මයිලොෆයිබ්රොසිස් පිළිබඳ සම්පූර්ණ සමාලෝචනය

මයිලොෆ්බයිබෝසිස් යනු ඇටමිදුළුම් හෝ අස්ථි බවට හේතු වන අස්ථි මෝටරයේ රෝගයකි. සමහරක් ඇටසැකිවල ඇති ශාලාවේ කුහරවල රුධිරය සෑදූ පටු පටක තුළ ඇති කැළැල් පටකය. කෙසේවෙතත්, මයිලොෆයිබ්රොසිස්වල ඇති "කැළැල්" සමේ තුවාලයක් ඇතිවීමෙන් ඇතිවන කැළැල් මෙන් නොවෙයි. ශරීරයේ රුධිර සෛල සඳහා නිෂ්පාදනය සිදු කරන ස්ථානයේ ඇටමි ඇට පෙළ වන අතර, එහි ආරම්භයේ ඇති කැළැල් ඇති ක්රියාවලිය නිසරු නොවන අතර අවසානයේ දී සෛල ගණනය කිරීමේදී බරපතල සංකූලතා හා ආයු කාලය කෙටි කිරීම සිදු විය හැකිය.

ෆයිබ්රෝසිස් ආසාදනය වන විට, මෙමගින් සෛල ගණනය කිරීමේදී අසාමාන්යතා හා සමහරවිට රුධිර සෛල තුල පවා වඩාත් නරක හා නරක ලේ සෛල නිපදවයි. අන්තිමේදී දියුණු මිශෙලොපයිබ්රොසිස් වලදී, මෙම ඇටමිදුළුම සිය කාර්යය සම්පූර්ණ කිරීමට අසමත් විය හැක. මයිලොෆ්බයිබෝසිස් ප්රගමනය හෝ විකාශනය වන විට, ලයිකීමය වැනි බරපතල රුධිර වහනය හා ලේ ගැලීම වැනි ජීවිතයට තර්ජනයක් වන සංකූලතා ඇත. මයිලොෆොයිබ්රොසිස් හට ජීවමය තර්ජනාත්මක රුධිර පිළිකා, අධික ලේුකේමියාවට මග පාදයි.

ප්රාථමික සහ ද්විතියික මිශෙලොයිබ්රොසිස්

මයිලොෆිබ්රිසස් ප්රාථමික හෝ ද්විතියික විය හැක. එය නැවත උත්පාදනය වන විට හෝ ප්රථම වරට එය මුලුමනින් ම හඳුනා ගනු ලැබේ. එය ප්රාථමික මලපෝෂිබිරස ලෙස හැඳින්වේ. එය වෙනත් රෝගයක් සමග සම්බන්ධ වීමෙන් පසුව, තුවාල වීම හෝ රුධිර වාතාවරණය එය ද්විතියික මිශෙලොයිබිසෝසස් ලෙස හැඳින්වේ. උදාහරණයක් ලෙස, Polycythemia vera ලෙස හඳුන්වන රුධිර සංසරණයෙන් පසුව මයිලොෆොයිබෝසිස් යනු ද්විතියික මිශෙලොයිබිසෝසිස් වර්ගයකි.

එය පිළිකාවක්ද?

එය පිළිකා සමඟ බහුලව සිදු වන නමුත් විශේෂඥයන් එය "මයිලෝපොලිෆෙරේටරි නොගැලපීම" ලෙස හැඳින්වේ . සරල කාරණාවලට සරිලන පරිදි, නූල් ග්රහයා යන වචනය "tumor or growth" සඳහා විසිතුරු පදයක් ලෙස සැලකිය හැකි අතර, පිළිකා හෝ වර්ධනයක් ඇති කළ හැකි හෝ පිළිකුල්සහගත වේ. මයිලොෆිබ්රිසස් අනිවාර්යයෙන්ම ක්ෂණික නොවන නමුත්, එය පිළිකා පිළිබඳව සිතා බැලීමේදී, හෝ අශික්ෂිත මුත්රා පිටවීම ගැන මිනිසුන් අපේක්ෂා කර තිබේ.

