හෘද අමෝලියයිඩෝස් යනු කුමක්ද?

ඇමිෙලයිඩිස් යනු ඇමිෙලයිඩ් ෙපෝටීන ෙලස හඳුන්වන අසාමාන්ය ප්රෝටීන් විවිධ පටක තුල තැන්පත් වන ආබාධයකි. මෙම ඇලියෝයිඩ් තැන්පතු ශරීරයේ අවයවවල සාමාන්ය ක්රියාකාරීත්වය බරපතල ලෙස කඩාකප්පල් වේ.

හෘද ආම්ලිකඩෝසිස් තුළ හයිඩ්රජන් ආම්ලික ප්රෝටීන් හෘද වස්තුවේ තැන්පත් වී ඇත. ඇමයිෙලොයිඩ් තැන්පත්වීම් මගින් හෘදයේ ශ්වේත තාප්ප දැඩි වේ.

හෘද වස්තුව අතර සාමාන්යයෙන් ලිහිල් කිරීමට නොහැකි වන පරිදි, අධි රුධිර පීඩනය අඩු වන නිසා, එය ලේ අඩු නොවේ. මීට අමතරව, ඇමිෙලොයිඩ් තැන්පතු සාමාන්යයෙන් ෙකොන්ෙද්සි කිරීමට හෘද සෛලීය හැකියාව දුර්වල කරයි.

එබැවින් හෘද අමෝලයිඩොසිස් සමග හෘද ස්පන්දනය (හෘද ස්පන්දන අවධිය) සහ සිස්ටෝල් (හදවතේ හැකිලීමේ අදියර) යන දෙකම හදවතට පහර දෙයි .

ඩයස්ෙටොක් සහ සිස්තිෙල් යන ෙදකම සමඟ ෙමම ගැටළු ඇතිවීම ෙහඩියුලස් හෘදයාබාධ ඇමිෙලයිෙඩොෙරොස් සමග බහුලව දක්නට ඇත. මීට අමතරව, මෙම රෝගී තත්වයට පත්වන පුද්ගලයන් ඉතා බරපතල හෘද සනීපාරක්ෂක අස්ථායි තත්වයක් වර්ධනය කිරීමට පටන් ගෙන තිබේ. හෘද අමෝලියයිඩෝස් සාමාන්යයෙන් ජීවිත අපේක්ෂාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කරයි.

ඇමිඡොලොයිඩිස් හට හේතු මොනවාද?

සමහර තත්වයන් මගින් ඇමිෙලොයිඩ් ප්රෝටීන් ටිෂූ වල ඇති වීමට ඉඩ ඇත. ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:

හෘද අමෝලියයිඩෝස් රෝග ලක්ෂණ

ඉහත සඳහන් පරිදි හෘද වස්තුවේ හදවත පිරවීම හා හෘදයේ පොම්ප කිරීම දෙකම බලපායි. එබැවින් සමස්ත හෘද ක්රියාකාරිත්වය සැලකිය යුතු ලෙස පිරිහීමට ලක්වීම පුදුමයක් නොවේ.

හෘද රෝගියකුගේ හෘද රෝගියකුගේ හෘදයාබාධය හෘදයාබාධ. ඇත්ත වශයෙන්ම, හෘද රෝගියෙකුගේ රෝග ලක්ෂණ ප්රධාන වශයෙන් ඩයිපෙනය සහ සැලකිය යුතු එඩිම (ඉදිමීම) සලකුණු කරයි. සාමාන්යයෙන් ඇමිෙලයිඩොසිස් රෝග නිර්ණය කිරීම සඳහා මඟ පාදයි.

