ශ්වචමන් දියමන්ති සින්ඩ්රෝම් ගැන ඔබ දැනගත යුතු දේ

රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර පිළිබඳ කෙටි විස්තරයක්

ශ්වචමන් ඩයමන්ඩ් සින්ඩ්රෝම් (SDS) යනු නියුට්රොපීනියාව හා අග්න්යාශීය අක්රමිකතාවලට සම්බන්ධ වූ අස්ථි වල ඇති අස්ථි මෝටරයේ අසාර්ථකත්වයයි. සමහර විට එය ෂවච්මන් බොඩියන් ඩයමන්ඩ් හෝ ශ්වචමන් ඩයමන්ඩ් ඔක් සින්ඩ්රෝම් යනුවෙන් හැඳින්වේ. එය ස්වයං විවේචනාත්මක ආකාරයෙන් පසුබසිනුයි. බලපෑමට ලක් වූ දරුවා දෙමව්පියන් දෙදෙනාගේම විකෘති ජානය උරුම කරගත යුතුය.

ඉදිරිපත් කිරීමේ ලක්ෂණ මොනවාද?

• පාචනය, විශේෂයෙන් දියරමය පාචනය ස්ඵටික වේ. මෙම ආහාරයට අවශෝෂණය කර ගත හැකි වන පරිදි පෝෂ්ය පදාර්ථ විනාශ කිරීමට අග්න්යාශයේ එන්සයිම සෑදීමට නොහැකිය.
• නියුට්රොපීනියාවට ප්රතික්රියාවක් දක්නට ලැබේ
• කෙටි ආවරණ
• අක්මා එන්සයිමවල උන්නතාංශය
• අස්ථි අසාමාන්යතාව
• නීරක්තිය
• Thrombocytopenia

එය අනාවරණය කරන්නේ කෙසේද?

සියලුම රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ එකම අවස්ථාවේදීම සිදුවිය යුතු බැවින් රෝග නිර්ණය කිරීමට SDS හට අභියෝගයක් විය හැකිය. මාස ගණනකට පසුව වර්ධනය වන නියුටොපනේයා සමග ස්ටීටොරාරියා පළමු රෝග ලක්ෂණය විය හැක. නිශ්චිත රෝග විනිශ්චය ලබා ගැනීම සඳහා විශේෂඥයන් කිහිපදෙනෙකු (ගැස්ට්රෝසිස්ටයින්, හයිෙටොෙලොජි, එන්ඩොෙක්රින්ෙලොෙලොජි) දැක ගත හැකිය.

මෙම රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ වන්නේ ශ්වසන වේදනාව සඳහා සහ අසාමාන්යතාවයට බර නොලැබීමයි. මෙම ඉදිරිපත් කිරීම බෙහෙවින් සමානයි. එබැවින් දහඩිය පරීක්ෂණය සිදු කළ හැකිය.

සෛලීය ෆයිබ්රෝසිස් වලට සසඳන විට, SDS හි සත්ව පරීක්ෂණය ඍණාත්මක වේ. අතිරේක පරීක්ෂණ මගින් ෆැන්ක් ඉලාස්ටේස්සා (මලපහ කිරීම සඳහා පරීක්ෂණාගාරයක්) සහ තිප්ස්නීන් (රුධිර ක්රියා) ඇතුළත් විය හැකිය. මෙම වර්ගයේ අග්න්යාශයේ ආබාධයක් ඊනොක්රීන් අග්න්යාආාදනය ලෙස හැඳින්වේ. (දියවැඩියාවට සමාන, ආඝාත අග්න්යාශයේ ආබාධයකි).

නියුට්රොපීනියා සම්පූර්ණ රුධිර ගණයේ (CBC) හඳුනා ගනී. සාමාන්යයෙන්, ඉදිරිපත් කිරීමේ දී පමණක් නියුට්රොෆිල ගණන් පමණක් අඩු වේ. කෙසේ වෙතත්, කාලයත් සමග සමහර රෝගීන් pancytopenia ( ඇනුමියාව හා නිවුන්ටෝනියාවට නියුට්රොපීනියාවට අමතරව) වර්ධනය වේ. නියුට්රොපීනියා සඳහා වෙනත් හේතුන් ඉවත් කිරීම සඳහා අස්ථි මෝටර්රා ඇප්ෙටේට් සහ බයිප්සිටි අවශ්ය වනු ඇත. මයිලෝඩිසැප්ලිස්ටික් සින්ඩ්රෝම් හෝ උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව ( AML ) ආසාධනය සඳහා රෝගය ඇතිව රෝගීන්ට ඇති අවදානමට ලක්වන අතර, මෙම තත්ත්වයන් නිරීක්ෂණය කිරීම සඳහා අස්ථි මෝටර්රථ ඇගයීම් නිරන්තරයෙන් සිදු කරනු ලැබේ.