ඔබ පවසන පරිදි, ඔබ මයොල්ෆයිබ්රොසිස් පිළිකා හෝ අස්ථි මෝරූ පටක වල හානිකර වර්ධනයක් දැකිය හැකිද නැතත්, දැනට සුව කළ නොහැකි ඖෂධීය ප්රතිකාර (නමුත් ඇටමිදුළු බද්ධ බද්ධ කිරීම කළ හැකි ය), එය ප්රගතියක් ලබා ගත හැකි ක්රියාවලියකි විවිධ අයවලුන්ගේ වෙනස් වේගය වෙනස් වේ. මයිලිකොයිබ්රොසිස්වල උසස් ආකෘති පරාසය සීමා කරන අතර රෝගීන් සඳහා සැලකිය යුතු සෞඛ්ය බරක් නිර්මාණය කරයි.

මයිලොෆ්බයිබ්රොසිස් යනු "දුර්ලභ රුධිරයේ පිළිකාවක්" ලෙස හඳුන්වන බොහෝ රෝගීන්ගේ පිහිටයි. මෙය සාමාන්ය සංකල්පයක් සන්නිවේදනය කිරීම සඳහා කාර්යක්ෂම ක්රමයක් විය හැකිය. නමුත් එය තවත් කතාවකි. මයිලොෆ්බයිබෝසිස් රුධිර පිළිකා වලට මග පෑදිය හැක, නමුත් ඇතැම් අවස්ථාවලදී මයිලයිෆයිබ්රොස්සිස් රුධිර පිළිකා නිසා ඇති විය හැක.

වර්ග

ප්රාථමික හා ද්විතීයික හැරුණු කොට, මයිලොෆයිබ්රොසිස් වර්ගීකරණය කිරීම සඳහා වෙනත් ක්රම තිබේ. එක් ක්රමයක් වන්නේ මෙම රෝගය රෝගය හඳුනා ගැනීමෙන් පසුව පුද්ගලයාගේ සොයාගැනීම් අනුව වෙනම අවදානම් වර්ග ලෙස කාණ්ඩගත කිරීමයි. ඔබේ අවදානම් මට්ටම තීරණය කිරීමට, වෛද්ය ප්රතිකාර සඳහා මග පෙන්වීම සහ ඔබේ ප්රක්ශේපණය හැඩගැස්වීමට වෛද්යවරුන්ට උපකාර කිරීමට විවිධ මෙවලම් කිහිපයක් තිබේ.

ව්යාප්තිය

ලයිකීමය හා ලිම්ෆෝමාවෝ සංගමය අනුව , සෑම වසරකදීම 100,000 ක් පමණ වූ එක්සත් ජනපදයේ සෑම වසරකදීම 1.5 ක් පමණ මයිලයිමොයිබිබොසිස් තුළ දක්නට ලැබේ.

එය පිරිමින් හා ගැහැණු දෙවැන්නාට බලපාන අතර සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි පුද්ගලයින්ට එය හදුනාගත හැකි නමුත් එය ඕනෑම වයසක දී සිදු විය හැක. එක්සත් ජනපදයේ 16,000 ත් 18,500 ත් අතර සංඛ්යාවක් සිටින මයිලොෆයිබ්රොසිස් වර්ගයක් ඇති බවට ඇස්තමේන්තු කර තිබේ.