AL ප්රෝටීන් (ප්රාථමික ඇමිහයිඩයිඩෝස්) හේතුවෙන් ඇතිවූ හෘද වස්තුවේ ආම්ලිකයොනීස් (the amyloidosis) තුලින්, උදරයේ අවයව හෘදයට අමතරව බොහෝ විට බලපෑමට ලක් වේ. එමනිසා මෙම පුද්ගලයින් ආහාර රුචිය නැති වීම, මුල් සාරාංශ හා බර අඩු වීම වැනි ගැමුණු ආබාධ ඇතිවේ. මීට අමතරව, AL ප්රෝටීන තැන්පතු කුඩා රුධිර නාල වල එකතු වී ඇති අතර, පහසුවෙන් ලේ ගලන, වමනය , හෝ claudication විය හැක (මාංශ පේශි කම්පන).

හෘද වස්තුවේ ආම්ලිකේඩෝසියා රෝගීන් විශේෂයෙන්ම සින්ගෝටෝවලට ප්රවේසම් වේ. ඇමිෙලයිඩොසිස් සමග සමෙහි රෝග ලක්ෂණයක් ඉක්මවා ගොස් ඇති බව පෙන්නුම් කිරීම නිසා එය සිනොකොපා රෝගයක් විය හැකිය. විශේෂයෙන් ම, හෘදයේ හා රුධිර නාලවලට බලපාන amyloidosis සහිත පුද්ගලයින්ට, හෘද වාහිනී පද්ධතිය බරපතල ලෙස අභියෝගයට ලක් කරන ඕනෑම සිද්ධියක් නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමට නොහැකි වනු ඇත. එවැනි සිදුවීමක් වෙනත් පුද්ගලයෙකු තුළ මොළයේ සුළු මොහොතකට හේතු විය හැකි ය.

එමනිසා හදිසි මරණයක් සිදුවන්නේ හෘද රෝගියෙකුගේ හෘදයාබාධ ඇතිවන විට හදිසි හෘද රෝග කඩා වැටීම සාමාන්යයෙන් හේතුවයි.

මෙය හෘද රෝගයකින් හදිසි මරණයක් අත්විඳින අයට, විශේෂයෙන් මාපාංකා ආක්රමණ (විශේෂයෙන් ආමාශ ආන්ත්රයික තච්යේන්ද්රිය හෝ ශ්ලේණීය අංකුරය ) නිතරම හේතු වේ. එබැවින්, හෘද රෝග ඇල්මයිඩයිඩොසිස් තුළ පුද්ගලයෙකුට තැන්පත් කළ හැකි ශේෂය ඉවත් කිරීම බොහෝවිට දිගුකාලීන පැවැත්මක් නොවේ. හෘද රෝග ඇටෝනිඩොසිස් සමඟ සැසඳීමේදී ඊළඟ මාස කිහිපය ඇතුළත හදිසි මරණ අවදානම ඉහළයි.

හෘදයේ ඇමිෙලයිඩොසිස් සමග හදිසි විද්යුත් සන්නායක පද්ධතිය තුළ ඇමිෙලොයිඩ් තැන්පතු බොහෝ විට සිදු වේ. ( ප්රේරක පද්ධතිය ගැන කියවා බලන්න .) සැළිලි සහිත ඇමිෙලයිඩ්රොසිස්වලදී TTR-වර්ගයේ ප්රෝටීන තැන්පත් වීම බොහෝ විට සැලකිය යුතු බ්රැඩිකාර්ඩියා (මන්දගාමී හෘද චිත්තවේගයක්) ඇති වීමට හේතු වේ. ස්ථිර මැලියරයක පැටවීම අවශ්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, AL-වර්ගයේ ඇමිෙලයිඩොස් බ්රැඩික් කාර්ඩ්රියාව අසාමාන්යය වන අතර සාමාන්යයෙන් රෝගියාට මුදා හැරීමක් සිදු නොවේ.

හෘද අම්රලොයිඩොසොසිස් සමඟ සාමාන්යයෙන් රුධිර වාහිනි සහ හදවතේ පහසුවෙන් රුධිර කැටීම් ඇති වීමට පටන් ගනී. ආඝාත හා ආඝාතයේ ප්රවණතාව විශාල ලෙස වැඩි වීමට හේතු වේ.

