රෙනිනෝබ්ලාසල තේරුම් ගැනීම

රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය, ප්රතිකාර සහ ප්රෝටෝනිය

Retinoblastoma යනු ඇසේ ඇති පිළිකාවක් වන අතර ළමා පිළිකා වලින් සියයට 3 ත් 4 ත් අතර සංඛ්යාවක් සෑහේ. එය බොහෝ විට කුඩා දරුවන් හා ළදරුවන් තුළ සොයාගෙන ඇති අතර පුරෝකථනය අතීතයේ දී දුප්පත් වුවද, දරුවන්ගෙන් බහුතරයක් මෙම රෝගය වැලඳී තිබේ.

Retinoblastoma දළ විශ්ලේෂණය

Retinoblastoma යනු ළමුන්ගෙන් 20,000 ක් පමණ දළ වශයෙන් කුඩා දරුවන්ගේ පිළිකාවක් වේ.

ඇසේ පිටුපස ඇති ආලෝකය අනාවරන ස්නායු පටක තුල (ආරම්භය) ආරම්භ වන අතර, එය අවුරුදු 3 ට අඩු ළමුන් අතරින් 80% ක් සිදුව ඇත. වයස අවුරුදු 5 ට වැඩි දරුවන්ගේ පිළිකා ඉතා කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ.

රෙටිනෝම්බලෝමා වරක් ඉතාම දුර්වල පුරෝකථනයක් තිබුනත්, දරුවන් 10 දෙනාගෙන් 9 දෙනෙක් දැන් ජීවතුන් අතර සිටින අතර, බොහෝ දෙනෙක් ඔවුන්ගේ සුරැකීම දැක ඇත. එම තත්ත්වය දරුවන්ට තම දරුවාගේ මුහුණට මුහුණ පෑමට දැඩි ප්රතිකාරයක් කළ හැකි අතර, උපකාරය ඉතා අවශ්ය වේ.

සාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයන් සහ රිටිනොබ්ලැබ්මාමා යන ප්රතිකාරයන් සැලකිල්ලට ගනිමු. තත්වය ඇතැම් විට පරම්පරාවෙන් පරිබාහිර වන බැවින්, අපි ඔබේ පවුල්වල දරුවා හඳුනාගත හැකි නම්, ඔබට රෙනිනෝබ්ලාස්ථාවේ ජාන විද්යාව පිළිබඳව ද දැන ගත යුතු ය.

අක්ෂි සහ රෙටිනා ව්යුහය

ඇසෙහි අම්ලය ගැන සැලකිලිමත් වන විට retinoblastoma රෝග ලක්ෂණ තේරුම් ගැනීම පහසුය.

දෘෂ්ටි විතානයේ අභ්යන්තර ස්තරය සමන්විත වන අතර එය පෝච්චි සහ කෝණ යනුවෙන් හැඳින්වෙන ආලෝකය අනාවරන ස්නායු සෛල (පභා ෙපොෙසටෙසර) සෑදී ඇත.

දෘෂ්ටි විතානයේ මිලි මීටර් 1/5 ක් පමණ ඝනකම හා ඉතා සිහින් අතර, හතරෙන් එකක විශාලත්වය පමණ වේ.

ඔබ රූපයක් නිරීක්ෂණය කරන විට, ප්රතිරූපය ඔබගේ ශිෂ්යයා හරහා යොමු කරනු ලබන අතර දෘෂ්ටි විතානයේ අවධානය යොමු කෙරේ. මෙම ස්නායු සෛල මඟින් එම රූපයේ විද්යුත් සංඥාව දෘශ්ය ක්රියාවලියක් වන මොළයේ කොටස වෙත ප්රේරක (එම්.ඩී.

