මෝටර් නියුරන් රෝග - දළ විශ්ලේෂණයක්

මෝටර්රෝ නියුරෝන රෝග වර්ග ALS සහ තවත් අය ඇතුලත් කිරීම

බොහෝ දෙනෙක් "මොළයේ නියුරෝන රෝග" යන වචන ඇසූ විට ඔවුන් සිතන්නේ නම්, ඔවුන් සිතන්නේ amyotrophic lateral sclerosis (ALS) පිළිබඳවයි. කෙසේ වෙතත්, වෙනත් වර්ගයේ මෝටර් නියුරෝන රෝග ද පවතී. වාසනාවකට මෙන් සෑම මෝටර් නයිජන් රෝගයක්ම අසාමාන්යය.

සමාලෝචනය

අප චලනය වන විට, විදුලි සංඥා මොළයේ සිට ඉහළ මෝටර් රථ නියුරෝන ඔස්සේ සුසුම් ලණු දක්වා යවනු ලැබේ.

කශේරුකායේ ඉදිරිපස අංවල ස්නායු සෛල සයිනසය, පර්යන්ත ස්නායු වල පහළ මෝටර් රථ නියුරෝන හරහා යවනු ලැබේ. මෙම නියුරෝන හරහා ගමන් කරන විදුලි සංඥා කොන්ක්රීට් කිරීම සඳහා මාංශ පේශි සඳහා සංඥා කරයි. යම්කිසි භෞතික පරීක්ෂණයක ප්රතිඵල මත පදනම්ව, ස්නායු පද්ධතියේ ගැටලුව ස්නායු පද්ධතියේ පිහිටීම සහ ස්නායු රෝග විශේෂඥයින්ට නිගමනය විය හැකිය.

මෙම සාමාන්ය සංඥා වලට බලපානු ලබන වායු න්යුරෝන රෝග ලෙස හැඳින්වේ. කම්බි දණ්ඩයේ දිවෙන අං මගින් සංවේදීතාවයට අදාළ තොරතුරු අඩංගු වන අතර, එම පැටවාගේ චලනය ව්යාපාරයට අදාළ වන තොරතුරු උසුලයි. මෙම හේතුව නිසා මෝටර් ධාරක රෝග ප්රධාන වශයෙන් බලපානවා.

පොදු ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

මොටර් න්යුරෝන රෝග ප්රධාන කාණ්ඩ දෙකකට බෙදිය හැකිය. ඒවා ඉහළ මෝටර් රථයේ නියුරෝන හෝ පහළ මෝටර් නාරෝන් වලට බලපානවාද යන්න මත පදනම් වේ. සමහර මෝටරෝ න්යුරෝන රෝගාබාධවලට ඉහළින් ඇති මෝටර් නයිජෝන පමණක් බලපාන අතර අනෙක්වා ප්රධාන වශයෙන් පහළ මෝටර් ධාරකවලට බලපායි.

ALS වැනි සමහර අය දෙකම බලපානවා.

ඉහල එන්ජින් රෝගය පිළිබඳ රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ:

• Spasticity - මාංශ පේශි තද ගතිය, අවහිරතා, දෘඪතාව සහ අස්ථිරභාවය සංයෝගයකි. දැඩි ආතතියෙන් පෙළෙන විට, ඔබේ මාංශපේශි "ඇලෙනසුලු" බවක් දැනෙනු ඇත. මෘදු ආර්තවහරණයකින් යුත්, ඔබේ මාංශ පේශි චලනය කිරීමට ඔබට හැකි වනු ඇත, නමුත් ඔවුන් අනපේක්ෂිත හෝ කඩිමුඩියේ ප්රතිචාර දක්වයි.

• රුදුරු ස්වභාවය - මාංශ පේශිවල නොසැලකිලිමත් "ඝනකම".
• ගැඹුරු කැත ප්රතික්රියාවන් වැඩි වීම - නිදසුනක් වශයෙන්, ඔබේ දණහිස තද පැහැය සාමාන්යයෙන් වඩා තියුණුය.