පර්යන්ත ස්නායු රෝගය AL ආම්ලයිඩ්රොසෝස් රෝගීන්ගේ නිරන්තර ගැටලුවකි.

හෘද අමෝලියයිඩොසිස් රෝගය වැලඳෙන්නේ කෙසේද?

රෝගියෙකුගේ අප්රසන්න හේතු නිසා පුද්ගලයෙකුට හෘදයාබාධයක් ඇති වුවහොත් විශේෂයෙන් ඩිප්ලියා සහ ඊඩීම වැනි රෝග ලක්ෂණ ඇති වුවහොත් වෛද්යවරුන් විසින් සැලකිය යුතු ය.

නව හෘද රෝගයකින් පෙළෙන පුද්ගලයෙකුට, රුධිර පීඩනය, වැඩි කළ අක්මාව, පර්යන්ත ස්නායු රෝග හෝ ප්රෝටීන තුළ ප්රෝටීන ඇතිවීම, හෘද වස්තුවේ ඇති විය හැකි අම්ලයිලයිඩ්රොස්වල ඇති හැකියාව ගැන සිතා බැලිය යුතුය.

හෘද වස්තුවේ හෘද වස්තුවේ හයිඩ්රෝ ඇමිලෝයිඩොසිස් (low-voltage) අඩු වෝල්ටීයතාවයක් පෙන්විය හැකිය (එනම්, විදුලි සංඥා සාමාන්යය ට වඩා අඩුය), නමුත් එය නිරවද්ය ඩයොනොජිස් වෙත හොඳම ඇඟිලි සලකුණු සපයන echocardiogram වේ.

මෙම ආමාශයික රෝගය නිතරම හෘදයාබාධවල ඇති හෘද සෛල ඝණ වීම පෙන්නුම් කරයි. මීට අමතරව, ඇමිලෝයිඩ් තැන්පතු බොහෝ විට හෘද පේශීන් තුළ සුවිශේෂී "පැල්ලම්" පෙනුමක් ඇති ප්රතිගෝලය මත නිර්මාණය කරයි. හදවතේ ඇති රුධිර කැටියද නිරන්තරයෙන්ම දක්නට ලැබේ.

සාමාන්යයෙන් echocardiogram සාමාන්යයෙන් රෝග විනිශ්චය සඳහා මග පෙන්වන අතර, ඇමිෙලයිඩොසිස් රෝග නිර්ණය කිරීම සඳහා ඇමිෙලොයිඩ් තැන්පතු පෙන්වන පටක ජීව ක්රියාවලියක් අවශ්ය වේ. AL ආම්ලයිඩයිඩොසිස් සමඟ සිටින අයෙකුට බ biopsy බොහෝවිට උදරීය මේදය හෝ අස්ථි මෝටර බ biopsy වලින් ලබාගත හැකිය. කෙසේ වෙතත්, TTR amyloidosis (සහ ඇතැම් විට AL ඇමිෙලයිඩොසිස් සමග) හෘද වස්තුවක් අවශ්ය වේ. හදවත බ biopsy සාමාන්යයෙන් සාපේක්ෂව නොවන ආක්රමණශීලීව, කැතීටර් තාක්ෂණය භාවිතා කරයි.

හෘද රෝග ඇමිණියිද?

පොදුවේ, හෘද අමෝලියයිඩොසිස් රෝගයක් පවතිනවා. කෙසේ වෙතත් පසුගිය වසර කිහිපය තුළ නව චිකිත්සක ප්රවේශයන් හෘද රෝග ඇමැලොයිඩෝස් සඳහා සංවර්ධනය කර ඇති අතර, මෙම තත්වයට පත්වන පුද්ගලයන් වසර කීපයකට පෙර සිට වඩා තරමක් වැඩි බලාපොරොත්තු තබා ගැනීමට හේතුවක් තිබේ.