Retinoblastoma හි ලක්ෂණ

නිරෝගී දරු ප්රසූතියේ දී ඔබේ දරුවා සමඟ නිරන්තරව වෛද්යවරයා හමුවීමට රෙනිනෝබ්ලාස්මා නිතරම හඳුනා ගනී. ලක්ෂණ මතු විය හැක:

Retinoblastoma පිළිබඳ රෝග නිර්ණය

පිළිතුර: පිළිකා රෝගය පිළිබඳ පරීක්ෂණය සාමාන්යයෙන් ළමා ළදරු පරීක්ෂණයක සුදු පැහැති පිබිදීමක් මත පදනම් වී ඇත. (විකෘති සිදු කරන ළදරුවන් සඳහා, පහත බලන්න). ඉහත සඳහන් කළ පරිදි, දෙමව්පියන් ඇතැම් අවස්ථාවලදී දරුවාගේ ඡායාරූපයක් මත සුදු පාට reflex එකක් දකින විට යම් දෙයක් වැරදියි. මෙම reflex සඳහා තිරය සඳහා නිර්මාණය කර ඇති ස්මාර්ට්ෆෝන් ඇප් එකක් පවා පවතී.

ඊළඟට සිදු කරන ඡායාරූප අධීක්ෂණය අල්ට්රා සවුන්ඩ් හෝ OCT (දෘශ්ය සංහතියේ ඡේදනාවලිය) බොහෝවිට පළමු පරීක්ෂණය හා පිළිකා ඝණකම පිළිබඳ වැදගත් තොරතුරු ලබා දිය හැකිය. මෙම අධ්යයනය මගින් දරුවා විකිරණ අවදානම ආරක්ෂා කරයි.

MRI බොහෝ විට ප්රදේශය තවදුරටත් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා නිර්දේශ කරනු ලැබේ. මෙය retinoblastoma වැනි මෘදු පටක අසාමාන්යතාවන් බැලීම සඳහා විශිෂ්ට පරීක්ෂණයක් වේ. සමහර විට කැම්කියුලේටරයේ කැල්ටිය හඳුනා ගැනීම පහසු වන පරිදි CT අවශ්ය වුවද, එය විකිරණ අවදානමකට දරුවා හෙළිදරව් කරයි. සාමාන්යයෙන් පසු විපරම් සඳහා මූලික පරීක්ෂණය නොවේ.

බොහෝ පිළිකාවන් මෙන් නොව, විභාගයේ සොයාගැනීම් බොහෝ විට රෝග විනිශ්චය කිරීම සාමාන්යයෙන් පිළිකාවේ ඇති බයොප්සි භාවයක් අවශ්ය නොවේ. (පෙනුමෙන් සමාන තත්වයන් ඇත්තේ ඉතා ස්වල්පයක් පමණි). අක්ෂි පටලයක ඇතිවන අවදානම ඇස් සහ ඔප්ටික් ස්නායු වලට හානි කිරීම හා පිළිකා සෛල බිහිවීමට ඉඩ ඇති අතර, පිළිකා පැතිරීම හේතු කොට ගෙන ඇත.

පිළිකා පැතිරීම අවටින් පැතිර ඇති බවට උනන්දුවක් තිබේ නම්, මෙට්රික්ටස් රෝගය සොයා ගැනීමට සැලසුම් කර ඇති පරීක්ෂණ සිදු කළ හැකිය. අස්ථි මෝටරයක් (පිළිකා සෛල තුළ ඇති සාක්ෂි පිළිබඳ සොයා බැලීම සඳහා) හෝ අස්ථි ස්කෑනර් (අස්ථි මෙටාස්ස්ටා) සොයා ගත හැකිය.

ඇතැම් දරුවන්ට පයින්ල් ග්නරිඩ් ටර්මෝස් (ත්රි රීට්රේන් රිටිනොබ්ලාස්මෝමා) ඇති බැවින්, මොළයේ මෙම කොටස මැන බැලීම සඳහා රූප සටහන් අධ්යයනය කිරීම වැදගත් වේ.

ආන්තරික රෝග විනිශ්චය-එය කුමක් විය හැකිද?