හේතූන්

ජීවානු සෛල සහ ජාන බහුලව පවතින විවිධ වර්ග වල ආසාත්මිකතා ඇතිවීම, කෙසේ වුවද මයිලොෆයිබ්රොසිස් වල අධික රහණයට නිශ්චිත හේතුව පැහැදිලි නැත. කෙසේ වෙතත් ජානමය හා වර්ණදේහ අසාමාන්යතා ඇති "JAK2 V617F ව්යාකුල විකෘතිය" නමින් හැඳින්වෙන විකෘති ඇතුළු සොයාගෙන ඇත. කෙසේ වෙතත් මෙම විකෘතිය හේතුවෙන් ඔබ අනිවාර්යයෙන්ම ප්රාථමික මයිලොෆ්බයිබ්රියස් වර්ධනය වේ. එවැනි විකෘති සඳහා හේතුව නොදන්නා අතර, විශේෂිත නිරාවරණයක් හෝ අවදානම් සාධකයක් ප්රාථමික මයිලොෆයිබ්රොසිස් වලට බොහෝ අවස්ථාවලදී සම්බන්ධ විය නොහැකිය.

රුධිර පිළිකා වලට අමතරව, පොලිඕටිමීසියාවේ වෛරසය සහ අත්යාවශ්ය තෙරොබොසීටේමියාව වැනි "මිශෙලොෙරොලිෆෙරපීය ෙනොපමාව" ලෙස හඳුන්වන ෙවනත් පිළිකා කාරක රුධිර ආබාධ, ද්විතියික මිශෙලොයිබිසෝසිස් වලට ද තුඩු දිය හැකිය. ද්විතියික හෝ අන්තර්ක්රියාකාරී මිහිකෝ බයිබ්රිසිස් රසායනික හෝ ශාරීරික ආබාධවලට, ඇටමිදුළුවලට ආසාදනය හෝ රුධිර සැපයුම අහිමි වීමෙන්ද සිදු විය හැක.

බහු අවයවීය මිශෙලොයිබිෙරෝසිස්, ෙපොලිසිතෙමියා වීෙරා සම්බන්ධ මිශෙලොෆිෙරෝස සහ අත්යාවශ්ය තර්ෙමොෙටොක්ටෙමියා සම්බන්ධිත මයිෙලොෙෆොෙරොෙරොසිස් සමහරවිට "මයිෙලොෙලොයිබිෙරෝසිස්" ෙලස එකට එකතු වී ඇති නමුත් විද්යාඥයින් පවසන පරිදි එක් එක් වර්ගෙය් ඇති ෙවනස්කම් ගැන ඉගෙන ගැනීමට හා වටහා ගැනීම සඳහා තවත් වැඩි විය හැකිය.

රෝග ලක්ෂණ

බොහෝ රෝගීන්ට රෝග විනිශ්චය කිරීමේ කාලය තුළ කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොමැති නමුත් සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ:

අස්ථි මෝටරයක් ​​අසමත්වීම අඩු රුධිරයෙන් ලෙඩ රෝග වලට හේතු විය හැක. නිරෝගී රතු රුධිර සෛල කීපයක් ඇති වීමෙන් ඇති වන තෙහෙට්ටුව. රුධිර පට්ටිකා මත ඇතිවන බලපෑම ලේ ගැලීම හා ඝන වීම වැනි ගැටළු වලට මග පෑදිය හැක.

අක්මාව පූර්ණ ලෙස හෝ පීඩනය වැනි අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ, අස්ථි ඇටමිදුළුවලින් පිටත සිදු වන සියල්ල නව රුධිර සෛල සෑදීම සඳහා විය හැකිය:

මයිනොෆ්බයිබ්රෝස්වල ප්රධාන සංකූලතා සාමාන්යයෙන් ඇට මිදුළු අසමත්වීම හා බාහිර රෝගී hematopoiesis සිට ඇත.

මයිටොයිඩ් ලයිකේමියාව (AML) බවට පරිවර්තනය වීමේ අවදානම වැඩි වීමයි. මයිලොෆයිබ්රෝසයිස් සමඟ මිනිසුන්ගෙන් සියයට 20 ක් පමණ අධික ආබාධිත ලියුකේමියාවක් ඇති වේ.