SDS සයිටොපානියා (නයිට්රොපීනියා, රක්තහීනතාවය හෝ තෘම්බෝටිපේරියාව) සහ අග්න්යාශීය අක්රමිකතාවන් මත පදනම්ව සායනික රෝග විනිශ්චය ලබා ඇත. රෝගය තහවුරු කිරීම සඳහා ජාන පරීක්ෂා කිරීම යැවිය හැකි නමුත් එය අවශ්ය නොවේ.

ප්රතිකාර මොනවාද?

අග්න්යාශයේ සහ අස්ථි මෝටරයක් ​​ආසාදනය වූ ප්රධාන ශරීර පද්ධතීන් දෙක මත අවධානය යොමු කරයි.

අග්න්යාශයේ ආබාධයක් සමානයි.

• මුඛයේ අග්න්යාශි්රත එන්සයිම ආහාරයෙන් පෝෂ්ය පදාර්ථ අවශෝෂණය කිරීම සඳහා ආහාර (සහ සමහර විට සෝස්) ගෙන ඇත. ඉවසීමෙන් වයිරසය, අග්න්යාශයේ ක්රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කළ හැකි අතර අග්න්යාශික එන්සයිම තවදුරටත් අවශ්ය නොවේ.
• මීට අමතරව, මේද ද්රාව්ය විටමින් (A, D, E, K) මට්ටම් අඩු විය හැකි අතර ප්රතිස්ථාපනය අවශ්ය වේ.

අස්ථි ඇටවීම අසමත් වීම:

• ප්රතිජීවක ඖෂධ: අනෙකුත් නියුට්රොපීනියා රෝගී තත්වයන්ට සමානය. උණ යනු හදිසි වෛද්යමය වේ. උණ රෝගය වෛද්ය වෘත්තිකයකු, රුධිරය (අවම රුධිර ගණනය කිරීම හා රුධිර සංස්කෘතීන්) සහ අවම වශයෙන් එක් එන්නත (IV) ප්රතිජීවක ඖෂධයකින් ලබා ගත යුතුය. නියුට්රොපීනියාව බරපතළ නම් (නිරපේක්ෂ නියුට්රොෆිල් සංඛ්යාව <500) නම් ආසාදනය වන තුරු IV ප්රතිජීවක ඖෂධ සඳහා අවසර ලබා ගත හැකිය.
• ෆිලග්රැසීම් (granulocyte යටත් විජිත උත්තේජක සාධකය): ANC වැඩි දියුණු කිරීම හා ආසාදන වැලැක්වීම සඳහා මෙය දිනපතා (සමේ) එන්නත් කිරීමක් ලෙස ලබා ගත හැක.
• රුධිර ප්රවේශනය: රක්තහීනතා හෝ ට්රොම්බෝසයිටෙෆනියා නිපදවෙන රෝගීන් සඳහා රතු රුධිරාණුව හෝ පට්ටිකා ට්රාන්ස්ප්රොසස් ලබා ගත හැක.

• අස්ථි මෝටර්රථ බද්ධ කිරීම: ප්සයිසිටෙනියානියාවට නියුට්රොපීනියා දියුණුවක් ලබා දෙන්නේ නම්, ඇටසැකිලි ශුක්රාණු බද්ධ කිරීම එකම ප්රතිකාරයකි. AML වර්ධනය වන්නේ නම්, ඇටෑලි වර්ධනය වන විට, ඇටෑලි රෝගය වර්ධනය වීමට පෙර ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම සිදු විය යුතුය.

_{මූලාශ්රය:}

_{රොජර්ස් සී. ෂව්චමන්-දියමන්ති සින්ඩ්රෝම්. : UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.}