ඇත්ත වශයෙන්ම retinoblastoma හා සමාන තත්වයන් බොහෝමයක් පවතී. විභාගය සහ රූපවාහිණී අධ්යයන පමණක් පදනම්ව නිර්ණය කිරීම පහසු කරවයි. සමාන තත්වයන් ඇති විය හැකි වෙනත් තත්වයන් වනුයේ:

හේතු සහ අවදානම් සාධක

රෙනිනෝබ්ලාස්ථාවේ වර්ධනය සඳහා ඇති වන විකෘති වලට හේතුව කුමක්දැයි නිශ්චිත නොවේ. බොහෝ පිළිකා, ආහාර, ව්යායාම සහ පාරිසරික අනාවැකිවල කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. එහෙත්, retinoblastoma සාමාන්යයෙන් ඉක්බිතිව හෝ ඉපදීමට පෙර බොහෝ විට වර්ධනය වේ. මෙම සාධක බොහෝ විට කුඩා කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. මේ පර්යේෂණයන්ගෙන් ජාන විද්යාව වැදගත් කාර්යයක් ඉටු කරන බව අපි දනිමු.

Retinoblastoma පිළිබඳ ජාන විද්යාව

13 වන වර්ණදේහයේ ඇති RB1 ලෙස හැඳින්වෙන ජානයක ජාන විකෘතිය හේතුවෙන් රෙනිනෝබ්ලාස්ථාව හටගත හැක. මෙම ජානය යනු සෛල වර්ධනය සීමා කරන ප්රෝටීන සඳහා කේතයකි. මෙය ස්වයංවසායශීලී ආධිපත්යයක් තුළ උරුම වී ඇති අතර අසාමාන්ය ජාන මව හෝ පියාගෙන් උරුම විය හැක. මෙම රෝගයට සම්බන්ධ වන MYCN හි ඇති වෙනත් විකෘති ද පවතී.

RB1 විකෘතතාවන්ගෙන් සියයට 25 ක්ම එක් මාපියෙකුගෙන් උරුම වී ඇති අතර අනෙක් 75% ප්රතිශතයක් (භ්රෑණ විකසනයේ සිදුවන විකෘතිතා) අත්පත් කර ගෙන ඇත. RB1 හි විකෘතිතාව ඇති දරුවන් සඳහා (පියෙකුගෙන් උරුම වූ හෝ විකෘති අවස්ථාවේදීම ගර්භාෂය හටගනු ලබන විට) retinoblastoma (penetrance) සංවර්ධනය කිරීමේ හැකියාව 90% කි.

පරම්පරා ගණනාවක්ම ද්විපාර්ශ්වික රිටිනොබ්ලාස්මෝමා ද්විපාර්ශ්වීයව දක්නට ලැබීමයි. පරම්පරා ගණනාවකටම වරින් වර සංවර්ධනය වෙමින් පවතින්නාවූ බහු අවයවීය විය හැක. පාරම්පරික රුපිනොබැස්ට්රෝමාවක් ඇති දරුවන්ට වෙනත් පිළිකාවන් ඇති කිරීමේ අවදානමක්ද ඇත.

රෙනිනෝබ්ලාස්ටෝමා

සෙසු පිළිකා ලෙස පිළිකාකාරකයේ අවධිය I සිට IV දක්වා වෙනස් කළ හැකි නමුත් විවිධ වර්ගීකරණ ක්රම නිතර භාවිතා වේ. (පළමු අදියර ඇස මගින් සංරක්ෂණය කළ හැකි පිළිකා අතර II සිට IV වන අදියර දක්වා ඇසින් ඉවත් කරනු ලැබේ). මෙම රෝගය සාමාන්යයෙන් දියුණු රටවල දක්නට ලැබෙන බැවින් අනෙකුත් ක්රමවේදයන් බොහෝ විට භාවිතා වේ.

රෝගයේ ප්රධාන අදියර දෙකක් ඇත:

ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ හා අනෙකුත් දියුණු රටවල, retinoblastoma සාමාන්යයෙන් පියයුරු පිළිකාවක් ඇති වේ.

අභ්යන්තර අවපාත තවදුරටත් පහත සඳහන් අදියර තුළ වර්ගීකරණය කර ඇත:

සෙම්ප්රතිශ්යාව පැතිරෙන විට ඇසට ඉතිරි ප්රදේශය (ලෝක ගෝලය) ආක්රමණය කළ හැකිය. දුරස්ථ මාපාංකවල වඩාත් පොදු ස්ථාන වන්නේ වසා ගැටිති, මොළය සහ කශේරුකා, අක්මාව, අස්ථි මෝටය සහ අස්ථි.