හෘද ඇමිලයිඩෝස් රෝගය ප්රතිකාර කිරීම සඳහා කොටස් දෙකකට සැලකිය හැකිය: හෘද රෝගියෙකු ප්රතිකාර කිරීම සහ ඇලිලොයිඩ් තැන්පතු නිෂ්පාදනය කරන යටින් පවතින තත්වය පිළිබඳ ප්රතිකාර කිරීම.

හෘද රෝග අසනීප ප්රතිකාර

හෘද අම්ලයිඩයිඩෝස් මගින් ඇතිවන හෘදයාබාධවලට ප්රතිකාර කිරීම වෙනත් තත්වයන් මගින් ඇතිවන හෘදයාබාධවලට ප්රතිකාර කිරීම වඩා බෙහෙවින් වෙනස් වේ. බීටා-අක්රමිකතා සහ හෘදයාබාධයන් ( ACE inhibitors) ප්රධාන වශයෙන් හෘද රෝග අසමත් වී ඇති අතර, මෙම ඖෂධ (මෙන්ම කැල්සියම්-නාලිකා කපන ) ද ඇමිෙලොයිඩ් හෘදයාබාධ තත්ත්වයට වඩා දරුණු විය හැක. මෙම සීමාවන් හෘදයාබාධ පිළිබඳ වෛද්ය ප්රතිකාර ඇමිෙලයිඩොසිස් තුළ විශාල අභියෝගයකි.

ෆුරුමමයිඩ් (ලසෙක්ස්) වැනි ලෝප් ඩයුරිටික්ස් භාවිතා කිරීම, හෘද වස්තුවේ හෘද රෝගියෙකුගේ ප්රධානම ප්රතිකාරය වේ. මෙම ඖෂධ බොහෝ විට මෙම තත්ත්වයට අනුකූල වන අතර ඉතා බරපතල ඉදිමුම අඩු කිරීම සඳහා මෙම ඖෂධ සාමාන්යයෙන් බෙහෙවින් ඵලදායී වන අතර, ඩයිපෙනේ (අනෙක් පොදු රෝග ලක්ෂණය) සැළකිය හැක. ලූප ඩයුරිටික් බොහෝ විට ඉහළ මාත්රාවලින් භාවිතා වන අතර අවශ්ය නම්, එන්නත් ලබා දිය හැක.

බීටා රතු රුධිරාණු හෘද වස්තුවේ භාවිතා නොකළ යුතුය. මෙම පොම්පය තුළට පොම්ප කිරීමට ඇති හෘද ස්පන්දනය දැඩි ලෙස සීමා වී ඇති අතර ඒ සමඟම රුධිරය ඉතා කාර්යක්ෂමව පිරවිය නොහැක. මෙහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන් හෘද වස්තුවේ ප්රමාණවත් හෘද රෝගයක් පවත්වා ගැනීමට හෘද ස්පන්දන අනුපාතය අවශ්ය වේ. මෙයින් අදහස් වන්නේ හෘද ස්පන්දන වේගය අඩු කිරීමෙන් බීටා අවහිර කරන්නන් මෙම පුද්ගලයන් තුළ ක්ෂණිකව වැසීමට ඉඩ ඇති බවයි. කැල්සියම් අවහිර කරන්නන්ට හෘද ස්පන්දන වේගය අඩු කළ හැකි අතර, එය වළක්වා ගත යුතුය.

ආල්-වර්ගයේ ඇමිෙලයිඩොසිස් සහිත පුද්ගලයන් තුළ ඒසීය ආක්රමණිකයින්ට රුධිර පීඩනයේ ප්රගාඪ (හා මාරාන්තික) ද්රවණයක් ඇති කළ හැකිය. සමහරවිට, පර්යන්ත ස්නායු වල ඇම්ලෝයිඩ් තැන්පත් වීම හේතුවෙන් ACE ආම්ලිකතාවන් බොහෝවිට හේතුකාරක වන පීඩනය පහත හෙලීම මගින් සෛලීය පද්ධතියට වන්දි ලබා දෙයි. රුධිර පීඩනය මෙම බරපතල පහත වැටී ඇත TTR amyloidosis සහිත පුද්ගලයන් සාමාන්යයෙන් දක්නට නොලැබේ. මෙම පුද්ගලයින් තුළ ACE සංඝටකයන් ප්රවේශමෙන් පරීක්ෂා කළ හැකිය.