ඩයග්නේෂන්

ඔබේ වෛද්යවරයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ ශාරීරික පරීක්ෂණයෙන් ලැබෙන තොරතුරු වලට අමතරව, වටිනා රෝග විනිශ්චය තොරතුරු සපයන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තිබේ. රුධිර ගණනය කිරීම්, අනෙකුත් රුධිර වැඩ, x-කිරණ සහ MRI, අස්ථි මෝටර පරීක්ෂාව සහ ජාන පරීක්ෂණ වැනි රූප පරීක්ෂණ සඳහා ඇතුළත් වේ. රුධිරය හෝ අස්ථි මෝටරයේ නියැදිය ජාන විකෘතතා (ජේක් 2, CALR, හෝ MPL විකෘති වැනි) වැනි බොහෝ අය නිතරම මයිලොෆ්බයිබ්රොස්වල සිටින අය තුළ දක්නට ලැබේ.

මයිලොෆයිබ්රොසිස් වගේ පෙනුමක් ඇති අනෙකුත් දේවල්, නමුත් ඒවා නොවේ, නිදන්ගත ආසාදන ලයිකීමය, අනෙකුත් මයිලෝපොලිෆෙරේටර සින්ඩ්රොම්, නිදන්ගත මයිලෝමෝනොසිටීටික ලියුකේමියාව සහ උග්ර මයෙලෝයිඩ් ලියුකේමියාව.

ප්රතිකාරය

වර්තමානයේ, සුව කළ හැකි ඖෂධ විකල්පයක් නැත. බොහෝ රෝගීන් සඳහා වන ඉලක්කය වන්නේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම, විශාල කළ ස්රාවය අඩු කිරීම හා රුධිර සෛල වැඩි දියුණු කිරීමයි. මෙම අරමුණු සමඟ එකඟව, අතිශයින්ම වැදගත් වන්නේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කිරීමයි.

මයිලෝෆිබ්රොසිස් යනු අනුමත ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයකින් සමන්විත රෝගයකි. නමුත් බොහෝ නව නිපැයුම් විමර්ශනය කර සංවර්ධනය කෙරේ. ප්රතිකාරය රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීම මෙන්ම ඔබේ මිශෙලොයිබිෙරොයිස්වල ඇති අවදානම සහ ඔබේ වයස සහ සමස්ත / සාමාන ෙසෞඛ්යයට බලපාන ෙහේතු ෙව්.

ඉතා අඩු අවදානමක් සහිත පුද්ගලයන් හා රෝග ලක්ෂණ නොමැති පුද්ගලයින් සඳහා පමණක් නිරීක්ෂණය කිරීම හොඳය. අධි අවදානමක් සහිත රෝගයක් සඳහා, පරිත්යාගශීලීන්ගේ ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම බොහෝ විට සලකනු ලැබේ. නමුත් රෝගීන් අවදානම් නිසා සුදුසුකම් නොලබයි. සායනික පරීක්ෂණයක දී සාම්ප්රදායික ඖෂධීය ප්රතිකාර හෝ පරීක්ෂණ ඖෂධ ​​ප්රතිකාර සඳහා ඇතැම් රෝගීන් හොඳ අපේක්ෂකයන් වේ.

2011 වසරේදී ආහාර හා ඖෂධ පරිපාලනය (FDA) විසින් රෙක්සොලිටිනිබ් (ජකාෆි) සඳහා ප්රාථමික මිශෙලොයිබිෙරෝසිස්, පශ්චාත් ෙපොලිකාටිෙමියා වීරා මයිෙලොෙබයිබෝසස්, සහ පශ්චාත් අත්යාවශ්ය තර්ෙමොක්ටයිටියා මයිෙලොෙබයිබෝසයිස්, අතරමැදි සහ අධි අවදානම් සහිත මිෙලොෆ්බයිබ්රොස් සඳහා පතිකාර කිරීම සඳහා අනුමත කරන ලදී.

