප්ලාස්මා හා පොදුවේ ඔක්සිජන් බවට පත් වේ. මෙම පුද්ගලයන් සියාෙනෝසිස්ට වඩා අඩු ය. ටොෆීගේ පැමිණීම උපතේ දී මග හැරිය හැක.
මෙම තත්වය යටතේ බොහෝ දරුවන් තුළ දැකිය හැකි ටෝෆා පිළිබඳ විස්තර කරන ලද අංගයක් වන්නේ ව්යාධි ධමනි කොලෙස්ටරෝල් මට්ටමේ උච්ඡාවචනය විය හැකිය. මෙම අවස්ථාවන්හි දී සයනසිස් පැමිණිය හැකිය. නිදසුනක් ලෙස TOF සමඟ දරුවා උද්ඝෝෂණය කරන විට හෝ අඬන්න පටන්ගන්නේ නම්, හෝ ටීඑෆ් හෙබි අභ්යාස සහිත වැඩිහිටි දරුවෙකු සිටින විට, සිහින කම්පනය ඇති විය හැකිය. සයිනෝසිස්වල මෙම "සුලි කාලවල" බොහෝ විට හඳුන්වනු ලබන්නේ "ටයිට් චිල්ල්" හෝ හයිපරියනොනීටිස් චක්රයෙනි. සයනසිස්ගේ මෙම ව්යසනය ඉතා බරපතළ විය හැකි අතර හදිසි වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැක.
ෆැෙටොට් ටෙට්රේලෝගි පිළිබඳ ලක්ෂණ
රෝග ලක්ෂණ බොහෝ දුරට ප්ලාස්ටික් ධමනියේ ඇති බාධකයේ ප්රමාණය මත අප දකිනු ඇත. නිශ්චිතව ඇතිවන ආඝාත ආබාධ බාධක බරපතළ වන විට, අලුත උපන් බිහිසුණු සයනසයක් දැකිය හැකිය. (නිල් බබෙක් ලෙස හැඳින්වෙන කොන්දේසියක්). මෙම ළදරුවන් ක්ෂණික හා දැඩි දුෂ්කරතාවයකට පත්ව ඇති අතර හදිසි ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.
බොහෝ විට ව්යාකූල ආබාධයක් මධ්යස්ථ බාධාවක් ඇති ළමුන් බොහෝ විට පසුව හඳුනාගෙන ඇත. වෛද්යවරයෙකුට හදවතේ මැසිවිලි හා ඇණවුම් පරීක්ෂණ ඇසෙයි; දරුවා උද්ඝෝෂණය කරන විට දෙමව්පියන්ට අධිචක්රියෝනීය චරිතයන් දකිනු ඇත. ප්ලාස්ටික් අවශෝෂණයේදී අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ වලට ආහාර සැපයීමේ අපහසුතාව, සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වීමට අසමත් වීම සහ ඩයිපෙනය .
ටොෆීක් සමග වැඩිහිටි දරුවන් බොහෝවිට ඔවුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීමට වෑයම් කරයි. හිසකෙස් ඇතිවීම, රුධිර වාහිනිවල ප්රතිරෝධය වැඩි වන අතර, අළුව තුළ රුධිර ප්රවාහයට ප්රතිරෝධය දැක්වීමේ බලපෑම ඇති කරයි. එබැවින් හෘද රුධිරයේ සැහැල්ලු සංසරණය බවට පත් කිරීම. මෙය ටෝබීඑෆ් සමග මිනිසුන් තුළ සයනසිස් අඩු කරයි. සමහර අවස්ථාවලදී දරුවන් නිතරම වෛද්යවරයෙකුට නිතර නිතර කොල්ලකෑම ගැන කතා කරන විට ටොෆි දරු ප්රසූතියට මුල් වරට හඳුනාගත හැකිය.
ටෝඑෆ්-සයනොසෝස් රෝග ලක්ෂණ, දුර්වල ව්යායාම, තෙහෙට්ටුව සහ ඩයිපෙනය යන රෝග ලක්ෂණ ඇති වේ. ටොෆීක් සහිත පුද්ගලයන්ගෙන් බහුතරය තුළ, උපතේදී හඳුනාගත නොහැකි වුවද මුල් ළමාවියේ දී රෝග විනිශ්චය සිදු කෙරේ.
සැළකිය යුතු ප්රමාණයක සුළි සුළඟක් පමණක් නොව, සයනසයේ විහිදුවන නොලැබෙන අතර රෝග විනිශ්චය කිරීමට පෙර වසර ගණනාවක් ගත විය හැකිය. සමහර විට, වැඩිහිටියෙකු වන තෙක් හඳුනාගත නොහැකිය. දරුණු සයනොසිස් නොමැති වීමෙන් වුවද, මේ ජනයා තවමත් ප්රතිකාර කළ යුතු ය. ඔවුන් බොහෝ විට වැඩිහිටි වියෙහි දී සැලකිය යුතු හෘද රෝගයක් වර්ධනය වීම නිසාය .