පහළ මෝටරෝ න්යුරෝන රෝගය පිළිබඳ රෝග ලක්ෂණ පහත දැක්වේ:

• ආකර්ෂණය - පේශි ශක්තිය හා ස්කන්ධය අහිමි වීම.
• ෆෙස්සැලීස් - සමට යටින් ඇති බව පෙනෙන පෙනුමක් ඇති මාංශ පේෂිවල ස්වයංසිද්ධ හා නොසැලකිලිමත් හැකිලීමක්.

මෝටරෝ නියුරෝන රෝග වර්ග

ඉහළ හෝ පහළ මෝටර් ධාරක, මුල් රෝග ලක්ෂණ, බලපෑමට ලක්වන වයස් කාණ්ඩ සහ ප්රවේණික සාධකවලට බලපානද යන කාරණය සම්බන්ධයෙන් විවිධාකාර මොඩන් නියුෙරෝන් වර්ග කීපයක් පවතී. සමහර ඒවාට ඇතුළත් වේ:

Amyotrophic පාර්ශ්වික ස්ලකෙරණය

ලෝ ගෙරීග්රිගේ රෝගය ලෙස හදුන්වන Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) යනු ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ සෑම වසරකම දළ වශයෙන් 6,000 ක් පමණ බලපා ඇති ප්රගතිශීලී මෝටර් නියුරෝන රෝගයකි. එය මාංශ පේශි දුර්වලතාවයෙන් පටන් ගනී. සාමාන්යයෙන් ශරීරයේ එක් පැත්තක් පමණක් වේ. මෙම තත්ත්වය පාදවලට වඩා බොහෝ විට ආරම්භ වේ. මුලදී, ප්රාථමික සලකුණ ෆැසිකලයක් විය හැක, නමුත් අවසානයේ ඉහල හා මෝටර් නයිජන් සලකුණු සහ රෝග ලක්ෂණ සමඟ ප්රගති. ප්රාචීරය බලපා ඇති විට, යාන්ත්රික වාතාශ්රය අවශ්ය විය හැකිය. රෝගය සාමාන්යයෙන් සාමාන්යයෙන් දැනුමක් නොලැබේ. රෝගය ඉතා දියුනු වූ විට පවා බොහෝ දෙනා විමසිලිමත් වේ (ඩිමෙන්ශියාවකින් තොරව).

ALS සමඟ සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව සාමාන්යයෙන් වසර දෙකකට හෝ පහක් වන අතර, වසර 20 කට පසුව ජීවත්වන සියයට පහක පමණ ජනගහනයකින් සියයට 5 ක් පුලුල්ව වෙනස් විය හැකිය. ස්තුති විද්යාඥයෙකු වන ස්ටීවන් හෝකින් පවසන අන්දමට, ALS හා අනෙකුත් මෝටරෝරියා රෝග සඳහා දැනුවත් කිරීම සඳහා ස්තුතියි.

ප්රාථමික පාර්ශවික පාර්ශවික

ප්රාථමික පාර්ශවික ස්ලෙලෝසියාව (PLS) ඉහළ මෝටර් රථයේ නියුරෝන වල රෝගයක් වන අතර මොළය මගින් මොළයේ සංඥා කබදාහැරීම සිදු කරයි. චලනය වන මස්තිෂ්ක බාහිකයේ සෛල සෙමින් මිය යයි. මෙහි ප්රතිඵලය වනුයේ ඉහළ මෝටරන් නියුෙෝනෝන සංඥා සමඟ සම්බන්ධ වන සෙමින් ප්රගතිශීලී දුර්වලකමකි.

Amyotrophic lateral sclerosis මෙන් නොව අඩු ආර්තෘ න්යුරෝන සොයා ගැනීම, ක්ෂය වීම සහ ෆැසිකලයක් වැනි වැදගත් කාරණා නොවේ. සාමාන්යයෙන් PLS යන්න සාමාන්යයෙන් නොවේ, නමුත් එය ALS වලට වඩා අඩු බව අපි විශ්වාස කරමු.