Retinoblastoma ප්රතිකාර විකල්ප

පිළිතුර: පිළිම රෝස්ථේ අදියර අනුව, පිළිමයේ පිහිටීම, ඒකපාර්ශ්වීය හෝ ද්විපාර්ශ්වික සහ වෙනත් සාධක මත රිටිනොබ්ලාස්මෝමා සඳහා කදිම ප්රතිකාර. කුඩා පිළිකාවන් සඳහා, රසායනික චිකිත්සාව සමග නාභිගත වන ප්රතිකාර බොහෝ විට භාවිතා වේ.

ප්රතිකාරයේ ඉලක්කය වනුයේ:

ප්රතිකාර විකල්ප:

ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු පසු විපරමක්

බොහෝ retinoblastomas ප්රතිකාර සමග සුව කළ හැකි නමුත් පසු විපරම් ඉතා වැදගත් වේ. සමහර විට මෙම පිළිකාවලට නැවත නැවත සිදුවිය හැක. සංරක්ෂණය කළ හොත්, දර්ශනය ඇගයීම හා පසුවිපරම, විශේෂ අවධානයක් අවශ්ය වේ. ඊට අමතරව, සංවර්ධන ප්රමාදයන් සාමාන්යයෙන් නොවේ. ප්රතිකාර ක්රමයේ පසුකාලීන බලපෑම්වලට විශේෂ අවධානයක් යොමු කිරීමෙන් අනතුරුව නිරීක්ෂණය කිරීම අතිශය වැදගත් වේ. ළමා ඔන්කොලොජි කන්ඩායම් (COG) Survivor Guidelines මෙම ගැටළු බොහොමයක් සඳහන් කරයි.

ප්රමාදයන් සහ දෙවන පිළිකා

පිළිකා ප්රතිකාර ක්රමයේ ඇති වූ බලපෑම් යනු පිළිකා ප්රතිකාර ක්රමයෙන් පසුව වසර ගණනාවක් තිස්සේ වර්ධනය වීමට ඉඩ ඇති තත්වයන් වේ. හෘද රෝග (බොහෝ විට රසායනික චිකිත්සාව හා සම්බන්ධව), මැලේරියා මර්දනය කිරීමට හේතු වී ඇති බව පෙනෙන්නට තිබේ.

දරුවන්ගේ දිගුකාලීන ප්රතිසම ලක්ෂණ සහිත ළමුන්ගේ ප්රතිරූපීතාවන් දෙස බලන විට දශක ගණනාවකට පසු (සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 42 ක් වූ අධ්යයනයක දී), රිටිනෝබ්ලාස්ටෝමා වල ඉතිරි වූ දරුවන්ගෙන් සියයට 87 ක් ප්රතිකාර සඳහා අවම වශයෙන් එක් රෝග තත්වයක් තිබුණි. මෙය සාකච්ඡා කිරීමට අධෛර්යයට පත් කළ හැකි නමුත්, මෙම ළමා තොරතුරු පිළිකා ගැලවුම්කරුවාට දිගුකාලීන ප්රතිකාර ක්රම සොයා ගැනීම හා ප්රතිකාර කිරීම සම්බන්ධයෙන් දීර්ඝ කාලීනව පසු විපරමක් සිදු කළ යුතු බව මෙම තොරතුරු මගින් අවධාරණය කරයි.

Retinoblastoma වල ඇති ළමුන්ට ද්විතීය පිළිකාවන් (නව ප්රාථමික පිළිකා) සංවර්ධනය කිරීමේ අවදානම වැඩි වී ඇත. පාරම්පරික රුපිනොම්බලෝමා රෝගය නිසා මෙම පටකයේ කොටසක් වෙනත් පටක වල පිළිකා මර්දන ජානවල අක්රමිකතාවට හේතු වී ඇත. නොපෙනෙන සුළු retinoblastoma සමග, දෙවන ද්විතීයික පිළිකාවන්ට පිළිකා හෝ විකිරණ චිකිත්සක අතුරු ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදුවිය හැකිය. වඩාත් පොදු දෙවන පිළිකා ඔස්ටියෝසාර්කෝමා (අස්ථි පිළිකා), මෘදු පටක සාර්කෝමා, මෙලනෝමා , පෙනහළු පිළිකා සහ ලිම්ෆෝමාවයි.