ෆැෙටොට්හි ටෙට්රේලෝගි වලට හේතු මොනවාද?
සංජානනීය හෘද රෝග බොහොමයක් ඇති අවස්ථාවලදී, ටොඑෆ් හි හේතුව දන්නේ නැත. ටෝඑෆ් යනු ඩවුන් සින්ඩ්රෝම් සහිත දරුවන් හා ඇතැම් වෙනත් ජානමය අසාමාන්යතා සමඟ වැඩි සංඛ්යාතයක් ඇතිවේ. කෙසේ වෙතත්, ටොඑෆී පෙනුම සෑම විටම ස්වභාවයෙන්ම ස්වභාවිකයි. එය උරුම නොවේ. ටෝබීඑෆ්, මාතෘ රුබෙල්ලා, දුර්වල මාතෘ පෝෂණ හෝ මත්පැන් භාවිතය හා අවුරුදු 40 ක් හෝ ඊට වැඩි මවක්. කෙසේ වෙතත්, බොහොමයක් දරුවෙකු ටොපිං උපත ලබන විට මෙම අවදානම් සාධක කිසිවක් නොමැත.
ෆැෙටොට් ටෙට්රේලෝජිනය පිළිබඳ විස්තර කිරීම
හෘදයාබාධයක් සැකසූ විට ටොෆීක්ගේ රෝග නිර්ණය කිරීම echocardiogram හෝ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු සමඟ සිදු කළ හැකිය, ඉන් එක් හේතුවක් අසාමාන්ය හෘද රෝග ව්යුහය හෙළි වනු ඇත. ශල්ය අලුත්වැඩියා කිරීමට පෙර හෘද රෝග නිර්ණය කිරීම සඳහා හෘද කැතීටකරණය බොහෝ විට ප්රයෝජනවත් වේ.
ෆ්ලෝල් ටෙට්රලෝගී ප්රතිකාර කිරීම
ටොෆීක් ප්රතිකාරය ශල්යකර්මයකි. වත්මන් ප්රායෝගිකව ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ නිවැරදි කිරීමේ ශල්යකර්ම සිදු කිරීම, නියමාකාරයෙන් වයස අවුරුදු 3 ත් 6 ත් අතර විය යුතුය. ටොෆී හි "නිවැරදි කිරීමේ ශල්යකර්ම" යනු ශ්වසන septal කැක්කුම වසා දැමීමයි. (එබැවින් හෘදයේ වම් පැත්තෙන් හෘදයේ දකුණු පැත්ත වෙන් කිරීම) සහ ස්ඵටික ආබාධ බාධක ඉවත් කිරීමයි. මෙම කරුණු දෙකම ඉටු කළ හැකි නම්, හදවත හරහා රුධිර ප්රවාහය බොහෝ දුරට සාමාන්ය තත්වයට පත් විය හැකිය.
උපතේදී ඇති වන දරුණු මානසික පීඩනයකදී, නිවැරදි හෝ සැත්කම් සඳහා ප්රමාණවත් ශල්යකර්මයක් ඇති වන තුරුම දරුවාට ස්ථීර කිරීම සඳහා පැල්ලම් ශල්යකර්මයක් සිදු විය හැකිය. පැල්ලි ශල්යකර්ම සාමාන්යයෙන් එක්තරා ධමනියක (සාමාන්යයෙන් සබ්කෑන්වල ධමනි) සහ ස්නායු ධමනිවලින් එකක් වන අතර, ඇතැම් විට රුධිර සංසරණය නැවත ලබා ගැනීමට පෙනහලු වලට ප්රතිස්ථාපනය වේ.
වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ට ටොෆීක් හමු වී ඇති අතර, කුඩා ළමුන්ට වඩා වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ ශල්ය අවදානම ඉහළ ය.
නවීන තාක්ෂණික ක්රම මගින් ටොෆි සඳහා නිවැරදි කිරීමේ ශල්යකර්මයක් ළදරුවන් සහ දරුවන්ගේ මරණ අනුපාතය සියයට 0 ත් 3 ත් අතර විය හැකිය. කෙසේ වෙතත් වැඩිහිටියන්ට ටෝබීඑෆ් අලුත්වැඩියා කිරීම සඳහා ශල්ය මර්ත්ය අනුපාතය 10 ට වඩා වැඩි විය හැකිය. වාසනාවකට මෙන් TOF වර්තමානයේ වැඩිහිටිභාවයට පත්වීමට අදිටන් කර ගත හැකිය.
ෆැෙටෝගේ ටෙට්රේලෝගි වල දිගුකාලීන ප්රතිඵලය කුමක්ද?