මෙම රෝගයේ මුල් අවධියේදී ප්රාථමික පැහදිලි ස්ලකෙරෝසියාව ALS සමග ව්යාකූල විය හැක. ALS හට ඉහළ ඉහල මෝටර් නයිජන් සලකුණු වලින් පටන් ගත හැකි බැවින්, PLS රෝග නිර්ණයට නිරූපණය වීමට පෙර වසර විය හැක. එවකට පවා, රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීමට හේතු වන තත්ත්වය කවරක් ද යන්න අපහසු විය හැකිය. මන්ද යත්, PLS යැයි කියනු ලබන සමහර රෝගීන් පහළ මෝටර් රථ නිව්යෝන් සොයා ගැනීම වර්ධනය වන හෙයින් රෝගය ඇත්ත වශයෙන්ම ALS වේ. රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වීමෙන් වසර කීපයක් තුළ තත්වය ඇත්ත වශයෙන්ම ALS හෝ PLS වේ නම් එය දැනගත නොහැඟිය හැකි බව පැවසීම තරමක ව්යාකූල ක්රමයකි.

පරම්පරා අනුප්රාප්තිකය ආවේණික පැරඩැරසිස් වැනි අනෙකුත් තත්වයන් ද අහෝසි කළ යුතුය. ALS වලට වඩා සෙමින් ප්රගතියක් අත් කර ගැනීමට ඇති ප්රවණතාවය, සාමාන්යයෙන් රෝගීන්ගේ රෝග ලක්ෂණ සහිතව වසර 20 ක් දක්වා ජීවත් වන රෝගීන් සමඟ.

ප්රගතිශීලී මුක්කු ආකර්ෂනය

සමහර අවස්ථාවලදී, ප්රගතිශීලි පේශි වල ක්ෂය වීම (PMA) ප්රාථමික පැතැලිලයි. PMA හි දී, පහළ මෝටර් රථ නියුරෝන පමණක් බලපාන අතර, PLS වලදී පමණක් ඉහළ මෝටර් රථ න්යුරෝන වලට තුවාල සිදු වේ. පහළ එන්ජින් නියුරෝන බලපාන බැවින් ප්රගතිශීලී දුර්වලතාවය පොදු රෝග ලක්ෂණයකි. ඉහල එන්ජර් නියුට්රෝන වලට බලපෑමක් නොකරන බැවින් රිද්මයක් වැනි ඉහල එන්ජින් නියන් ලක්ෂණ දක්නට නොලැබේ. ප්රගතිශීලි මාංශ පේශි සමුච්චිතය ALS වඩා සුලබ වුවද වඩා හොඳ අනාවැකියක් ඇත.

රෝග ලක්ෂණ වෙනත් තත්වයන්ට සමාන බැවින් ප්රගතිශීලි පේශි ආබාධයක් හඳුනාගැනීම සඳහා වේදනාකාරී ක්රියාවලියක් විය හැකිය. විශේෂයෙන්ම ALS වැනි බහු අවපාත මෝටර කළාව (ස්නායු විවේචනයක් ආකෘතිය) සහ ස්නායු ආක්ටික් ආබාධයක් වැනි රෝගයන් මුලින්ම තීරණය කළ යුතුය.

ප්රගතිශීලී බුල්බාර් පැරැණි

ප්රගතිශීලී බුබුල අසරණය, මුහුණ, දිව සහ උගුර පාලනය කරන ස්නායු ( ස්නායු ස්නායු ) අඩංගු වන මොළමශක්තියේ මන්දගාමී පරිහානියයි. මෙහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ප්රගතිශීලී බුල්බාර් අඳුරේ සිටින කෙනෙකුට කථා කිරීම, ගිලීම සහ හපනවීම අමාරු වීම ආරම්භ වේ. උෂ්ණත්වය දුර්වල වීම ද රෝගය වැඩි දියුණු වන විට ඉහල සහ පහළ මෝටර් නයිජන් සලකුණු සමඟ ද වඩාත් පැහැදිලි වේ. ප්රගතිශීලී බුල්බර් අඳුරේ සිටින මිනිසුන්ට සමහරවිට අපහසුතාවට පත් විය හැකි අතර, සමහරවිට සමහරුන්ට හිනා නොවී හෝ හැඬීමේදී නුසුදුසු හැසිරීම් ඇති විය හැක. ප්රගතිශීලී බුල්බාර් පැටලී සිටින අය ALS වර්ධනය වීමට ඉඩ නොදෙනු ඇත. මයෙස්චෙනියා ගෲස් යනු එවන් ආකාරයකින් ඉදිරිපත් කළ හැකි ස්වයං විවේචනාත්මක ස්නායු පද්ධතියකි.