දෙවන පිළිකා වලට අමතරව, රසායනික චිකිත්සාවෙහි දිගු කාලීන අතුරු ආබාධ සහ විකිරණ චිකිත්සාවේ දිගුකාලීන අතුරු ආබාධවලට අතිශයින්ම වැදගත් වේ. මෙම ළමුන්ගෙන් බොහෝදෙනෙකු මෙම ප්රමාද බලපෑම් සමඟ ජීවත්වන හෙයින් ජීවිත කාලය ආසන්න කාලයක් සඳහා ප්රමාණවත් බලපෑම් ඇති වේ.

අනාවැකිය

රෙටිනෝබ්ලාටෝමා සමඟ නිරන්තරව හඳුනාගත් දරුවන් දැන් සුව වනු ඇත. ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ retinoblastoma සඳහා අවුරුදු 5 ක සමස්ත පැවැත්ම අනුපාතය 2000 සිට 2012 දක්වා කාලය දෙස බලන විට සියයට 97.3 ක් වන අතර ප්රතිකාර ක්රම දිගටම වැඩිදියුණු වේ. මොළයේ පිට්ටනිය තුළට ආසාත්මිකතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන් පවා (අස්ථි මෝටරයක් ​​වැනි) බොහෝවිට සුව කරයි. එමගින්, මොළය තුළට පැතිරීම (අසාමාන්ය රෝගය) දුර්වල ප්රතිඵලය සමඟ සම්බන්ධ වේ.

සංවර්ධනය වෙමින් පවතින රටක පිළිකා වර්ධනය කිරීම (අනෙකුත් HPV ආශ්රිත පිළිකා ඇති වී තිබේ). සංවර්ධිත රටවල retinoblastoma සිට ඇති මරණ අනුපාතය සඳහා ට්රයිලර්ට් retinoblastoma වගකීම දරයි.

විෂබීජ රහිත ලිංගික අවයවයක් ඇති ළමුන් සඳහා පූර්ව අනාවරණයක්

අපි දැනට රිටිනොබ්ලැබ්ලොමා වර්ධනය වැලැක්වීමට කිසිදු ක්රමයක් නොලැබේ නම්, නමුත් ප්රසිද්ධ විෂබීජ පෙළේ විකෘතියක් හෝ පවුලේ ඉතිහාසයක් හේතුවෙන් වැඩි අවදානමක් ඇති දරුවන්ට මෙම රෝගය ඉක්මනින් හසුවීමේ බලාපොරොත්තුව පරීක්ෂා කළ හැකිය හැකි. සාමාන්යයෙන් නිර්වින්දනයකට පසු උපතින් පසු හැකි ඉක්මනින් හා ජීවිතයේ මුල් අවුරුද්ද සඳහා මාසික අරමුදල් පරීක්ෂණය (දෘෂ්ඨි පරීක්ෂණයට දෘශ්ය පරීක්ෂණය) බොහෝ විට නිර්දේශ කරනු ලැබේ. මෙම ජාන ඇම්නියොටික් තරලය තුළ හඳුනා ගත හැකි අතර, පිලිකා රෝගයේ සලකුනු දක්නට ලැබුණහොත් බලපෑමට ලක් වූ දරුවන්ට ද නිරීක්ෂණය කළ හැකි ය.

දරුවා රිටිනොබ්ලාස්ථෝමා වර්ධනය වුවහොත් අනෙක් දරුවන් සහ පවුලේ සාමාජිකයන් ද සැකකරු ජානය තිබේ දැයි බැලීමට ද පරික්ෂා කළ හැකිය.

අනුබල දීම සහ සහාය දීම

දෙමව්පියෙකු වශයෙන්, දැනුම සැබැවින් බලයක් වන අතර, ඔබට හැකි සියල්ල ඉගෙන ගැනීමට උපකාරී වේ.