ශල්ය අලුත්වැඩියාවකින් තොරව, ටොෆි (TF) සමඟ අඩක් පමණ උපතේදීම මිය ගොස් ඇති අතර ඉතා සුළු ප්රමාණයක් (අඩුපාඩු සහිත "මෘදු" ආකාරයන් සහිත) 30 ක් ජීවත් වේ.
කලින් නිවැරදි ශල්යකර්මයෙන් පසුව, දිගුකාලීන පැවැත්ම දැන් අති විශිෂ්ටයි. නිවැරදි කරන ලද ටොෆීක්ගේ බහුතරය වැඩිහිටි වියට පත්වේ. නූතන ශල්යකර්ම ශිල්ප ක්රම දශක කීපයක් පැරණි බැවින්, ඔවුන්ගේ අවසාන සාමාන්ය පැවැත්ම කුමක් ද යන්න තවමත් නොදන්නා බැවිනි. එහෙත් හෘදයාබාධයකින් හා හත්වන දශකයේ දී ටෝබීඑෆ් සමග රෝගීන් හමුවීම හෘද රෝගීන්ට පොදු දෙයක් බවට පත් වේ.
කෙසේ වෙතත්, අලුත්වැඩියා කරන ලද ටොෆීක් සහිත වැඩිහිටියන්ගේ හෘදයාබාධ ගැටළුව ඉතාමත්ම පොදු ය. හෘද ස්පන්දනය , හෘද රෝග හා හෘද ආක්රමණ (විශේෂයෙන් අතථ්යගත ටායික්චාර්ඩියා සහ ශ්ටි්රයිකාලි ටායිචාර්ඩියා ) වේ. මෙම හේතුව නිසා ටෝඑෆ් හි නිවැරදි කර ඇති ඕනෑම අයෙකු නිතරම ඔවුන් ඇගයීමට ලක් කළ හැකි හෘද වෛද්යවරයෙකුගේ රැකවරණය යටතේ සිටිය යුතු අතර, පසුව සංවර්ධනය වන කවර හෝ හෘද රෝගයකට ආක්රමණශීලීව කටයුතු කළ හැකිය.
වචනයක්
නූතන ප්රතිකාර සමග ෆ්ලෝල් ටෙට්රලෝගිත්වය දරු ප්රසූතියෙන් මාරාන්තික වී ඇති අතර, ළමා කාලයේ දී මරණය සිදුවී ඇති අතර, යහපත් සහ අඛණ්ඩ වෛද්ය සේවාව සමඟ අවම වශයෙන් ප්රමාණවත් නිවැරදිව ගැටලූවක් විය හැකි අතර අවම වශයෙන් ප්රමාණවත් තරම් වැඩිහිටි වියෙහි පසුවන අතර එය ප්රමාණවත් නොවනු ඇත. වර්තමානයේ මෙම තත්වයෙන් උපන් බිළිඳුන්ගේ දෙමව්පියන්ට වෙනත් ඕනෑම දරුවෙකු සමග ඔවුන් අපේක්ෂා කළ හැකි ආකාරයේ සතුටක් සහ සිත් වේදනාවන් අත්විඳීමට අපේක්ෂා කිරීමට සෑම හේතුවක් ඇත.
> මූලාශ්ර:
> කයිරී පී, අබුලෝස් ජේ, ගුර්විච් එම්එස්, සහ අල්. වැඩිහිටි අයුරින් වැඩිහිටියන්ගේ ආතරයිමීය බර වැඩිවිය. සංසරණය 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. ෆැටෝ (Tetralogy of Fallot) සඳහා සම්පූර්ණ අළුත්වැඩියා කිරීමේ දීර්ඝ කාලීන ප්රතිඵලය. Eur Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> වර්න්ස් සීඒ, විලියම්ස් ආර්ජී, බාෂෝර් ටීඑම්, සහ අල්. ACC / AHA 2008 සංජානනීය හෘද රෝග ඇතිව වැඩිහිටියන්ගේ කළමනාකරණය සඳහා මාර්ගෝපදේශ: හෘද රෝග පිළිබඳ ඇමරිකානු විද්යාලයේ / ඇමරිකානු හෘද සංගමයේ කාර්යසාධන මාර්ගෝපදේශ පිළිබඳ කාර්ය සාධක (ලිංගික හෘද රෝග ඇතිව වැඩිහිටියන්ගේ කලමනාකරණය පිළිබඳ මාර්ගෝපදේශ සකස් කිරීම සඳහා ලේඛන කමිටුව). හදිසි රිචර් සමිතිය, හෘද රාධායික සමිතිය, වැඩිහිටි සංඝටක හෘද රෝග සඳහා ජාත්යන්තර සංගමය, හෘද චිකිත්සාව සහ මැදිහත්වීම් පිළිබඳ සමාජය, සහ තෝසරික ශල්ය වෛද්ය සමිතිය සමග සහයෝගයෙන් කටයුතු කරන ලදී. ජෑම් කෝල් කාඩීල් 2008; 52: e143.