පෝලියෝ සින්ඩ්රෝම්

පොලියෝ යනු ආඝාතයේ අංශභාගය වන ආර්කික න්යුරෝන වලට පැතිරෙන වෛරස් වලට පහර දෙයි. ආක්රමණශීලී එන්නත් හේතුවෙන්, මෙම වෛරසය බොහෝ දුරට මුලිනුපුටා දැමීම ගැන ස්තුතිවන්ත වෙනවා. කෙසේ වෙතත් රෝගය ඇති සමහර අය පශ්චාත්-පෝලියෝ සින්ඩ්රෝම් යනුවෙන් හැඳින්වෙන දුර්වලතා ගැන පැමිණිලි කළ හැකිය. මෙයට හේතු වන්නේ වයසට යෑම හෝ තුවාල වීම නිසා ඇති වූ පීඩනයට ලක් වූ අතළොස්සකගේ චලනය පාලනය කිරීම සඳහා සාපේක්ෂව ස්වල්ප වශයෙන් ඉතිරි වූ මෝටර් න්යුරෝන මියයෑමට හේතු විය හැකිය. මෙම අක්රමිකතාව අතීතයේ දී ඇති වූ පෝලියෝ පරම්පරා ගනනාවකට බලපායි. එය සාමාන්යයෙන් ජීවිත තර්ජනයක් නොවේ.

කෙනඩිගේ රෝගය

කෙනඩිගේ රෝගය ඇති වන්නේ X-සම්බන්ධිත ජානමය විකෘතිය නිසා ඇන්ඩ්රොගන් හෘද ස්පන්දනයට බලපාන බවයි. මෙම ආබාධය මන්දගාමීව ප්රගතිශීලී දුර්වලතාවයක් සහ මාංශපේෂිවලට ආසන්නතම මාංශ පේශි වේ. මුහුණ, හකු, සහ දිව යන දෙකම සම්බන්ධ වේ. එය X-සම්බන්ධිත නිසා කෙනඩිගේ රෝගය සාමාන්යයෙන් මිනිසුන්ට බලපෑම් කරයි. ජාන විකෘතියේ ඇති කාන්තාවන් ප්රවාහකයන් වන අතර, ඔවුන්ගේ ජාන වෙත ජාන සම්මත කර ගැනීමට සියයට 50 ක ඉඩක් ඇත. විකෘතිතාවයෙන් පෙළෙන කාන්තාවන්ට දුර්වලතා දුර්වල වීම වෙනුවට සුළු ඇඟිලි වලින් රෝගාතුර විය හැක.

මෙම රෝගය ඇන්ඩ්රොගන් ග්රන්ථිය (ඇසි්රජන් හා ටෙස්ටොස්ටෝරන් ඇටසෙස්ටරෝන් ඇටවීම සඳහා) බලපාන බැවින්, ගර්භාෂයස්ටිස්ටා (පියයුරු විශාල වීම), ඇටමිල්ලේ ඇට්රෝෆි සහ ප්රතිරෝධය ආබාධ වැනි රෝග ලක්ෂණ ඇති විය හැකිය. කෙනඩිගේ රෝගය ඇති අයගේ ජීවන රටාව සාමාන්යෙන් සාමාන්යය. නමුත් ඔවුන්ගේ දුර්වලතාවය වැඩි දියුණු වන විට රෝද පුටුවක් අවශ්ය වනු ඇත.