සහයෝගය ද අතිශයින් වැදගත් ය. පිළිකාවෙහි දුර්ලභත්වය නිසා බොහෝ ජන කොටස්වලට පෝටිනෝබ්ලාටෝමා ආධාරක කණ්ඩායම් නොමැත, නමුත් ෆේස්බුක් හරහා මාර්ගගතව ප්රකට උපකාරක ප්රජාවන් තිබේ. මෙම ප්රජාවන් සඳහා මැදිහත් වීමෙන් පිළිකා රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවාගේ දෙමව්පියන් වීමේදී ඔබ සාර්ථකව මුහුණ දෙනවා පමණක් නොව, රිටිනොබ්ලැබ්මාමා ගැන නවතම පර්යේෂණ පිළිබඳව ඉගෙන ගත හැකිය. තම දරුවා සමඟ මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන දෙමාපියන්ට වඩා නව සොයාගැනීම් ගැන ඉගෙන ගැනීමට සහ තවත් කෙනෙකුට උනන්දුවක් දක්වන කිසිවෙක් නැත.

දරුවන් වැඩිහිටි වන විට දරුවන්ට උපකාර කිරීමට බොහෝ අවස්ථාවන් තිබේ. පිළිකා සහිත තරුණ පරම්පරාව සඳහා විශේෂයෙන් නිර්මාණය කර ඇති පිළිකා බේරාගැනීමේ සහායක කන්ඩායම් ද කඳවුරු සහ පදිංචිය ද පවතී.

වචනයක්

Retinoblastoma යනු දෘෂ්ටි විතානයේ ස්නායු පටක සම්බන්ධ දුර්ලභ ගතියකි. බොහෝ විට කුඩා දරුවන්ට එය බොහෝ විට සිදු වේ. එය ඉතා දුර්ලභ බැවින්, රෝගය සඳහා හොඳම ප්රතිකාර සඳහා විශේෂඥයන් සිටින විශේෂඥයන් සිටින ළමුන්ට, විශාල පිළිකා සායන හෝ ළමා රෝහලේදී දැකිය හැකි ය. මුළු පුරෝකථනය විශිෂ්ටයි. නමුත් එය මානසිකව, ශාරීරිකව හා මූල්යමය වශයෙන් ඉවතලෑමට දෙමව්පියන්ට හා දරුවන්ට ඇති විය හැකිය. ඔබේ දරුවාගේ රෝග විනිශ්චය කර ඇත්නම්, ලබා ගත හැකි උපකාරය ලබා ගන්න.

> මූලාශ්ර:

> ෆර්නැන්ඩස්, ඒ, පොලොක්, බී සහ F. රබිටෝ. එක්සත් ජනපදයේ රිටිනොබ්ලාස්මෝමා: 40 වසරක සිදුවීම සහ බේරුම් විශ්ලේෂණය. ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්ය හා ස්ට්රාබිස්ට්ස් . 2017. (මුද්රණයට පෙර ඊපබ්).

> ෆ්රීඩ්මන්, ඩී., චෝ, ජේ, ඔයිෆිගින්ග්, කේ. සහ අල්. Retinoblastoma හි වැඩිහිටියන්ගේ දිගු කාලීන සෞඛ්ය තත්වය: Retinoblastoma Survivor අධ්යයනයේ ප්රතිඵල. පිළිකාව . 2016. 122 (5): 773-81.

> ජාතික පිළිකා ආයතනය. Retinoblastoma ප්රතිකාර (PDQ) -Health වෘත්තීය අනුවාදය. 09/19/17 යාවත්කාලීන කිරීම. https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma- treatment-pdq

> පැර්මා, ඩී, ෆෙරර්, එම්, ලුස, එල්, ගිිලිබෙටෝ, එෆ්, සහ I. සින්ජන්. ආර්ජන්ටිනාවේ රෙටිනෝබ්ලාස්ථෝමා රෝගීන්ගේ RB1 ජාන විකෘති. ජාන උපදේශන සඳහා බලපෑම් PLoS එකක් . 2017. 12 (12): e0189736.

> එක්සත් ජනපද ජාතික පුස්තකාලය. ජාන විද්යාව නිවස්න යොමුකරණය. රෙනිනොම්බලෝමා 12/17/17. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/retinoblastoma#sourcesforpage