පැතිරුණු ස්රාවය සඳහා ඵලදායී බව සොයාගෙන ඇති වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම, චර්මෝසපනය, ශ්ලීත හෝ ස්ෙපෙලෙටෝෙමෝමය ඉවත් කිරීම, සහ සැත්කම් වලට අඩු මාදිලියක විකිරණ චිකිත්සාවක් ඇතුළත් ෙව්. රුධිර ප්රවේශනය රක්තහීනතාවය සඳහා ලබා දිය හැකි අතර, රක්තහීනතාවය රඳා පවතින රක්තහීනතාවය ඇති රෝගීන් සඳහා erythropoietin, ඇන්ඩ්රොගන් (උදාහරණයක් ලෙස, ඩැනසෝල්) සහ ප්රතිශක්ති ඌනතා (නිද. Lenalidomide) භාවිතා කළ හැක.

අනාවැකිය

අතීතයේ අධ්යයන මත පදනම්ව, මයිලොෆයිබ්රොසිස් රෝගය හඳුනාගත් සමහර පුද්ගලයින් අවුරුදු ගණනාවක් ජීවත් විය. අනෙක් කාණ්ඩවල දී, නිරාකරණය සඳහා කාලය අවුරුදු 3 සිට 5 ට අඩු විය. ප්රාථමික / idiopathic මයිලෝචිබ්රිසස් රෝගීන්ගෙන් සියයට 60 ක් පමණ ජීවත් වන්නේ අවුරුදු 5 කි. කෙසේ වෙතත්, වසර 10 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ජීවත් වන රෝගීන් සැලකිය යුතු පිරිසක් සිටිනවා.

හොදින් ක්රියා කිරීමට පෙලෙබන අයට ග්රෑම් 10 ට වඩා වැඩි ප්රමාණයක් හීමොග්ලොබින් ප්රමාණය, 100x3 ට වඩා වැඩි ටැබ්ලට් මිටියක් සහ අක්මාව අඩු කර ඇති අය වේ. අධ්යයන කටයුතුවලදී පැවැත්මට බලපෑ ප්රධාන හේතු සාධක වන්නේ ස්්පීඑන් ප්රමාණය සහ ස්ත්රී පුරුෂභාවය අතර පවතින තත්වය තුළ, සමහර අවස්ථාවලදී සෙලින්කෝ ප්රමානය අඩු කිරීමෙන් වළක්වා ගත හැකිය.

වචනයක්

මේ වන විට ප්රාථමික මයිලයිෆ්බයිබෝසියා රෝගීන්ගේ පැවැත්ම, ඔවුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ හා ආරම්භයේ ආරම්භයේ දී වඩාත් කැපී පෙනෙන්නට ඇති අතර, එක් ප්රතිකාරයක් හෝ චිකිත්සාවකින් එය කොතරම් බලපෑමක් ඇති නොකෙරේ ද? කෙසේ වෙතත්, මෙය විද්යාව විස්තාරනය වන විට වෙනස් විය හැකි පරිණාමයේ සංකල්පයකි. නවීන ප්රතිකාර නිරන්තරයෙන් මතුවෙමින් තිබේ. මෙම ප්රදේශයේ විද්යාව වේගයෙන් ව්යාප්ත වේ.

මූලාශ්ර:

> මයිලොෆ්බයිබෝසිස්: සෞඛ්යය වෘත්තිකයින් සඳහා නව දැක්ම: 2013 සංස්කරණය. ScholarlyEditions, ජූලි 22, 2013.

Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Karyotype, පට්ටිකා හා සංඛ්යාත තත්වයන් වලින් ප්රාග් ඓතිහාසික තොරතුරු ඇතුළත් ප්රාථමික මයිලෝපොබ්රෝස් සඳහා පරිපූර්ණ ගතික අන්තර්ජාතික ප්රොගෝනික් ස්කෝරිං පද්ධතිය (DIPSS). J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.

> ග්රීන්බර්ග් පීඑල්, ​​ඇටාර් ඊ, බෙනට් ජේ. එම්. Myelodysplastic Syndromes: ඔක්සිකරණය සඳහා සායනික හැසිරීම් උපදෙස්. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.