කශේරුකා මුඛ්

ස්පිනික චිකිත්සක ආබාධයක් යනු දරුවන්ට ප්රබල ලෙස බලපාන උරුම වූ රෝගයකි. SMN1 ජානයේ ඌණතාවයන් නිසා එය ස්වයං විශෘතිමය පසුබසිනුයි. මෙම දෝෂ සහිත ජානය නිසා SMN ප්රෝටීන් සෑදීම ප්රමාණවත් නොවන අතර මෙය පහළ මෝටර් රථ නියුරෝන පිරිහීමට හේතු වේ. මෙය දුර්වලකම හා මාංශ පේශි නාස්ති කිරීමට හේතු වේ.

විවිධ වයස් මට්ටම්වල සිටින දරුවන්ට එක් SMA ප්රධාන වර්ග තුනක් ඇත.

• කුඩා දරුවෙකුගේ වයස මාස 6 ක් වන විට වෙඩ්නිග්-හොෆ්මාන් රෝගය ලෙස හැඳින්වෙන SMA වර්ග 1 ද පැහැදිලි වේ. දරුවාට හයිපොටෝනියා (පිහිනුම් මාංශ පේශි) ඇති අතර, බොහෝ විට ස්වයංවින්දනය නො වේ. අපේක්ෂිත කාලය තුළ තමන්ටම පෙනී සිටීමට ඔවුන්ට නොහැකි වනු ඇත. හුස්ම ගැනීමට ප්රමාණවත් ශක්තියක් පවත්වා ගැනීමෙන් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවය නිසා මේ දරුවන්ගෙන් වැඩි ප්රමාණයක් මිය යනවා.
• SMA වර්ගය II ටිකක් පසුව ආරම්භ වන අතර, වයස අවුරුදු 6 සිට 18 දක්වා කාලය තුළ පැහැදිලිව පෙනේ. මෙම දරුවන්ට උපකාර නොමැතිව නැගී සිටීමට හෝ ඇවිදීමට නොහැකි වනු ඇති අතර, ශ්වසනය සමග ගැටලු ඇත. කෙසේ වෙතත්, SMA වර්ගයේ II සහිත දරුවන් සාමාන්යයෙන් වෙහෙස මහන්සි වී වෙඩිංග්-හොෆ්මන් සමඟ වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වේ.
• SMA වර්ගයේ IIII ද Kugelberg-Welander රෝගය ලෙසද හැඳින්වේ. වයස අවුරුදු 2 ත් 17 ත් අතර විය හැක. මෙම අක්රමිකතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට යම් යම් අපහසුතාවයන් හෝ පැදීමේ පියවරක් තිබිය හැකිය. ස්කොලොලිස් වැනි ගැටළු ඇති විය හැක. කෙසේ වෙතත්, මෙම ආබාධ සහිත දරුවන් සාමාන්ය ජීවිත කාලයක් ගත විය හැකිය.

දියවැඩියාව සහ ප්රතිකාරය

මොටර් නියුරෝන රෝග සඳහා ඉතා ඵලදායී ප්රතිකාරයක් නොමැත. ෙරෝගය ෙරෝගෙය් ෙරෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම ෙමන්ම ෙරෝග චිකිත්සාව අවධානය යොමු කරයි. කෙසේ වෙතත්, අපේක්ෂා කිරීමට ඇති රෝග ලක්ෂණ දැනීම මෙන්ම, වෙනත් වඩා පිරිසිදු කළ හැකි රෝග ඉවත් කිරීම, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ලබා ගැනීම වැදගත් වේ.

විද්යුත් ශල්ය වෛද්ය විද්යාව, ස්නායු සන්නයනය පිළිබඳ අධ්යයනය සහ ජාන පරීක්ෂා කිරීම වැනි වෙනත් ක්රම භාවිතා කරමින්, නිශ්චිත රෝග නිර්වචනය කිරීමට ස්නායු විශේෂඥයින්ට උපකාර කළ හැකිය. නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කිරීම ඔබේ ස්නායු විශේෂඥයා හැකි තරම් දුරට ඔබගේ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීමට සහ ඕනෑම අපේක්ෂිත සංකූලතා සඳහා පෙර සූදානම් කිරීම සහ සූදානම් කිරීම.