හෘද හෘද සැත්කම් AL-වර්ගයේ ඇමිෙලයිඩොසිස් සහිත පුද්ගලයන් සඳහා විකල්පයක් නොවේ. ඒවා සාමාන්යයෙන් වෙනත් ඉන්ද්රියයන් තුළ සැලකිය යුතු රෝගයක් ඇති නිසාය. TTR-type amyloidosis සහිත පුද්ගලයන් සාමාන්යයෙන් හෘදයට පමණක් සීමා වී ඇති අතර හෘද හෘද සැත්කම් සඳහා සුදුසු අපේක්ෂකයන් ලෙස සලකනු ලබන ඒවා බොහෝ විට පරණ වේ. TTR-වර්ගයේ හෘද අම්රලියොයිඩොසෝස් අඩංගු විරල යෞවනයෙකු සඳහා බද්ධ කිරීම විය හැකිය.

ඇමිෙලයිෙඩොෙසස් හටගන්නා ආබාධ පතිකාර කිරීම

ප්රාථමික, AL-වර්ග ඇමිෙලයිඩොසිස්. මෙම වර්ගයේ ඇමිෙලයිඩ්රොසිස් සාමාන්යයෙන් AL-වර්ගයේ ඇමිෙලයිඩ් නිපදවනු ලබන ප්ලාස්මා සෛල අසාමාන්ය ක්ලෝන මගින් සිදු වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මෑත වසරවලදී සෛලවල අසාමාන්ය ක්ලෝන මරා දැමීමට උත්සාහ කිරීම සඳහා රසායනික චිකිත්සක ක්රම සකස් කර ඇත. අස්ථි මෝටරයක් ​​බද්ධ කිරීම මගින් ඉහල මාත්රාවක් වන මෙල්ෆලන් පසුව බහුලව නිර්දේශ කරනු ලැබේ. අවාසනාවකට මෙන්, හෘදයාබාධ ඇති ආර්. ඇමයිලයිඩොසිස් සමඟ මෙම ආක්රමණශීලී චිකිත්සාව ඉවසා ගැනීම සඳහා ප්රමාණවත් තරම් සෞඛ්ය සම්පන්න නැත. කෙසේවෙතත්, මෙම පුද්ගලයන්ට වෙනත් රසායනික චිකිත්සාව භාවිතා කළ හැකි අතර, ඔවුන්ගෙන් බොහොමයක් ප්රමාණාත්මක ප්රතිචාරයක් දක්නට ලැබේ. AL amyloidosis නම් එය විස්තීරණ කිරීමට පෙර රෝග විනිශ්චය කර ප්රතිකාර ලබා ගත හැකි නම්, වැඩිදියුණු කළ ප්රතිඵලය බොහෝ සෙයින් ය.

ද්විතියික ඇමිිලයිඩොස්. හෘද වස්තුවේ හෘදයාබාධයකින් පෙළෙන සුළු සුළු පිරිසක් පමණක් මෙම තත්වයට පත්ව තිබේ. කෙසේ වෙතත්, යටින් පවතින ගිනි අවුලුවන ආබාධය ආක්රමණශීලී ප්රතිකාර මගින් ඇමිෙලයිඩොස්වල ප්රගතිය මන්දගාමී වේ.