ගැටළු විසඳීම

මුලදී අපි ප්රකාශ කළේ "වාසනාවකට මෙන්" මොළයේ න්යුරෝන වල රෝගී තත්වයන් අසාමාන්ය බවයි. ඔබ හෝ ඔබේ ආදරණීය පුද්ගලයා මෙම තත්වයන්ගෙන් එකකින් සංවර්ධනය කළ හොත් මෙය හොඳ විය හැකිය. එපමනක් නොව, මෙම රෝග ලක්ෂණ වලට අමතරව, ඔබ බලාපොරොත්තු වනවාට වඩා අඩු පර්යේෂණ සහ අඩු සහාය ඇති බව ඔබට පෙනී යා හැක. මෙම රෝගාබාධයන් අසාමාන්ය වන නමුත් අනාථ ඖෂධ පනත වැනි විධික්රම මෙම අඩු පොදු නමුත් වඩා වැදගත් නොවන තත්වයන් කෙරෙහි වැඩි අවධානය යොමු කරයි.

ඔබට මොළයේ නියුරෝන රෝගයක් ඇති බවට හඳුනාගෙන ඇත්නම් ඔබ තනිවම දැනිය හැක. "පියයුරු පිළිකාවෙන් පෙළෙන" විශාල කණ්ඩායම් මෙන් නොව, උදාහරණ ලෙස ප්රගතිශීලී බුබර් අසරණ ඩිමොක්රටික් පක්ෂීන් විශාල වශයෙන් දැකිය නොහැකිය. එහෙත්, දැනුවත් කිරීම් ඉහළ යමින්, අවම වශයෙන් ALS සඳහා සහාය දීම.

මෝටරෝ න්යුරෝන ආබාධ සහිත පුද්ගලයින්ට වඩාත් පොදු කොන්දේසි සහිත ඒවාට සහාය අවශ්යයි. ඔබගේ ප්රජාව තුළ සහයෝගිතා කන්ඩායමක් නොතිබුණත් නිශ්චිත මොටර් නයිරොන් තත්වයන් සහිත පුද්ගලයන්ට "මුණගැසී" සහ වෙනත් අභියෝගවලට මුහුණ දෙන අනෙකුත් අය සමග සන්නිවේදනය කළ හැකි මාර්ග වල සහායක ප්රජාවන් ඇත. රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සැත්කමක් හෝ ශල්යකර්මයක් නොතිබුණද, රෝගය සුව කිරීම සඳහා ජනයාට යහපතක් කිරීමට හැකි බොහෝ දේ ඇත. වත්මන් පර්යේෂණ මඟින් අපේක්ෂා කරනු ඇත්තේ බලාපොරොත්තු නොවූවක් බවට බලාපොරොත්තු වන බවය. අනාගතය.

_{ප්රභවයන්}

• _{ගාර්ග්, එන්, පාක්, එස්., වීචික්, එස් සහ අල්. පහළ මෝටර් නයිුරන් සින්ඩ්රොම්. ස්නායු විද්යාව, ස්නායු ශල්ය වෛද්ය, මනෝ වෛද්ය විද්යාව . 2016 දෙසැම්බර් 21 (මුද්රිත පිටපතට පෙර).}
• _{කැස්පර්, ඩෙනිස් එල් .., ඇන්තනි එස් ෆවුසි, ස්ටීවන් එල් .. හවුසර්. හැරිසන්ගේ අභ්යන්තර ප්රතිපත්ති පිළිබඳ මූලධර්ම. නිව්යෝර්ක්: මැක් ග්රවුන් හිල් අධ්යාපන, 2015. මුද්රණය.}
• _{Ng, L., Khan, F., Young, C., M. M. Galea. Amyotrophic පාර්ශ්වික ස්ලකෙරණය / ෙමෝටර් නියුරෝන ෙරෝගය සඳහා ෙරෝග ලක්ෂණ. ක්රමානුකූල සමාලෝචන පිළිබඳ කෝක්රේන් දත්ත ගබඩාව . 2017. 1: CD0111776.}
• _{රොoper. ඇඩම්ස් සහ වික්ටර්ගේ ස්නායු විද්යාවෙහි මූලධර්ම, 10e. Np: මැක්ග්රෝ-හිල්, 2014 මුද්රණය.}