සෙනිලි අමිලයිඩෝස්. TTR ඇමයිලොයිඩ් මගින් ඇතිවූ හෘද වස්තුවක් ඇති අයෙකුට අධික අක්මාව සෑදී ඇත්තේ අක්මාව තුලය. TTR-type amyloidosis වර්ග දෙකකි. මෙම වර්ගයේ එක් වර්ගයක, තරුණයින්ගේ දැකිය හැකි දුර්ලභ විවිධාකාර, අක්මාව බද්ධ කිරීම TRR-වර්ගයේ ඇමිෙලෝයිඩ් ප්රෝටීන් ප්රභවය ඉවත් කර ඇමිෙලයිඩොස්වල ප්රගතිය නවතා දමයි. අවාසනාවකට මෙන්, වඩා සාමාන්ය සම්පන්න, ජ්යෙෂ්ඨ TTR-වර්ග amyloidosis ඇති අක්මාව, අක්මාව බද්ධ කිරීම රෝගය ප්රගතියට බලපාන්නේ නැත.

TTR ප්රෝටීන ස්ථායීකරණය කිරීමේ අරමුණින්, ඖෂධ පරීක්ෂා කරනු ලබන්නේ, එය තවදුරටත් ඇමිෙලොයිඩ් තැන්පතු ලෙස නොගැලපෙන පරිදි ය. කෙසේ වෙතත්, මෙම ඖෂධ TTR-වර්ගයේ හෘද වස්තුවේ අම්ලයිඩයිඩෝස්වල ප්රතිඵලය බෙහෙවින් වැඩිදියුණු කරනු ඇත්ද යන්න දැන ගැනීම ඉතාම ඉක්මන් වේ.

Bottom Line

හෘද අමෝලියයිඩොස් රෝග ලක්ෂණ සැලකිය යුතු බරපතළ තත්වයක් වන අතර එය දිගුකාලීනව අඩු කරයි. යටින් පවතින තත්ත්වයන් කිහිපයකට ඇමිෙලයිඩොසිස් නිෂ්පාදනය කළ හැකි අතර, ප්රශස්ත ප්රතිකාරය හා යම් ප්රවේණි පරීක්ෂණයක් දක්වා - පටක තුල තැන්පත් වන ඇමිඔයිඩ් ප්රෝටීන් වර්ග සමඟ වෙනස් වේ.

මෙම දුක්මුසු කරුණු තිබියදී, විවිධ වර්ගයේ හෘද වස්තුවේ ආම්ලිකඩෝසිස් හඳුනා ගැනීම සඳහා සැලකිය යුතු ප්රගතියක් අත්පත් කරගෙන ඇති අතර, ඒවායින් එක් එක් ප්රශස්ත ප්රතිකාර ක්රමෝපායන් සැකසීමෙහි ලා.

> මූලාශ්ර:

> කරැන්ඩූ එල්, සැන්ෆී සී, පන්ෙටාලෝ ඒ, ඇල්. සංයුක්ත හදවත-අක්මාව බද්ධ කිරීම: තනි කේන්ද්රීය අත්දැකීම්. Transpl Int 2015; 28: 828.

> ඩ්රේරි එස්.ඩබ්, හොකින්ස් පීඑන්, ෆොක් ආර්එච්. හදවතේ ඇති අමිලයිඩ් රෝග: තක්සේරු කිරීම, රෝග විනිශ්චය සහ යොමු කිරීම. 2011 හෘද; 97:75.

> ක්රිස්ටීන් ඒවී, ඩෙග්ලර් ටී ජේ, හෙන්බාර්ට් යූ, සහ අල්. හදිසි හෘද වස්තුවේ හදිසි හෘද රෝගියෙකු හා අධික අවදානම සහිත රෝගීන්ගේ කාඩෝවර්ටර්-ඩෙඩිබිලිලැසර් ගේ වළක්වා ගැනීම. හෘද රීති 2008; 5: 235.

> වෙන්චාලර් ඒඩී, ෂෝන්ලන්ඩ් එස්එල්, කස්ට්රිට්ස් ඊ සහ අල්. හෘද ස්පන්ධන III රෝගීන් 346 දී ඇලිලයිඩොසිස් රෝගීන් 346 දෙනකුට ප්රතිකාර කිරීමේ යුරෝපීය සහයෝගිතා අධ්යයනයක්. බ්ලඩ් 2013; 121: 3420.